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滲透性脫髓鞘綜合征（osmotic demyelination syndrome，ODS）是一種少見的急性非炎癥性中樞脫髓鞘性疾病。1959年Adams首次對該病進(jìn)行報(bào)道，僅發(fā)現(xiàn)在腦橋中央的髓鞘溶解，遂命名為腦橋中央髓鞘溶解癥（central pontine myelinolysis，CPM）。 其后人們發(fā)現(xiàn)該病變也可累及腦橋外的其他部位，如基底節(jié)、丘腦等（約占10%），稱之為腦橋外髓鞘溶解癥（extrapontine myelinolysis，EPM）。 CPM和EPM二者可以單獨(dú)發(fā)生，也可以合并出現(xiàn)，遂將兩者合稱為滲透性脫髓鞘綜合征。 該病變預(yù)后極差，多數(shù)病人在3周內(nèi)迅速進(jìn)展，昏迷死亡。該病的早期明確診斷對治療手段的選擇和病人的預(yù)后至關(guān)重要。該病的臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜，主要與累及的腦部位相關(guān)，診斷較為困難。顱腦MRI檢查異常表現(xiàn)常常晚于臨床表現(xiàn)，短期內(nèi)可對該病進(jìn)行確診。 案例一（http://neurosurg.dxy.cn/article/80404?trace=dis） 基本病史：患者男性，25 歲，進(jìn)展性意識障礙。3 歲時(shí)因患顱咽管瘤行切除術(shù)后出現(xiàn)中樞性尿崩癥。鼻內(nèi)去氨加壓素治療出現(xiàn)一次意外情況后，24 小時(shí)內(nèi)患者血清鈉濃度上升了 29mmol/L。最初的 MRI 和腦脊液檢查均未見明顯異常，5天后復(fù)查結(jié)果如下。
案例二（http://neuro.dxy.cn/article/88856?trace=related） 基本病史：患者男性，52 歲，因“營養(yǎng)不良和膿毒性休克”入院，既往有慢性酒精中毒和肝硬化病史。入院 10 天后出現(xiàn)定向障礙、警覺性增高和躁動。 圖 2 顱腦MRI檢查顯示腦橋中央片狀異常T2WI高信號，DWI圖呈高信號（未提供ADC圖），提示彌散受限 案例三 基本病史：男性，35歲，無力性腸梗阻入院治療期間突然意識不清和癲癇發(fā)作。 圖 3 顱腦MRI結(jié)果顯示腦橋中央大片狀長T2異常信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，矢狀位T1WI圖像顯示病變位置為低信號 案例四 基本病史：男性，70歲，低鈉血癥治療后突然意識不清。 圖 4 顱腦MRI結(jié)果顯示橋腦中央片狀長T2，F(xiàn)LAIR高信號，異常信號為脫髓鞘所致 案例五 基本病史：女性，65歲，飯后突然意識喪失，就診后診斷為低鈉血癥104 mmol/L，24小時(shí)內(nèi)快速糾正為121 mmol/L，肢體無力。 圖 5 顱腦MRI檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)橋腦中央及雙側(cè)尾狀核及基底節(jié)區(qū)多發(fā)片狀FLAIR異常高信號 發(fā)病機(jī)制 低鈉血癥時(shí)腦細(xì)胞處于低滲狀態(tài)，此時(shí)補(bǔ)充高滲鹽水過快，使血漿滲透壓迅速升高，而鉀、鈉等未能盡快進(jìn)入腦細(xì)胞，腦細(xì)胞發(fā)生脫水，導(dǎo)致髓鞘和少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞脫失，同時(shí)血腦屏障破壞，血管內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生滲透性損傷，引起血管源性水腫，導(dǎo)致神經(jīng)髓鞘脫失。 影像學(xué)表現(xiàn) MR大約在發(fā)病2～3周時(shí)異常信號最為明顯，典型表現(xiàn)為腦橋中央或腦橋以外相關(guān)結(jié)構(gòu)的病變，在 T1 加權(quán)序列上呈低信號，在相應(yīng)的 T2 加權(quán)以及FLAIR序列上呈高信號。彌散加權(quán)像（DWI）對早期脫髓鞘病變更為敏感。但臨床癥狀和MRI上出現(xiàn)的病灶并不同步，往往有1～2周的時(shí)間差。 總結(jié) 滲透性脫髓鞘綜合征與慢性低鈉血癥有關(guān)，治療時(shí)應(yīng)盡量避免過快糾正，臨床病程具有雙相性。MRI的特征性改變出現(xiàn)較遲，復(fù)查MRI是非常必要的。 編輯 | 鞏濤 責(zé)任編輯 | 陳曦 投稿與合作：chenxi@dxy.cn 參考文獻(xiàn)及網(wǎng)址 http://neuro.dxy.cn/article/88856?trace=related https:///articles/osmotic-demyelination-syndrome https://en./wiki/Central_pontine_myelinolysis http://pubs./doi/full/10.1148/rg.293085151 http://neurosurg.dxy.cn/article/80404?trace=dis |
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