一、免疫性血小板減少性紫癜
    免疫性血小板減少性紫癜(immune thrombocytopenic petechia,ITP)過去稱為

特發(fā)性血小板減少性紫癜。主要表現(xiàn)為持續(xù)性血小板減少。由于血液中存在抗血小板因子，導(dǎo)致血小板在體內(nèi)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中大量破壞。這種抗血小板因子，絕大部分是與血小板相關(guān)抗原有關(guān)的IgG，但自身免疫的證據(jù)不足。

    ITP好發(fā)于青年女性，近年的發(fā)病率有升高的趨勢(shì)，而且男性病例有所增加。

    ITP的臨床表現(xiàn)：主要有因血小板減少而導(dǎo)致的出血傾向如：自發(fā)性瘀點(diǎn)、瘀斑，牙齦、粘膜出血，女性病人月經(jīng)過多、經(jīng)期延長，以及外傷后出血不止等。顱內(nèi)出血非常少見，可是一旦發(fā)生，后果嚴(yán)重。病人除出血癥狀外，全身情況良好。出血傾向與血小板減少程度有關(guān)，血小板計(jì)數(shù)>50×10⁹/L時(shí)，常為損傷后出血；當(dāng)血小板計(jì)數(shù)<20×10⁹/L 時(shí)，自發(fā)性出血的可能性很大。

    體格檢查很少捫及腫大的脾臟。如果脾臟明顯腫大，應(yīng)除外繼發(fā)性血小板減少的可能性。

    Crosby根據(jù)瘀斑的情況將此病分為干性瘀斑和濕性瘀斑兩種類型。僅發(fā)生皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑的稱為干性瘀斑；粘膜瘀斑有出血的稱為濕性瘀斑。Crosby認(rèn)為，有濕性瘀斑的病人，并發(fā)中樞系統(tǒng)出血的可能性增加，因此在治療上應(yīng)采取較為積極的措施。

    實(shí)驗(yàn)室檢查主要是血小板計(jì)數(shù)明顯減少，而血細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。骨髓涂片中紅系和粒系正常，巨核細(xì)胞明顯增多。血清中抗核抗體很少陽性，但在部分病人可以找到自身抗體。

    診斷ITP首先必須排除其他病因所引起的血小板減少，包括藥物性，膠原血管性疾病等。

    激素治療對(duì)大多數(shù)病人有效，血小板一般在用藥后3-7天就會(huì)升高，數(shù)周后即達(dá)到高峰，但療效不持久，能得到完全或持久緩解的病人很少，最終都要行脾切除。

    手術(shù)治療ITP的有效率為80%-90%，能持久或完全地緩解臨床癥狀，使病人脫離出血危險(xiǎn)。對(duì)激素治療有效的病人，脾切除后的完全緩解的可能性更大。術(shù)后病人仍須接受一定時(shí)期的激素治療。極少部分病人因并發(fā)內(nèi)臟出血而須行急癥手術(shù)，此時(shí)術(shù)中應(yīng)探查脾臟，如脾臟有腫大，應(yīng)一并切除。

    脾切除對(duì)治療ITP的預(yù)后估計(jì)有幾點(diǎn)可作參考：①年輕的病人比年齡>60歲的預(yù)后好；②病程較短的預(yù)后較好；③脾切除后血小板計(jì)數(shù)≥500×10⁹/L的預(yù)后較好。

二、血栓性血小板減少性紫癜

    血栓性血小板減少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic petechia，TTP），也叫Moschcowitz syndrome。該病是一種綜合癥，主要臨床表現(xiàn)是由小動(dòng)脈及毛細(xì)血管閉塞而引起，顯微鏡下可見血管的內(nèi)皮下及管腔內(nèi)有玻璃樣沉積和血小板及纖維素聚集。該病的病因并不清楚，90%的血栓性血小板減少性紫癜是特發(fā)性的，可有一些觸發(fā)因素：病毒或細(xì)菌感染、妊娠、某些藥物（口服避孕藥、絲裂霉素、環(huán)孢素）及非特異性中毒等。

    TTP好發(fā)于30歲年齡段，女性多于男性。臨床癥狀與系統(tǒng)性紅斑狼瘡及其他結(jié)締組織疾病類似，主要有血小板減少、微血管性溶血性貧血、波動(dòng)性神經(jīng)異常、進(jìn)行性腎功能損害和發(fā)熱，統(tǒng)稱為五聯(lián)癥。脾臟在此病中的作用并不明確，但約有20%的病人伴有脾腫大。

    診斷上應(yīng)與溶血性尿毒癥、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、藥物反應(yīng)、免疫性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血等相鑒別。

    不經(jīng)治療的TTP預(yù)后很差，約10%的病人自然病程不超過一年。輸注新鮮干凍血漿對(duì)大多數(shù)病人有很好的療效，有效率在70%-90%。免疫抑制劑作為輔助性藥物與其他藥物聯(lián)合應(yīng)用，也有一定療效。

    對(duì)TTP脾切除術(shù)不作為首選治療，對(duì)難治性病例，可考慮用脾切除加糖皮質(zhì)激素及抗血小板藥物的聯(lián)合治療。脾切除術(shù)在治療血小板減少性紫癜中的機(jī)制并不清楚，但臨床實(shí)驗(yàn)證實(shí)，長期存活的病人中，有70%以上行脾切除。

三、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

    溶血性貧血大多有遺傳性基礎(chǔ)，先天性的溶血性貧血，常提示紅細(xì)胞存在內(nèi)在的缺陷，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（hereditary spherocytosis ,HS），紅細(xì)胞膜有異常；鐮狀細(xì)胞性貧血，血紅蛋白結(jié)構(gòu)有異常；地中海貧血（thalassemia），血紅蛋白的肽鏈有異常。HS是遺傳性溶血性貧血中最常見的疾病，也是與外科最有關(guān)系的疾病。

    HS是一種先天性的家族性疾病，通過常染色體顯性遺傳，由于紅細(xì)胞膜的缺陷而導(dǎo)致貧血。這種膜的異常使得紅細(xì)胞失去彈性，變得小而呈球形，并且滲透脆性增加。當(dāng)球形紅細(xì)胞進(jìn)入脾臟，即在脾髓受阻，最終被網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞破壞。其發(fā)病率為25%--30%，呈散發(fā)性。

    本病的臨床表現(xiàn)因溶血的程度不同而輕重不一，主要是貧血癥狀和因貧血所致的黃疸，以及膽石癥引起的癥狀。也可有輕度脾腫大。貧血嚴(yán)重者需反復(fù)輸血才能維持血紅蛋白水平，輕者在兒童時(shí)期并無癥狀，直到成年后因膽石病才被發(fā)現(xiàn)。溶血性黃疸非常常見，色素性膽石癥的發(fā)病率也很高，在20%--55%。膽石癥與溶血程度及年齡有關(guān)，10歲以前很少發(fā)生。

    診斷HS主要依賴實(shí)驗(yàn)室檢查的資料。在外周血涂片中看到球形紅細(xì)胞時(shí)，診斷即可成立。同時(shí)還可見到網(wǎng)織紅細(xì)胞增生活躍。紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)顯示紅細(xì)胞的滲透脆性增加，但Coombs試驗(yàn)陰性。

    脾切除對(duì)HS的治療作用是肯定的，幾乎所有的病人在脾切除后溶血即停止。但六歲前的兒童不宜行脾切除，因?yàn)榇藭r(shí)的脾臟在機(jī)體的免疫功能中仍起重要作用，脾切除可能增加感染的危險(xiǎn)性。對(duì)貧血嚴(yán)重需反復(fù)輸血的病人，應(yīng)盡早手術(shù)，因長期溶血有引起再生危象的潛在危險(xiǎn)。手術(shù)前應(yīng)常規(guī)行膽道B超檢查，如發(fā)現(xiàn)膽石癥，應(yīng)在術(shù)中一并處理。

    脾切除不能改變球形紅細(xì)胞的形狀，脾切除后球形紅細(xì)胞仍然存在，但在體內(nèi)不再受到破壞，且能維持正常功能。脾切除后，絕大部分病人的貧血得到糾正，溶血性黃疸消退，由溶血所致膽石癥的可能性也減小。

四、霍奇金病

    霍奇金病(Hodgkin disease,HD)是一種全身性疾病，脾切除對(duì)其沒有直接治療作用。對(duì)HD應(yīng)用外科手術(shù)的主要理由是：①HD的起病常位于單一部位，且最初的播散有恒定的途徑和模式；②治療方案的選擇有賴于病理分期；③按照臨床標(biāo)準(zhǔn)的分期往往會(huì)有偏差，30%--45%的病例在術(shù)后修正了術(shù)前的分期；④該病的預(yù)后與分期有關(guān)。總的來說，外科手術(shù)只是探查性的，僅僅有助于臨床分期。另外，也有文獻(xiàn)報(bào)道，脾切除后，病人對(duì)放療和化療的耐受性有明顯的提高。

    但是，隨著HD的自然病程被進(jìn)一步認(rèn)識(shí)，聯(lián)合化療方案的廣泛應(yīng)用及其成功經(jīng)驗(yàn)，以及CT檢查結(jié)果對(duì)臨床分期已經(jīng)很有幫助，為了臨床分期而行手術(shù)探查已越來越少應(yīng)用。只有在探查結(jié)果對(duì)治療方案有影響時(shí)才行探查術(shù)。另外，如果脾腫大明顯或有進(jìn)行性增大趨勢(shì)，脾切除術(shù)可緩解因脾腫大而導(dǎo)致的臨床癥狀，也有助于控制血小板減少，同時(shí)還可減少病體的瘤負(fù)荷。

    探查術(shù)應(yīng)包括：①全面的腹腔檢查；②脾切除；③肝活組織檢查；④腹腔及后腹膜淋巴結(jié)活組織檢查。手術(shù)應(yīng)采用腹部正中切口，以避免過多的出血。

    對(duì)HD的治療主要是聯(lián)合化療。聯(lián)合化療對(duì)各期HD的療效為：I期和IIa期經(jīng)放射治療后的不進(jìn)展(free from progression,FFP)80%，IIIa期經(jīng)MOPP(M：氮芥、O：長春新堿、P：甲基芐朋、P：潑尼松)治療后的10年無復(fù)發(fā)率可達(dá)94%，IVa期經(jīng)MOPP或ABD（A：多柔比星、B：博萊霉素、D：甲氮咪胺）方案后約80%可緩解?？梢娫\斷性探查術(shù)及脾切除在HD中的應(yīng)用意義已越來越少。

五、非霍奇金性淋巴瘤

    非霍奇金性淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma,NHL)的病人年齡較大，而且在診斷時(shí)往往已屬晚期，因此診斷性剖腹探查的指征不強(qiáng)。對(duì)于惡性淋巴瘤，脾切除術(shù)只適用于繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)引起的血象抑制，和脾腫大或脾梗死引起的不適癥狀。由于在行脾切除前，幾乎所有的病人已經(jīng)接受過化療或放療，血象抑制的真正原因，只有在脾切除后才能明確。手術(shù)前應(yīng)輸注紅細(xì)胞和血小板。對(duì)進(jìn)展期的淋巴瘤（包括HD和NHL），脾切除的療效可達(dá)80%-90%。

六、脾功能亢進(jìn)

    脾功能亢進(jìn)（hypersplenism）簡稱脾亢，是一種綜合征，指由各種原因?qū)е碌募t細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板減少。脾功能亢進(jìn)可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。

    （一）原發(fā)性脾功能亢進(jìn)：原發(fā)性脾亢是指原因不明的脾功能亢進(jìn)，由于診斷學(xué)的進(jìn)步和現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，一些過去認(rèn)為是原發(fā)性的脾功能亢進(jìn)，現(xiàn)已經(jīng)找到了病因。因此，真正的原發(fā)性脾功能亢進(jìn)越來越少。原發(fā)性脾功能亢進(jìn)的診斷，必須排除引起脾臟功能亢進(jìn)的其他所有器質(zhì)性疾病。因此，此病的診斷是一個(gè)排除性過程。

    （二）繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)：繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)是由一組疾病引起的脾功能亢進(jìn)。包括感染性疾病如瘧疾、傷寒和血吸蟲病等；腫瘤如淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞性白血病等；充血如各種原因（主要肝硬化）引起的門靜脈高壓癥等。另外，前述的許多造血系統(tǒng)疾病和免疫性溶血性貧血等也導(dǎo)致不同程度的脾功能亢進(jìn)。

    （三）診斷標(biāo)準(zhǔn)：脾功能亢進(jìn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，可單獨(dú)或同時(shí)存在。一般在病程早期，白細(xì)胞或血小板減少較明顯，晚期則全血細(xì)胞均下降。②骨髓有代償性增生，骨髓涂片，三系均見增生象。③脾腫大，一般來說，脾功能亢進(jìn)與脾腫大程度呈正比，但也有少數(shù)病例在脾臟腫大還不明顯時(shí)，血象中血小板或白細(xì)胞已經(jīng)減少。④脾切除有效，脾切除后可使血細(xì)胞數(shù)恢復(fù)或接近正常。

    （四）臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)視三系減少的程度而異，可有貧血、發(fā)熱、反復(fù)感染、瘀點(diǎn)、瘀斑、口腔潰瘍和脾腫大。

    （五）治療：繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)主要是治療其原發(fā)病，脾功能亢進(jìn)的臨床表現(xiàn)大多可得到緩解，很少需要行脾切除。原發(fā)性脾功能亢進(jìn)的診斷一經(jīng)成立，應(yīng)行脾切除術(shù)，療效明顯。激素治療往往無效。

    必須強(qiáng)調(diào)的是，脾腫大并不一定伴有脾功能亢進(jìn)，如脾囊腫、脾腫瘤等；反之，與脾腫大同時(shí)存在的各類血細(xì)胞減少，并不一定由脾腫大引起，此時(shí)應(yīng)首先明確真正的病因。在病因尚不明確施行脾切除是不明智的選擇。