臨床推理：

2歲幼童突發(fā)弛緩性癱瘓

第一節(jié)

2歲男性患兒，既往有自閉癥譜系障礙和語言發(fā)育遲緩病史，在2014年12月末出現(xiàn)抗拒行走1天。除了下肢乏力，他在2天前開始出現(xiàn)大便秘結和小便潴留。無疼痛、感覺異常、顱神經(jīng)功能缺損及上肢乏力表現(xiàn)。起病前無發(fā)熱、接種疫苗、疾病接觸、旅行或外傷史；出生史及家族史無特殊；規(guī)范接種疫苗。神經(jīng)專科體查：患兒神志清醒，無顱神經(jīng)功能缺損體征，四肢肌張力正常，與上肢活動相比，下肢活動受限，雙側膝反射及跟腱反射消失，巴氏征（-）。在感覺檢查中，受到觸覺刺激可見回縮。

：思考：

1.    該患兒的病變定位于哪里？有哪些鑒別診斷？

2.    還需要哪些檢查？

第二節(jié)

該患兒急性起病，表現(xiàn)為雙下肢乏力，肌張力正常，反射減弱，小便潴留和大便秘結。急性弛緩性麻痹（AFP）表現(xiàn)為各種原因引起的突發(fā)肢體乏力，“弛緩性”表示體查時無皮質(zhì)脊髓束征（肢體強直、反射亢進、巴氏征陽性），如本例患兒的臨床表現(xiàn)。無皮質(zhì)脊髓束征是脊髓休克期的典型癥狀，故在急性脊髓損傷中可出現(xiàn)弛緩性癱瘓。

中樞性（上運動神經(jīng)元）及周圍性（下運動神經(jīng)元）病變均可表現(xiàn)為弛緩性癱瘓（見表格1）?；純焊杏X檢查及顱神經(jīng)功能檢查均正常，故彌漫性中樞病變?nèi)缂毙圆ド⑿阅X脊髓炎（ADEM）可能性小。脊髓T1至L2中任何一處的損傷均可引起患兒的臨床癥狀（因患兒上肢無受累）。感覺平面有助于脊髓病變的診斷，但在2歲的患兒身上檢查感覺平面是個很大的挑戰(zhàn)。在可引起脊髓壓迫癥的眾多原因中，血腫及硬膜外膿腫可能性小，因為患兒無外傷、發(fā)熱、疼痛病史。脊髓腫瘤通常癥狀隱匿，除非出現(xiàn)腫瘤卒中。在非脊髓壓迫疾病中，脫髓鞘及血管性疾病可有本例的臨床表現(xiàn)。急性橫貫性脊髓炎表現(xiàn)為肢體乏力和明顯的感覺喪失，常?？刹槌黾顾杵矫妗＜顾韫Ｋ溃m在兒童中很少見，但在高危人群中也應納入考慮（系統(tǒng)性低灌注、纖維軟骨栓塞、高凝狀態(tài)及醫(yī)源性）。

 在周圍性病變中，病毒感染可快速累及前角細胞。神經(jīng)病中，格林-巴利綜合征（急性炎癥性多神經(jīng)根神經(jīng)病）和急性間歇性卟啉病均可表現(xiàn)為急性肢體乏力，但在前者中，一開始就有大小便癥狀是很少見的，而在后者中，極少數(shù)沒有腹痛。嬰兒肉毒桿菌中毒表現(xiàn)為快速進展的乏力及嚴重的便秘，但沒有眼部及延髓受累的癥狀，肉毒桿菌中毒或其他神經(jīng)肌肉接頭病變的可能性極小。

本例中，根據(jù)患兒病史及臨床癥狀，在中樞性病變中，最有可能的是非壓迫性脊髓病，盡管壓迫性脊髓病暫不能完全排除。在周圍性病變中，最有可能的是前角細胞或周圍神經(jīng)病的變引起乏力及反射減弱。

實驗室檢查結果，包括血常規(guī)、肝功能、電解質(zhì)、炎癥指標及肌酸激酶均未見異常。腹部平片提示有中量的糞便。殘余尿檢查提示有大量的殘余尿潴留（＞200ml）。頭顱及脊髓無增強MRI檢查均未見異常，排除了ADEM和壓迫性脊髓病。未完成彌散序列的檢查，故不能排除急性脊髓梗死。腰穿檢查未見異常（無白細胞增多，葡萄糖與蛋白含量正常，革蘭染色及細菌培養(yǎng)均未見致病菌）。在缺少增強影像學支持下，無法評估神經(jīng)根受累情況，但腦脊液未見異常，提示格林-巴利綜合征可能性小?；純航邮芰斯嗄c治療和通便藥物改善便秘，使用間歇導尿改善小便潴留，但無針對下肢乏力的特異性治療。

：思考：

1.    還能行什么檢查進一步幫助鑒別診斷？

第三節(jié)

4周后患兒接受了肌電圖檢查。雙下肢神經(jīng)傳導檢查提示感覺正常，腓總運動神經(jīng)傳導波幅減弱，潛伏期及傳導速度正常。針極肌電圖提示神經(jīng)源性改變（持續(xù)時間較長的自主運動單位電位的募集性減弱）及L5神經(jīng)所支配的肌肉失神經(jīng)支配（纖顫電位和正向尖波），右側多于左側。綜合上述檢查結果，提示亞急性局灶性前角細胞或運動神經(jīng)軸索受累，并可排除多神經(jīng)根病變。

約2月后，患兒開始可以行走，伴右踝內(nèi)翻。他一直在門診接受肢體康復治療，堅持使用踝足矯形器。隨訪中，患兒神經(jīng)體查提示肌張力正常及雙下肢可抗重力活動，仍有右踝內(nèi)翻。膝反射、踝反射均為（ ），右側巴氏征（ ）。觸覺正常。10月后復查非增強脊髓MRI提示，T2序列在T12、L1雙側前角細胞區(qū)域高信號病灶，無脊髓水腫、萎縮或其他病變。

T2加權像提示L1雙側前角細胞區(qū)異常高信號（箭頭處）。

：思考：

1 .  綜合以上結果，最有可能的診斷是什么？

第四節(jié)

該患兒為前角脊髓炎所致的急性弛緩性麻痹。其臨床表現(xiàn)及影像學結果提示為病毒感染所致脊髓灰質(zhì)炎樣病變（盡管我們不能明確是哪一類病毒）。

討論：急性弛緩性麻痹是極富挑戰(zhàn)性的兒童神經(jīng)急癥，其特征為突發(fā)單側或雙側下肢弛緩性癱瘓。許多疾病均可引起這一臨床癥狀，其中一些可快速進展，引起球麻痹或呼吸肌乏力。有條理地結合病史、臨床體查和輔助檢查有助于縮小鑒別診斷范圍。在本例中，一開始診斷并不明確，但肌電圖提示前角細胞局灶性病變或其運動神經(jīng)軸索病變，隨后的脊髓MRI再一步驗證這一診斷。該患兒起病時便有二便受累癥狀及和隨訪中出現(xiàn)錐體束征（右側巴氏征陽性）均支持脊髓炎的診斷。

偏好侵犯灰質(zhì)的病毒性脊髓炎，常見于野生脊髓灰質(zhì)炎病毒感染，在小于5歲的兒童中尤為典型。起病時常有發(fā)熱，隨后出現(xiàn)快速進展的非對稱性肢體乏力，而無感覺受累。世界上大部分地區(qū)的野生脊髓灰質(zhì)炎已被消除。在沒有脊髓灰質(zhì)炎病毒活動的地區(qū)，群集的兒童急性弛緩性麻痹與腸道病毒（EV-71）和蟲媒病毒（西尼羅河熱病毒和日本腦炎病毒）有關。

2014年全國爆發(fā)的腸道病毒 D68 感染引起嚴重的呼吸系統(tǒng)疾病。一些病例中，其中幾乎都是兒童，表現(xiàn)為急性弛緩性脊髓炎。急性弛緩性脊髓炎的確診需滿足以下標準：（1）急性起病的部分肢體乏力；（2）MRI檢查提示主要局限于脊髓灰質(zhì)的病灶，累積1個或以上脊髓節(jié)段。但大部分急性弛緩性脊髓炎的病例都是在2014年出現(xiàn)，2015年和2016年幾乎沒有符合以上診斷標準的案例報導。然而現(xiàn)有的資料極其有限，無法證實腸道病毒D68的出現(xiàn)跟急性弛緩性脊髓炎的發(fā)生只是個巧合，還是它就是新發(fā)現(xiàn)的致病原因。80%的病例中有發(fā)熱和呼吸系統(tǒng)受累的前期癥狀。在病毒感染的前驅癥狀出現(xiàn)1周內(nèi)出現(xiàn)肢體乏力。28%的病例一開始便有二便功能受損，且在長期隨訪中出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱。相近數(shù)量的患者需要呼吸支持及喂養(yǎng)支持，提示延髓肌和呼吸肌受累的可能。典型的臨床表示為弛緩性肢體乏力，伴反射減弱，而感覺無異常。肌電圖提示感覺傳導正常，前角細胞或其運動神經(jīng)軸索受損。神經(jīng)影像學提示脊髓腹側灰質(zhì)受累，約25%的患者可出現(xiàn)脊神經(jīng)前根增強。

全部（100%）患者均有電生理或神經(jīng)影像學證據(jù)支持存在脊髓灰質(zhì)病變。腸道病毒D68 對前角灰質(zhì)的偏好與脊髓灰質(zhì)炎或腸道病毒71感染的致病模式非常相似。72%的患者腰穿檢查提示腦脊液白細胞增多，而蛋白與葡萄糖的含量大多正常。在本病例中，除了沒有發(fā)熱病史和腦脊液白細胞正常，該患兒的表現(xiàn)都符合急性弛緩性麻痹特點。

我們嘗試了多種治療方案，包括抗病毒、糖皮質(zhì)激素、血漿置換和免疫球蛋白等，但均見效甚微。在第30天隨訪時，大多數(shù)人的肢體乏力癥狀沒有或只有細微的改善。而在長期隨訪中，大部分患者癥狀有所改善，仍遺留運動障礙。因此，密切的追蹤隨訪和長期的體能和職業(yè)康復治療是很重要的。在第10個月隨訪時，我們的患者獲得了很大程度的康復，遺留部分障礙。

兒童出現(xiàn)急性進展的下肢乏力，應考慮急性弛緩性麻痹。在大多數(shù)病例中，根據(jù)腦脊液檢查、病毒學檢查、脊髓MRI、肌電圖以及臨床病程可明確診斷。

編輯：李會琪