報(bào)告者丨謝飛 北京朝陽(yáng)醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 北京市呼吸疾病研究所 

整理丨光啊

來(lái)源丨醫(yī)學(xué)界呼吸頻道

要是你，會(huì)補(bǔ)充什么檢查？

至此，患者基本情況已介紹完畢，大家認(rèn)為會(huì)由哪種情況引起？還需要補(bǔ)充什么檢查呢？

從癥狀看，只有間斷心悸2月、入院前黑曚暈厥引起大家注意，呼吸系統(tǒng)癥狀不明顯。于是從完善輔助檢查開(kāi)始。

1、動(dòng)脈血?dú)夥治觯ㄎ次酰?/span>PH 7.389，氧分壓 76.8 mmHg，二氧化碳分壓 36.9 mmHg，血氧飽和度 95.4%。

2、血常規(guī)：WBC 5.82*10⁹ /L，NE% 59%，RBC 3.80*10¹² /L，HGB 122g/L，PLT 273*10⁹ /L。

3、生化全項(xiàng)：白蛋白 38 g/L，白球比例 1.4，ALT 16 U/L，AST 19 U/L，尿酸 302 μmol/L。

4、尿常規(guī)、大便常規(guī)未見(jiàn)異常，PCT、G試驗(yàn)、CRP、自身抗體11項(xiàng)、腫瘤標(biāo)記物均為陰性。

5、凝血四項(xiàng)：INR 0.9，PT 11.0s，APTT 33.8s，纖維蛋白原 208.2ng/dl。血漿D-二聚體為104mg/L，有明顯升高。

6、復(fù)查CTPA，和外院結(jié)果基本一致，還能看到下腔靜脈稍有充盈缺損。

奇怪了，會(huì)是右房黏液瘤嗎？

右房黏液瘤早期缺乏特異性，在三尖瓣口及右心房阻塞時(shí)，會(huì)出現(xiàn)心臟相應(yīng)癥狀，這方面和此患者癥狀是相符的。但文獻(xiàn)顯示右心房黏液瘤導(dǎo)致的肺動(dòng)脈栓塞者相對(duì)少見(jiàn)，栓塞率僅為10%。超聲心動(dòng)圖作為非侵入性檢查是心臟腫瘤和占位性疾病的首選檢查方法，敏感性約95%。

于是，行心臟彩超檢查，的確發(fā)現(xiàn)隨心動(dòng)周期活動(dòng)的團(tuán)塊樣瘤體，且沿下腔靜脈流入道有連續(xù)的充盈缺損。不過(guò)右房黏液瘤90%附著于房間隔卵圓窩處，被稱為典型黏液瘤，通常為窄蒂，也有文獻(xiàn)報(bào)道無(wú)蒂的心臟黏液瘤占總體的10%，可導(dǎo)致右心房增大而右心房有效容積減小，右心房及三尖瓣血流梗阻分布可占70%和50%。

依照上述典型的心臟彩超表現(xiàn)，本院心臟彩超報(bào)告認(rèn)為本例患者不符合右房黏液瘤！

根據(jù)心臟彩超報(bào)告對(duì)下腔靜脈的描述，加做血管CT（CTV）檢查，發(fā)現(xiàn)下腔靜脈同樣存在充盈缺損。

從這些影像學(xué)檢查來(lái)看，此患者并非簡(jiǎn)單的黏液瘤引起或簡(jiǎn)單的肺動(dòng)脈血栓，更可能是隨著血流從下腔靜脈伸展到右心房，到右心室，再到肺動(dòng)脈的瘤體或栓塞物。

似乎抓住了一些線索

大家是否留意到病史中有介紹，患者1年前因“腹膜后腫瘤、子宮平滑肌瘤”在腹腔鏡下行后腹膜腫塊切除術(shù)+子宮肌瘤剝除術(shù)+分段診刮術(shù)。疾病表現(xiàn)是否與它有關(guān)呢？

不可放過(guò)任何一個(gè)線索，于是查找了既往腹腔鏡手術(shù)報(bào)告：

1、術(shù)中見(jiàn)右側(cè)后腹膜巨大囊性包塊，上緣達(dá)右側(cè)髂血管分叉水平，下緣達(dá)大圓韌帶下緣，內(nèi)緣達(dá)腹中線水平。

2、術(shù)中送冰凍，后腹膜腫塊結(jié)合術(shù)中所見(jiàn)，考慮深部軟組織平滑肌瘤伴水腫變性；子宮平滑肌瘤。

謎底近乎揭曉，此時(shí)你預(yù)計(jì)是什么？

通過(guò)CT和CTV（見(jiàn)下圖）發(fā)現(xiàn)，患者盆腔仍有巨大占位，于是請(qǐng)多學(xué)科（呼吸、血管外科、心外科、婦科、影像科）會(huì)診，根據(jù)栓子情況、占位情況等，最終討論認(rèn)為是：靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。

多學(xué)科會(huì)診后，確定了方案，手術(shù)治療。包括：婦科行全子宮+雙附件切除術(shù)；心外科及血管外科在停循環(huán)下切開(kāi)右心房，取出完整瘤狀物，長(zhǎng)約50cm，與管腔粘連較輕，送至病理。切開(kāi)左肺動(dòng)脈探查未見(jiàn)殘留物。瘤狀物的術(shù)后病理符合靜脈內(nèi)平滑肌瘤。

（術(shù)中取出的瘤狀物）

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，什么鬼？

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病比較罕見(jiàn)，是良性的平滑肌瘤組織在靜脈內(nèi)生長(zhǎng)形成瘤栓，腫瘤可沿血管生長(zhǎng)，延伸至髂靜脈、下腔靜脈甚至心臟，嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡。

這個(gè)疾病在1896年就有人提出了，我國(guó)在1991年第一次報(bào)道，至今仍以個(gè)案報(bào)道為主，在婦科和血管外科的報(bào)道中較常見(jiàn)，其中侵入心臟的更少，僅占1/3-1/4。疾病發(fā)病隱匿，約37.2%患者無(wú)明顯臨床癥狀；出現(xiàn)的臨床癥狀與瘤體侵犯部位有關(guān)，可出現(xiàn)與盆腔包塊有關(guān)的表現(xiàn)，如盆腔不適、腹部腫塊、不規(guī)則陰道出血；與靜脈回流障礙有關(guān)的表現(xiàn)，如下肢水腫、腹脹、腹水、Budd-Chiari綜合征等；與心臟有關(guān)的表現(xiàn)如間歇性暈厥、心臟擴(kuò)大、呼吸困難、心悸、充血性心力衰竭、心律失常等。

瘤體在體內(nèi)呈現(xiàn)如下樣子：

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病發(fā)病機(jī)制仍不清楚，一種觀點(diǎn)認(rèn)為是子宮平滑肌瘤向脈管內(nèi)侵襲，還有觀點(diǎn)認(rèn)為是子宮靜脈壁的平滑肌組織所產(chǎn)生的平滑肌瘤。查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，大部分靜脈內(nèi)平滑肌瘤病患者都有子宮肌瘤病史。

診斷時(shí)主要通過(guò)影像學(xué)（超聲、CT、MRI），要與心臟其他腫瘤如黏液瘤相鑒別。該疾病是良性腫瘤，但會(huì)呈現(xiàn)惡性的生長(zhǎng)水平。

由于疾病發(fā)病隱匿，發(fā)病率低，表現(xiàn)多樣，所以容易出現(xiàn)誤診、漏診，診斷時(shí)建議多學(xué)科聯(lián)合，注重病史和心臟受累情況，并與原發(fā)心臟腫瘤相鑒別。治療首選手術(shù)，根治則要徹底切除瘤體。預(yù)后較好，中位生存期可達(dá)12年。

注：本文整理自“青年SHOW呼吸病例匯”第三次活動(dòng)。“青年SHOW呼吸病例匯”系列活動(dòng)由北京醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸?？漆t(yī)師分會(huì)青年委員會(huì)發(fā)起，每期擬定一個(gè)主題，旨在培養(yǎng)青年醫(yī)師的臨床思維能力、分析綜合能力并鞏固基礎(chǔ)理論，熟悉學(xué)科進(jìn)展。