Rasmussen腦炎

Rasmussen腦炎(RE)是一種繼發(fā)于病毒感染的慢性、進(jìn)行性、免疫介導(dǎo)的病變；累及一側(cè)大腦半球的進(jìn)展性腦炎，典型臨床表現(xiàn)為頑固性癲癇并進(jìn)一步發(fā)展為連續(xù)性的局灶性發(fā)作、偏癱、認(rèn)知衰退。MRI表現(xiàn)：一側(cè)大腦日益彌漫的萎縮，局灶性大腦皮層萎縮（尤其是島葉），T2序列腦白質(zhì)或大腦皮層高信號(hào)，以及尾狀核頭萎縮，通常不會(huì)有顱骨改變。

RE的診斷依據(jù)臨床、腦電圖MRI，部分患者需要病理學(xué)檢查。病程大于1年的慢性患者診斷較易，在急性期免疫抑制劑效果顯著，因此早期診斷尤為重要。

RE診斷可以分為兩部分:

A部分：

1.局灶癲癇和一側(cè)皮層損傷；

 2.腦電圖示一側(cè)腦半球慢波或不伴癲癇樣放電；

 3.MRI示一側(cè)半球灶性皮質(zhì)萎縮伴灰質(zhì)或白質(zhì)T2/FLRIR高信號(hào)和（或）同側(cè)尾狀核頭高信號(hào)或萎縮。

B部分：

1.持續(xù)性局限性癲癇或進(jìn)行性一側(cè)皮層損害；

2.MRI進(jìn)行性一側(cè)半球局灶性萎縮；

3.組織病理學(xué)檢查腦組織T細(xì)胞和小膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)，如果腦組織中出現(xiàn)較多的巨噬細(xì)胞、B細(xì)胞或漿細(xì)胞或者病毒包涵體則可排除RE。

如果具備A部分3項(xiàng)指標(biāo)或B部分2項(xiàng)指標(biāo)即可診斷RE；如果無(wú)條件腦組織活檢，可行MRI增強(qiáng)檢查，以排除其他可以引起偏癱的疾病。

本期小編簡(jiǎn)單介紹3種其他的臨床較少見(jiàn)的單半球萎縮的影像學(xué)表現(xiàn)，供大家鑒別：

達(dá) - 戴 - 馬三氏綜合征（Dyke-Davidoff-Masson Syndrome ，DDMS) 主要癥狀有大腦偏側(cè)萎縮，對(duì)側(cè)輕偏癱，單側(cè)顱骨增厚，鼻旁竇擴(kuò)大、面部不對(duì)稱(chēng)、精神發(fā)育遲滯、癲癇、學(xué)習(xí)困難。DDMS最初的臨床進(jìn)程是大腦半球不對(duì)稱(chēng)的發(fā)育，一側(cè)出現(xiàn)萎縮。腦容量的縮小導(dǎo)致同側(cè)側(cè)腦室和腦溝加深增寬，代償性的顱骨增厚是對(duì)于單側(cè)腦實(shí)質(zhì)減少的一種適應(yīng)性改變，其結(jié)果導(dǎo)致同側(cè)顱蓋骨增厚、乳突竇房及鼻旁竇過(guò)度發(fā)育，巖嵴、蝶骨翼以及眶頂部抬高，中顱窩及前顱窩發(fā)育不良。大腦鐮向右側(cè)移位是DDMS的一種關(guān)鍵性改變。

Dyke-Davidoff-Masson syndrome

讀片分析：54 歲女性，肢體乏力伴行走困難。神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查示痙攣狀態(tài)，肌力 3 級(jí)，右側(cè)腱反射活躍，面部不對(duì)稱(chēng)。 頭顱 MRI表現(xiàn)為：水平位（圖A ）、冠狀位（圖B ）T1序列顯示左側(cè)半球發(fā)育不全和廣泛的腦軟化，左額竇擴(kuò)大和氣腔增大（A 圖），左側(cè)呈乳頭狀增生（B 圖）。

韋伯綜合征（Sturge-Weber syndrome，SWS）是一種先天性畸形，是胎兒皮質(zhì)靜脈不能正常發(fā)育所致的一種病變。是由于皮質(zhì)缺氧導(dǎo)致胎兒脈管系統(tǒng)持續(xù)性的閉塞阻滯引起，其特征表現(xiàn)為面部酒紅色斑痣、軟腦膜血管瘤病、先天性青光眼、難治性癲癇和漸進(jìn)性精神發(fā)育遲滯。雖然其臨床上與DDMS有一定的重疊，但是其特征的葡萄酒色痣是其鑒別點(diǎn)。影像學(xué)檢查示：單側(cè)、進(jìn)行性的皮質(zhì)萎縮，以及大腦皮層下現(xiàn)特征性的軌道狀鈣化，腦實(shí)質(zhì)減少，擴(kuò)大的同側(cè)脈絡(luò)叢和廣泛的軟腦膜強(qiáng)化。因?yàn)槠渑R床進(jìn)程，顱蓋骨出現(xiàn)代償性增厚和副鼻竇過(guò)度氣化。

Sturge–Weber syndrome

讀片分析：患者出生時(shí)的照片示左側(cè)顏面部（三叉神經(jīng)第一支支配區(qū)）酒紅色斑痣（圖A-C），此患者在7個(gè)月時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)癲癇發(fā)作，患者17月齡時(shí)增強(qiáng)MRI示：左側(cè)半球柔腦膜強(qiáng)化（黃色箭頭），左側(cè)脈絡(luò)叢擴(kuò)大并強(qiáng)化（紅色箭頭），左側(cè)大腦半球較右側(cè)顯著萎縮。

帕羅綜合征（Parry–Romberg syndrome ，PRS）或者進(jìn)展性單側(cè)面部萎縮癥（Progressive facial hemiatrophy，PFH）是一種臨床上比較罕見(jiàn)的疾病，其臨床特征為獲得性緩慢進(jìn)行性偏側(cè)面部萎縮。PRS的發(fā)病機(jī)制可能是免疫介導(dǎo)的過(guò)程，組織學(xué)表現(xiàn)為間質(zhì)增生的神經(jīng)血管炎癥。帕羅綜合征常于 20 歲以?xún)?nèi)發(fā)病，緩慢進(jìn)展數(shù)年，最后停止于任何階段且不能自性緩解。PRS的臨床表現(xiàn)可以出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛或者局灶性癲癇。

Parry–Romberg syndrome

讀片分析：患者52歲，在其25歲時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)左側(cè)面部萎縮癥，但無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。體格檢查：無(wú)神經(jīng)功能缺失，四肢對(duì)稱(chēng)。MRI示T1（圖A）顯示左側(cè)顳葉萎縮，冠狀位T2顯示左側(cè)大腦皮質(zhì)萎縮和同側(cè)面部軟組織減少。

PS:簡(jiǎn)單介紹一下RE的治療：

1．抗癲癇藥物治療EPC無(wú)效，但對(duì)其他類(lèi)型的發(fā)作有一定的效果；

2．外科手術(shù)治療在RE癲癇治療中起重要作用。大腦半球切除術(shù)是目前最有效也是唯一的能根治RE的方法，有報(bào)道根治率可達(dá)62％～85％；

3．免疫抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑和抗病毒治療已應(yīng)用于臨床，但療效不確切。

一旦患兒診斷為RE，就應(yīng)判定是否行大腦半球切除術(shù)，術(shù)后是否會(huì)導(dǎo)致偏癱、偏盲、失語(yǔ)等后遺癥。如果患者由于疾病本身已出現(xiàn)了上述癥狀，且伴難治性癲癇及難治性癲癇復(fù)發(fā)應(yīng)手術(shù)治療；若無(wú)難治性癲癇，不提倡特異治療。若患者有固定的運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言日常功能障礙，就要判定這些癥狀是否繼續(xù)惡化(如癲癇發(fā)作頻率增加，偏癱、認(rèn)知功能障礙和失語(yǔ)加重)，最近6～12個(gè)月是否有腦萎縮。如果患兒在這一時(shí)期病情穩(wěn)定，由此斷定患兒已進(jìn)入疾病的后遺癥期，無(wú)需特異治療；如果出現(xiàn)病情繼續(xù)惡化的征兆，應(yīng)開(kāi)始免疫治療。免疫治療患兒及因病情非活動(dòng)性而沒(méi)有接受特異治療的患兒都應(yīng)密切監(jiān)護(hù)病情的進(jìn)展。應(yīng)每隔6～12個(gè)月作一次臨床和顱腦MRI檢查，如果有明顯的跡象表明病情惡化，應(yīng)根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)重新考慮是否需要手術(shù)治療；如仍存在手術(shù)后并發(fā)癥的危險(xiǎn)，患兒繼續(xù)進(jìn)行免疫療法。應(yīng)定期隨訪疾病的進(jìn)展。什么時(shí)候停止免疫治療還無(wú)定論，至少應(yīng)該經(jīng)過(guò)2～3年的穩(wěn)定期才能逐漸減少免疫治療。如果長(zhǎng)期給藥，應(yīng)以最小的劑量維持治療效果。