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運動神經(jīng)元病(漸凍癥)???/span>

 阿生記圖書館 2017-02-15

漸凍癥是運動神經(jīng)元病的形象別名,目前臨床上分為“肌萎縮側索硬化癥”、“進行性脊肌萎縮癥”、“進行性延髓麻痹癥”、“原發(fā)性側索硬化癥”等四個類型,屬于中醫(yī)痿癥的范疇。

該病一般以疾病逐步從四肢向中心進展,肢體肌肉逐漸消失,功能逐步喪失,直至呼吸肌消失,呼吸功能喪失,活活窒息而死。一直以來,“漸凍癥”因為其罕見性和沒有任何治療措施的不治性,很少為大眾所熟知,而“漸凍人”對很多人甚至是醫(yī)務工作者來說都是一個無奈的群體,除了安慰,沒有任何有效的藥物和療法。它是與癌癥和艾滋病齊名的世界五大絕癥之一,更被醫(yī)學界稱為“超級癌癥”——癌癥不管能否治愈,還有手術、化療、放療等治療手段,而漸凍癥沒有任何可行的治療手段。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠史蒂芬霍金就是位“漸凍人”。由于針對病因缺乏認識,很多"漸凍人"及其家庭成員處于等待死亡的恐懼狀態(tài),和千金散盡還是空的悲慘結局。

根據(jù)受損最嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)部位以及臨床癥狀表現(xiàn)的不同,運動神經(jīng)元病可以分為以下四種類型: 

(一)肌萎縮性側索硬化癥(ALS):最常見。發(fā)病年齡在40-50歲,男性多于女性。起病方式隱匿,緩慢進展。臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠端,表現(xiàn)為手部肌肉萎縮、無力,逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動;此時下肢則呈上運動神經(jīng)元癱瘓,表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。癥狀通常自一側發(fā)展到另一側?;緦ΨQ性損害。隨疾病發(fā)展,可逐漸出現(xiàn)延髓、橋腦路神經(jīng)運動核損害癥狀,舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌。ALS主要臨床特征:上、下運動神經(jīng)元同時損害。 

(二)進行性脊肌萎縮癥:由脊髓前角細胞變性所致。臨床常見病變始于頸下段和胸上側面的前角神經(jīng)細胞。首發(fā)癥狀為一側或雙側手指逐漸無力、僵硬、手掌肌肉萎縮,形成爪型手,繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低,肌萎縮常可見肌束鎮(zhèn)顫,無感覺障礙。

(1)發(fā)病年齡約30歲,稍早于ALS,男性多見; 

(2)隱襲起病,表現(xiàn)肌無力、肌萎縮和肌束顫動等肢體下運動神經(jīng)元功能缺損癥狀體征;首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力,逐漸累及前臂、上臂和肩胛帶肌,從下肢開始萎縮者少見,遠端萎縮明顯,肌張力和腱反射減低,無感覺障礙,括約肌功能不受累。 

(3)波及延髓發(fā)生延髓麻痹者存活時間短,常死于肺感染。

病變僅僅局限于脊髓前角細胞,不影響上運動神經(jīng)元。此類型可以根據(jù)發(fā)病年齡和病變部位分為: 

①成年型(遠端型):多發(fā)生在中年男性,由上肢遠端開始,自手向近端發(fā)展,有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反射減退、肌肉肌束顫動,可以發(fā)展到下肢或頸項肌肉,引起呼吸麻痹。極少數(shù)可以從遠端向近端發(fā)展。 

②少年型(近端型):多數(shù)在青少年或兒童期起病,有家族史,是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,行走時步態(tài)搖擺不穩(wěn),站立時腹部前凸,進而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,有前角刺激表現(xiàn)(肌束顫動),仰臥位不易起來。 

③嬰兒型:是常染色體隱性遺傳疾病,在母體內或出生一年后內發(fā)病。臨床表現(xiàn)為四肢和軀干的肌肉無力和萎縮。因此,在母體內發(fā)病的胎兒是感胎動明顯減少或消失,出生后發(fā)病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮。萎縮以骨盆帶和下肢近端開始,向肩胛帶、頸項部和四肢遠端發(fā)展。顱神經(jīng)支配的肌肉也極易損害。但臨床少見肌束顫動。智力、感覺和植物神經(jīng)功能相對完好。 

(三)進行性延髓麻痹型:病變主要侵及延髓和腦橋運動神經(jīng)核。最初是舌肌運動易疲乏,后則有言語不清,吞咽困難,吞水時有嗆出。檢查時可見舌不能伸,舌肌萎縮有肌肉震顫,有時可有咀嚼肌及面肌癱瘓和萎縮,此型比較少見。

(1)多在中年后發(fā)病,表現(xiàn)飲水嗆咳,吞咽困難,咀嚼、咳嗽和呼吸無力,構音障礙;檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫; 

(2)皮質延髓束受累出現(xiàn)下頜反射亢進,后期伴強哭強笑,表現(xiàn)振真性與假性麻痹并存; 

(3)進展較快,預后不良,多在1~3年死于呼吸肌麻痹和肺感染

(四)原發(fā)性側索硬化癥:中年男性發(fā)病較多,臨床呈現(xiàn)緩慢進展的肢體上運動神經(jīng)元癱瘓,肌無力、肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性。一般少有肌肉萎縮,不影響感覺和植物神經(jīng)功能??梢郧址改X干的皮質延髓束,表現(xiàn)為假性延髓麻痹。臨床表現(xiàn)為緩慢進展的強直性肌肉無力,在原發(fā)性側索硬化中是肢體遠端部位的肌肉無力,在進行性假性延髓癱瘓中則以后組顱神經(jīng)支配的肌肉的無力癥狀為主。肌肉束顫與肌肉萎縮可能發(fā)生在許多年以后,這些疾病通常在進展若干年以后才造成病人活動能力的全部喪失。

醫(yī)緣堂漸凍癥治療最新理念:能治愈,能康復!

目前,我院中醫(yī)專家在院長楊玉華的帶領下,聯(lián)合相關醫(yī)學專家,經(jīng)過多年醫(yī)學研究和臨床驗證,在該病的病因和治療領域,取得了突破性的進展,使世界漸凍人得以重獲新生。對于該病的病因研究和詳細的治療措施我院暫時保密。

我院采用以針灸、中藥秘方等中醫(yī)為主,中西醫(yī)結合的特色療法,在系統(tǒng)治療醫(yī)學的指導下,根據(jù)每個漸凍癥患者的病程、病情不同制定個體化診治方案。

【中藥秘方】醫(yī)緣愈痿湯、醫(yī)緣愈痿丹、醫(yī)緣愈痿散、醫(yī)緣愈痿酒

§漸凍癥診斷金標準§

1.局部或大面積肌肉隱匿性萎縮;

2.局部或大面積肌肉靜止性震顫;

3.進行性無力和持續(xù)性肌萎縮并存。

§漸凍癥康復金標準§

1.肌肉停止震顫三個月以上;

2.肌萎縮停止發(fā)展三個月以上;

3.減退或消失的功能逐漸恢復或部分恢復。漸凍癥診斷和康復金標準。

現(xiàn)代醫(yī)學的儀器檢查,都是僅供臨床參考的數(shù)據(jù),最重要的還是醫(yī)生針對具體問題的認識和診療方案的制定……越早越好治!

療效保障:

我院是全國唯一實行療效保障型醫(yī)療模式的中醫(yī)醫(yī)院,我們與每一位到院治療的漸凍癥患者簽訂治療協(xié)議,先治療,見效后再付款,經(jīng)過一段時間治療后沒有效果,分文不收!

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