醫(yī)影醫(yī)譯  出品（公眾號 YYYY-EE）

心胸組     譯作

胚胎學(xué)知識有助于理解SVC的先天性畸形。在胚胎第5周，3對主靜脈負(fù)責(zé)胚胎體的引流。前主靜脈引流胚胎頭部，后主靜脈引流體壁部分，二者匯流入一對短的共同主靜脈后最終引流入靜脈竇(圖1a)。腔靜脈系統(tǒng)的形成是以左右兩側(cè)出現(xiàn)吻合為標(biāo)志的，這樣左側(cè)的血液可以直接流入右側(cè)(圖1b)。右前主靜脈的近段、右共同主靜脈和右靜脈竇口在中縱隔的右側(cè)組成了常見位置的SVC。右后主靜脈組成了奇靜脈的一部分。在左側(cè)，部分左前主靜脈組成了左上肋間靜脈和相鄰的左頭臂靜脈，而其余前主靜脈退化成Marshall韌帶。后主靜脈退化，靜脈竇左角變成冠狀靜脈竇。有關(guān)SVC胚胎學(xué)更詳細(xì)的探討可以參考Baldwin和Dees的精彩綜述(1)。

SVC由左右頭臂靜脈合流形成。它沿著右中縱隔走行引流入右心房，左側(cè)有氣管和升主動(dòng)脈。SVC的平均長度是7.1±1.4cm，成人的最大直徑是21±0.7cm(2)。利用心電門控CTA，Lin等(3)指出SVC在橫斷面圖像上通常形狀不規(guī)則。他們建議長軸和短軸的正常范圍分別是1.5-2.8cm和1-2.4cm，并且指出SVC面積小于1.07cm²是SVC梗阻或受壓的準(zhǔn)確臨界值。

奇靜脈是SVC的主要分支，它沿著胸椎的右前邊界上行到隆凸水平，水平穿過中縱隔，繞過右氣管支氣管角，向后引流入SVC遠(yuǎn)段。除了奇靜脈，SVC沒有其他大的支流血管了。然而，一些縱隔的、食管的和心包靜脈可能直接引流入SVC。一些重要的縱隔靜脈和分支顯示在圖2中。頭臂靜脈及它們的分支和縱隔靜脈叢作為側(cè)支靜脈通路，可在SVC梗阻病例的圖像上看到。這些迂曲的靜脈包括奇靜脈-半奇靜脈-副半奇靜脈系統(tǒng)、縱隔靜脈叢、膈肌靜脈叢、側(cè)胸和胸腹表淺靜脈叢以及腹部靜脈側(cè)枝。

在正位X線片上，SVC組成了沿著右上縱隔邊界上行并至鎖骨內(nèi)側(cè)端上方處變淡的界面(圖3)。這個(gè)界面的增寬提示SVC擴(kuò)張或者在此區(qū)域有縱隔腫塊，后者包括淋巴結(jié)腫大、支氣管囊腫或者肺源性、胸膜性、氣管源性的惡性腫瘤。在右側(cè)氣管支氣管角的圓形或卵圓形不透明區(qū)是奇靜脈終末端，是發(fā)現(xiàn)中線異位的重要標(biāo)志。奇靜脈的異常擴(kuò)張可以是中心靜脈梗阻或者先天性異常比如下腔靜脈肝段缺如且有奇靜脈連續(xù)等的繼發(fā)征象。

正位和側(cè)位X線片是通常評估中心靜脈導(dǎo)管(CVCs)和外周置入的中心靜脈導(dǎo)管(PICCs)正常位置的最主要成像方式。通常這些影像是最先發(fā)現(xiàn)SVC異常的(圖4)。美國食品和藥品監(jiān)督管理局(FDA)推薦將CVC的尖端放置在腔房連接處上方2cm的 SVC內(nèi)，以避免心臟穿孔、心律失常和導(dǎo)管相關(guān)血栓形成(6)?；仡櫺苑治鯴線及CT表現(xiàn)，Dulce等人（7）表明，CVC的尖端可以放置在心包外的SVC處，也就是從胸鎖關(guān)節(jié)到氣管隆突85%的距離，或放置在氣管隆突以上9mm。2001腎臟疾病預(yù)后質(zhì)量倡議臨床實(shí)踐指南（8）建議隧道式血液透析導(dǎo)管尖端置入到SVC和右心房交界處或右心房內(nèi)，而非隧道式導(dǎo)管尖端置入SVC內(nèi)或SVC與右心房交界處。Mahlon 和Yoon（2）研究了112例CT圖像（從20歲和99歲之間，每10歲為一組，選出7名男性及7名女性），表明CVC導(dǎo)管尖端放置在氣管隆突4cm以下導(dǎo)致尖端位于上腔靜脈-心房交界區(qū)(CAJ)（圖5）。保留導(dǎo)管或植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器導(dǎo)片及少見的鈣化纖維蛋白鞘、鈣化的血栓也可以在胸部X片見到(圖6)。

CT平掃.—CT平掃可以顯示雙上腔靜脈、上腔靜脈狹窄及擴(kuò)張;CVC的位置；以及沿著SVC的鈣化，可由血栓、纖維鞘、留置導(dǎo)管或者植入性心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器導(dǎo)片引起。

增強(qiáng)CT.—上腔靜脈可以在常規(guī)胸部增強(qiáng)CT顯示出來。SVC的最佳CT增強(qiáng)掃描參數(shù)已在文獻(xiàn)中描述并在表1中總結(jié) (3,9–12)。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，常規(guī)胸部增強(qiáng)CT經(jīng)外周靜脈注入造影劑后60-75s進(jìn)行掃描，SVC便可呈均勻一致明顯強(qiáng)化。在為了評估肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈而做的胸部CTA圖像上，由于SVC內(nèi)高密度造影劑而出現(xiàn)條形偽影，和由于對側(cè)及奇靜脈內(nèi)未強(qiáng)化的血液而出現(xiàn)混合偽影，影像表現(xiàn)類似血栓（圖7）。 技師可以通過使用稀釋的造影劑及調(diào)整血管的窗寬窗位（窗位-100HU，窗寬：600-700HU）來較少偽影。為了較小混合偽影，當(dāng)臨床考慮SVC內(nèi)血栓時(shí)，再延時(shí)60s僅掃描覆蓋SVC范圍變得非常有用 (圖 7b)。

先天性心臟病的患者，特別是那些單心室的患者可由于Fontan手術(shù)而存活到成年。Fontan術(shù)使全身靜脈回流到肺動(dòng)脈而不通過心室。第一步是hemi Fontan術(shù)聯(lián)合Glenn分流，將SVC與右肺動(dòng)脈建立吻合。隨后，下腔靜脈血液流到肺動(dòng)脈，通過建立心外管道、心內(nèi)管道或心房肺動(dòng)脈連接(13)。圍手術(shù)期后，血栓栓塞潛在死亡率風(fēng)險(xiǎn)發(fā)生在手術(shù)后15年 (14)。在這些患者的CTA中，因?yàn)閺?fù)雜的血流動(dòng)力學(xué)循環(huán)，肺動(dòng)脈不可避免的顯示不均勻強(qiáng)化，美國放射科學(xué)院提出了優(yōu)化掃描的指導(dǎo)方針 (12) (表1) (圖 8)。

與常規(guī)靜脈造影相比較，磁共振靜脈造影術(shù)評估中央靜脈阻塞已被證明同樣具有敏感性及特異性(15)。釓增強(qiáng)磁共振靜脈造影（釓貝葡甲胺  [MultiHance；Bracco 診斷學(xué)，Milan，意大利]，0.1–0.2 mmol/ kg）可以包括靜態(tài)高分辨首過，時(shí)間分辨率或穩(wěn)態(tài)采集方法。在我們醫(yī)院，時(shí)間分辨率MR靜脈造影注入對比劑總量的1/3，高分辨MR靜脈造影注入對比劑總量的2/3。SVC也可以用血池–特異性對比劑評價(jià)（釓膦維司鈉，0.03 mmol/kg）。MR動(dòng)脈造影也用這種造影劑評估主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、左心房及胸部血管，包括SVC (16,17)。成像包括首過增強(qiáng)的MR動(dòng)脈造影，隨后是使用導(dǎo)航的高分辨率、自由呼吸、心電和呼吸門控穩(wěn)態(tài)MR動(dòng)脈造影序列(圖 9)。慢性腎病患者（估計(jì)腎小球?yàn)V過率 <30 ml/min/1.73="">（圖10）。本研究中，軸位和冠狀位心電門控SSFP MRI電影圖像對評估SVC內(nèi)腔、血管壁和相鄰縱隔結(jié)構(gòu)有幫助。Glenn分流術(shù)和Fontan術(shù)后的患者，血池特異對比MR動(dòng)脈造影無需特別的掃描方案。Fontan循環(huán)和肺循環(huán)充分強(qiáng)化前可采集多個(gè)序列。我們的經(jīng)驗(yàn)是在肺動(dòng)脈期后第1和第3分鐘采集高分辨3D MR動(dòng)脈造影圖像是很充分的（圖11）。2D相位對比MR圖像在確定上腔靜脈-肺動(dòng)脈連接患者吻合狹窄導(dǎo)致的血流限制或與左右肺動(dòng)脈血流鑒別方面起重要作用。表2提供評估SVC的MRI不同序列的總結(jié)。

傳統(tǒng)靜脈造影在以下方面有優(yōu)勢：證實(shí)狹窄的位置和范圍，側(cè)枝通路，腔內(nèi)血栓，腫瘤增殖，病變的血流動(dòng)力學(xué)特性和計(jì)劃支架置入患者的所有先天性變異。常規(guī)上腔靜脈造影采集1到2個(gè)平面圖像。上腔靜脈造影用18到20規(guī)格的靜脈導(dǎo)管同時(shí)、雙側(cè)基底靜脈、頭靜脈或肘前靜脈注入25 ml非離子對比劑。通常需要數(shù)字剪影法才能足夠觀察到SVC。其他中心靜脈來源的無增強(qiáng)的血流不應(yīng)該被誤診為血栓或其他充盈缺損。當(dāng)手臂水腫導(dǎo)致靜脈穿刺困難時(shí)，可以做CO2靜脈造影，在手小靜脈注射60 ml CO2來定位臨近的、主要穿刺的靜脈。傳統(tǒng)手臂靜脈造影的一個(gè)優(yōu)勢在于如果有能治療的異常發(fā)現(xiàn)，可直接進(jìn)行治療。

中心靜脈阻塞的間接證據(jù)是在超聲多普勒和超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)單相波形或頭臂靜脈、頸內(nèi)靜脈或鎖骨下靜脈缺少正常呼吸相位變。但是由于骨骼和充滿氣體的肺的覆蓋，在超聲多普勒直接觀察SVC較難。超聲多普勒的一個(gè)缺點(diǎn)是用胸骨上和右鎖骨上窗寬窗位的設(shè)定來評價(jià)臨近SVC，這方面幾乎沒有文獻(xiàn)（20）。Byrd和Linden（21）用定量分析SVC血流速度并發(fā)現(xiàn)與正常人和縮窄性心包炎患者相比，心臟填塞患者SVC血流速度的呼氣心臟收縮與心臟舒張比升高。

永存左上腔靜脈是最常見的先天性胸部靜脈異常。該變異在一般人群中發(fā)病率低于0.5%，在先天性心臟病患者中發(fā)病率高達(dá)10%（22）。右SVC可以正常、纖細(xì)或者缺如，伴或不伴右前交通靜脈（又稱橋靜脈）。右SVC缺如（的患者）先天性心臟變異發(fā)生率增加；這些變異包括房間隔缺損、室間隔缺損、Fallot四聯(lián)癥、主動(dòng)脈瓣二葉畸形、主動(dòng)脈縮窄、三尖瓣閉鎖和三心房（23）。永存左上腔靜脈的病因是永存左心前靜脈、左總主靜脈和靜脈竇左角。通常，沿縱膈左側(cè)輪廓CVC路徑變長是發(fā)現(xiàn)該變異最早的提示，如正位X線所示（圖4）。左側(cè)SVC起自左鎖骨下靜脈和頸總靜脈匯合處，位于主動(dòng)脈弓水平尾部和外側(cè)。在中段，血管位于左肺門前方，然后水平方向沿著Marshall韌帶通過擴(kuò)張的冠狀靜脈竇注入右心房（圖12）。在斷層圖像上看到管狀靜脈竇擴(kuò)張應(yīng)該懷疑永存左上腔靜脈。冠狀靜脈竇擴(kuò)張的其他原因包括右心室衰竭、右心房高壓、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、三尖瓣反流、冠狀動(dòng)靜脈瘺注入冠狀靜脈竇和心臟填塞。在左心耳水平，永存左上腔靜脈可以與左心房異常交通，或者永存左上腔靜脈與冠狀靜脈竇交通，導(dǎo)致輕度右向左分流（Raghib征），但很罕見（圖13）（24）。后者也稱為無頂冠狀靜脈竇或靜脈竇型房間隔缺損?；颊咄ǔo癥狀，影像檢查偶然可發(fā)現(xiàn)異常?；颊弑憩F(xiàn)為中風(fēng)和腦膿腫癥狀，但很少導(dǎo)致全身栓塞。

由于從冠狀靜脈竇到右心房的開口狹窄，永存左上腔靜脈可能導(dǎo)致起搏器、植入性復(fù)律除顫器、Swan-Ganz導(dǎo)管置入困難。但是，技術(shù)進(jìn)步可使電極置入成功并有很好的長期療效（25）。在正位X線上，左側(cè)SVC中CVC置入可被誤認(rèn)為在心房、縱膈或胸膜內(nèi)（圖4）。有研究報(bào)道冠狀靜脈竇擴(kuò)張，尤其是合并右側(cè)SVC缺如可導(dǎo)致動(dòng)靜脈節(jié)點(diǎn)和希氏束拉長；心律失常（例如：心房和心室纖顫）（26）。在進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)時(shí)，永存左上腔靜脈的存在是有爭議的，可能由于心肌灌注不充分而導(dǎo)致手術(shù)無效（27）。如果左SVC與左心房間血供聯(lián)系出現(xiàn)分流或栓塞的風(fēng)險(xiǎn)，當(dāng)有右側(cè)SVC和充分大小的橋靜脈存在時(shí)，可以結(jié)扎左側(cè)SVC。但是，如果橋靜脈缺如或不充分，則需要做左側(cè)SVC到右心房再植術(shù)（28）。因此，本先天變異與其相關(guān)的知識對未來心臟血管手術(shù)的意義重大。

部分肺靜脈異位引流（PRPVR）是一條或多條肺靜脈注入全身靜脈系統(tǒng)或右心房而不是左心房的情況。在胚胎發(fā)育時(shí)期，肺-內(nèi)臟靜脈連接發(fā)育過程中，中央肺靜脈早期閉鎖或錯(cuò)位可導(dǎo)致本變異（29）。右肺上葉部分肺靜脈引流是其中一種亞型，右肺上葉肺靜脈直接注入SVC，在普通人群中發(fā)病率為0.5-0.7%（30）。

右肺上葉部分肺靜脈引流患者，靜脈竇型房間隔缺損發(fā)病率很高。兒科研究提示在80-90%右肺上葉部分肺靜脈引流與靜脈竇型房間隔缺損的患者中，二者高度相關(guān)（29），但是最近Ho等（31）研究發(fā)現(xiàn)在成人中二者中度相關(guān)（47%）（圖14）。由于其偏向頭側(cè)的位置，經(jīng)胸廓超聲心動(dòng)圖很難發(fā)現(xiàn)靜脈竇型房間隔缺損。CTA因其高空間分辨率，是描述解剖的最好技術(shù)。相位對比MR圖像通過血流定量得到左到右分流程度的信息。有癥狀的患者需要做外科矯正，將異常血管吻合到左心房并修復(fù)房間隔缺損。CT動(dòng)脈造影或者M(jìn)R動(dòng)脈造影可以發(fā)現(xiàn)一條或多條異常肺靜脈，為術(shù)前方案提供重要信息。

上腔靜脈瘤極為罕見，可在因其他指證行影像檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)（圖15）。病因包括先天性上腔靜脈壁薄弱，或外膜縱行肌層缺如?？杀幻枋鰹槟覡罨蛩笮?，但關(guān)于大小沒有嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)。也有報(bào)道創(chuàng)傷后或術(shù)后（如Glenn分流或Fontan手術(shù)）引起的病例（圖8）。對其的處理尚無確定方案，仍有爭議。對于囊狀病變的處理通常為外科切除，目的是避免靜脈瘤破裂，合并或不合并肺動(dòng)脈血栓栓塞的瘤內(nèi)血栓形成，以及壓迫臨近結(jié)構(gòu)等并發(fā)癥。梭形靜脈瘤的這些并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)更低，文獻(xiàn)中也未報(bào)道過靜脈瘤擴(kuò)大、破裂、或肺動(dòng)脈血栓栓塞，因此處理更為保守。

狹窄指上腔靜脈壁病變引起的管腔變窄，可由內(nèi)源性或外源性因素導(dǎo)致。內(nèi)源性因素包括長期留置的中心靜脈導(dǎo)管，經(jīng)靜脈起搏器，術(shù)后或放療后改變。長期留置的中心靜脈導(dǎo)管能引起內(nèi)膜激惹及炎癥，導(dǎo)致內(nèi)膜增生（36）。嚴(yán)重的狹窄和/或閉塞能引起上腔靜脈綜合癥，特征表現(xiàn)為繼發(fā)于靜脈回流受阻引起的上肢、頸部及面部腫脹；最常見于終末期腎病患者因長期透析需要留置中心靜脈導(dǎo)管時(shí)（圖16）（37,38）。此時(shí)會(huì)產(chǎn)生大量的靜脈側(cè)枝循環(huán)以越過梗阻段。Raptopoulos（39）曾描述過在上腔靜脈梗阻中可見的四種側(cè)枝循環(huán)方式（圖17）。CT分級與臨床表現(xiàn)粗略相關(guān)（39）。

上腔靜脈狹窄的外源性因素有縱隔腫塊、惡性腫瘤及纖維性縱隔炎引起的壓迫。上腔靜脈位于中縱隔，周圍包繞縱隔脂肪及淋巴結(jié)，胸膜及肺位于其右側(cè)，氣管及升主動(dòng)脈位于左側(cè)。以上結(jié)構(gòu)的擴(kuò)大，都能引起上腔靜脈外源性的壓迫，包括淋巴結(jié)增大，升主動(dòng)脈瘤（圖18）。引起上腔靜脈梗阻的最常見原因是惡性腫瘤，其中常見的有小細(xì)胞及非小細(xì)胞肺癌，淋巴瘤，來源于胸內(nèi)或胸外惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)增大，以及氣管腫瘤，導(dǎo)致上腔靜脈壓迫或侵犯。

纖維性縱隔炎也被稱為縱隔纖維化，或硬化性縱隔炎。作為一種浸潤性疾病，特征表現(xiàn)為累計(jì)縱隔臟器，延及上腔靜脈，肺靜脈，支氣管，及肺動(dòng)脈。報(bào)道有2種類型，一為局灶性肉芽腫型（占80%），一為彌漫性非肉芽腫型（占20%）。前者最常見于夾膜組織胞漿菌抗原模擬引起的特發(fā)性纖維組織增生（圖19）；同時(shí)可見到縱隔淋巴結(jié)或軟組織的營養(yǎng)不良性鈣化，亦可在有限的上腹圖像中見到肝、脾肉芽腫的鈣化。罹患夾膜組織胞漿菌感染的患者，最終發(fā)生纖維性縱隔炎的幾率小于1/20000。前者也可由其他真菌感染，結(jié)核，結(jié)節(jié)病引起。

后者源于特發(fā)性的縱隔臟器浸潤，影像學(xué)表現(xiàn)為光滑的分葉外形，少見相關(guān)的鈣化。此病與其他自身免疫疾病，如腹膜后纖維化，眼眶假瘤，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，Riedel甲狀腺炎，Ig G4相關(guān)疾病，及使用二甲麥角新堿（預(yù)防偏頭痛）相關(guān)。

胸部CT是通常使用且有效的檢查手段。MR在描述縱隔及非門淋巴結(jié)增大上與CT等效。但是，CT更長于發(fā)現(xiàn)鈣化，MR血管成像長于發(fā)現(xiàn)血管及心包累及。影像學(xué)檢查應(yīng)用于回答特定的臨床問題，及指導(dǎo)活檢。氟代脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描能夠顯示各種活動(dòng)度，因此并不常規(guī)用于纖維性縱隔炎中。由于影像學(xué)并不總能將其與其他浸潤性惡性腫瘤，如肺癌，轉(zhuǎn)移瘤，淋巴瘤區(qū)分開來，因此需行組織學(xué)檢查。治療存在爭議，建議的方法包括12周的伊曲康唑及皮質(zhì)類固醇治療。對于存在癥狀的血管及氣道狹窄，應(yīng)相應(yīng)予以球囊血管成形術(shù)，支架植入，外科修復(fù)采用較少。

纖維蛋白鞘是細(xì)胞及其碎片形成的不均質(zhì)的薄膜，包括不同數(shù)量的栓子、內(nèi)皮細(xì)胞和膠原，多數(shù)在血液透析導(dǎo)管置入一周左右時(shí)形成。當(dāng)鞘進(jìn)展且累及導(dǎo)管頭時(shí)，導(dǎo)管可能發(fā)生功能障礙，因?yàn)榍什糠肿枞丝椎溃褚粋€(gè)單向閥門。當(dāng)一個(gè)位置良好的中央靜脈導(dǎo)管失去正常功能時(shí)，就要懷疑纖維蛋白鞘所致的閉塞，可通過介入導(dǎo)管靜脈成像證實(shí)。Krausz等人的回顧性研究表明，移除長期的中央靜脈導(dǎo)管后，殘存纖維蛋白鞘發(fā)病率相對較低（13.6%）。近半數(shù)病例中，殘存物是鈣化。移除導(dǎo)管后，鞘傾向于保留在靜脈中而不是附著于導(dǎo)管上（圖6）。在CT上，表現(xiàn)為中央靜脈內(nèi)的線樣、不規(guī)則形、鈣化或非鈣化的、連續(xù)或不連續(xù)的低密度結(jié)構(gòu)。

上腔靜脈血栓可以是常規(guī)血栓或腫瘤血栓。感染和血栓形成是長期中央靜脈導(dǎo)管和中央靜脈置入型裝置主要的并發(fā)癥。在非增強(qiáng)CT中，血栓難以確認(rèn)。但是在增強(qiáng)CT上，栓子的征象為上腔靜脈內(nèi)的中心型或偏心型的充盈缺損，通常與中央靜脈導(dǎo)管和起搏器的導(dǎo)線頭有關(guān)。放射科醫(yī)生必須能分辨因上腔靜脈內(nèi)致密的對比劑而產(chǎn)生的偽影，這種偽影很像血栓或可以遮蔽血栓。上腔靜脈血栓形成可以引起繼發(fā)的并發(fā)癥，例如梗阻、感染和肺栓塞。移除中央靜脈導(dǎo)管或起爆器導(dǎo)線，治療感染并且抗凝治療是出現(xiàn)前述并發(fā)癥時(shí)正確的臨床處理方法。

腫瘤栓子累及上腔靜脈通常是起源于相鄰的組織的惡性腫瘤直接侵犯所致：肺組織（例如小細(xì)胞和非小細(xì)胞癌）（圖20），縱膈（例如淋巴瘤和轉(zhuǎn)移瘤），胸膜或氣管。惡性腫瘤惡性腫瘤血行轉(zhuǎn)移至上腔靜脈罕見，但在下腔靜脈較多見。依據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，MR的非增強(qiáng)和釓劑增強(qiáng)的圖像可以幫助確認(rèn)單純血栓。與單純血栓相反，腫瘤栓子在MR圖像上表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，在PET/CT上表現(xiàn)為FDG的攝取增高。腫瘤栓子通常較大并分葉，與相鄰腫塊或壁的受侵有關(guān)。

上腔靜脈脂肪瘤或房間隔脂肪瘤樣肥厚的延伸—房間隔脂肪瘤樣肥厚典型的表現(xiàn)為無癥狀，患病率約1%-8%，由胚胎學(xué)的棕色脂肪構(gòu)成。部分肥厚的脂肪可能沿著上腔靜脈的遠(yuǎn)段延伸至不同的距離，偶爾可見其引起上腔靜脈梗阻、靜脈回流受損或房性心律失常。CT和MR的表現(xiàn)為卵圓孔區(qū)、啞鈴型脂肪密度/信號影，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化（圖21）。此種疾病有時(shí)與房間隔脂肪瘤或脂肪肉瘤易混淆。

原發(fā)上腔靜脈肉瘤或平滑肌肉瘤—正如以前提到的，上腔靜脈最常見的惡性病變是轉(zhuǎn)移瘤，原發(fā)性上腔靜脈肉瘤是罕見腫瘤，以平滑肌肉瘤最多見。胸部的平滑肌肉瘤可以起源于縱膈、肺實(shí)質(zhì)、支氣管結(jié)構(gòu)或肺血管的平滑肌。血管的平滑肌肉瘤是一種少見的惡性腫瘤，其起源于中層的平滑肌細(xì)胞，多見于大靜脈。病灶是局限的、侵犯性腫物，患者多數(shù)為中年以上，典型的病例可見其轉(zhuǎn)移至肺和肝。影像學(xué)表現(xiàn)為邊界清晰、光滑或分葉、均勻或不均勻強(qiáng)化的腫物，并使載瘤的血管擴(kuò)張（圖22）。對比增強(qiáng)有助于與常規(guī)血栓鑒別。

上腔靜脈的創(chuàng)傷性損傷極其少見，原因多是由于穿透性創(chuàng)傷，而非鈍性傷，其真正的患病率不得而知，因?yàn)檫@樣的患者，受傷后不久就死掉了。上腔靜脈的損傷也可能來源于中央靜脈置管、支架置入或球囊血管成形術(shù)等的醫(yī)源性損傷，這種損傷通常位于上腔靜脈和右房的移行處，因?yàn)樵撎幭鄬顒?dòng)，這種損傷可導(dǎo)致縱膈內(nèi)包裹性血腫（圖23），也可以發(fā)生心包積血而導(dǎo)致心包填塞，后者取決于損傷的部位是位于心包內(nèi)或心包外。一部分這樣的患者保守治療是可行的，血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、無心包填塞，或者CTA中無活動(dòng)性造影劑外滲。開放式的外科修復(fù)需要正中胸骨切開術(shù)。介入手術(shù)中的醫(yī)源性上腔靜脈破裂，可以暫時(shí)用球囊封閉或支架置入作為處置。

目前纖維蛋白鞘處理的策略包括低劑量溶栓輸液，使用血管成形術(shù)或內(nèi)置圈套器或?qū)Ч芙粨Q的方法分解纖維蛋白鞘。低劑量的溶栓輸液通常用于門診患者，基礎(chǔ)和包含的輸液為重組組織型纖溶酶原激活物的輸液超過3小時(shí)，30天、60天和90天的通暢率分別為67%、61%和51%。纖維蛋白鞘分解可以使用球囊血管成形術(shù)（圖24）。然而，內(nèi)部圈套器是一種有效而低價(jià)的選擇，并且包括使用滑線，這種滑線在中部折疊形成一個(gè)圓環(huán)，然后通過透析導(dǎo)管插入，這種器械6周的的通暢率為100%。整體交換型導(dǎo)管置換是另一種方法，據(jù)報(bào)導(dǎo)其優(yōu)于纖維蛋白鞘剝離，這種方法是經(jīng)股動(dòng)脈使用外置圈套器，其1個(gè)月和4個(gè)月的通暢率對于導(dǎo)管交換而言分別為71%和21%，而對于外置圈套器剝脫纖維蛋白鞘時(shí)，前述通暢率則分別為31%和0%。

對于曾經(jīng)分解持續(xù)性纖維蛋白鞘失敗的病例而言，外置圈套器剝脫的方法仍被保留。經(jīng)股動(dòng)脈插入的彈簧圈用來抓住導(dǎo)管的尾端。然后圈套器移除、剝脫纖維蛋白鞘。如果纖維蛋白鞘被正確的處理，與沒有纖維蛋白鞘的患者相比，導(dǎo)管插入后，他們就沒有并發(fā)癥，如血栓或感染，增高的風(fēng)險(xiǎn)。

靜脈內(nèi)血管成形術(shù)和血管內(nèi)支架置入常常用于良性上腔靜脈狹窄或閉塞患者血管的重新開放，球囊成形術(shù)是最主要的治療方法，而金屬裸支架和覆膜支架用于血管成形術(shù)失敗后發(fā)生彈性損傷的患者。這些介入方法主要通過重新開放中心靜脈通道，減輕嚴(yán)重的上肢、頸部和面部腫脹的癥狀。

惡性上腔靜脈狹窄或阻塞的傳統(tǒng)治療方法包括放療、化療或兩者聯(lián)合治療，有效率可達(dá)90%；但是臨床效果持續(xù)時(shí)間短，即使使用最大容許放射劑量，仍存在約20%的復(fù)發(fā)率（40,41）。惡性上腔靜脈狹窄或阻塞患者支架置入操作技術(shù)成功率高達(dá)76%-86%，并且癥狀緩解及時(shí)、持久，晚期惡性腫瘤患者和3-6月的較短預(yù)期壽命患者可持續(xù)至死亡。也為化療給藥恢復(fù)了中心靜脈通道。操作技術(shù)失敗常常與上腔靜脈閉塞有關(guān)，主要是雙側(cè)無名靜脈閉塞（64,65）。鎖骨下靜脈和頭臂靜脈支架置入遠(yuǎn)期通暢率通常較低。惡性上腔靜脈綜合征患者上腔靜脈支架置入遠(yuǎn)期通暢率略微高一些，在5.4個(gè)月內(nèi)首次和二次通暢率分別為88%和95%（66）?？蛇x擇的支架為金屬裸支架（圖25）。覆膜支架可置于惡性腫瘤浸潤的病例中，預(yù)防腫瘤向內(nèi)生長。

上腔靜脈支架置入的并發(fā)癥包括支架移位、靜脈穿孔、繼發(fā)于靜脈回心血量快速增多的肺水腫、急性血栓形成、鄰近神經(jīng)受壓所致的反復(fù)發(fā)作的喉神經(jīng)麻痹、繼發(fā)于血管內(nèi)膜增生或腫瘤生長的再狹窄（圖26）。

大部分肺栓塞患者主要源于下肢深靜脈血栓。然而，現(xiàn)在認(rèn)識到，12%-16%的肺栓塞伴上肢深靜脈血栓（67）。也有數(shù)個(gè)文獻(xiàn)報(bào)道致命的肺栓塞是由于上肢深靜脈血栓引起的（68）。上腔靜脈濾器置入術(shù)的適應(yīng)癥僅見于經(jīng)抗凝治療失敗或抗凝治療禁忌，出現(xiàn)大量急性上肢深靜脈血栓的患者。目前，還沒有食品和藥品管理局批準(zhǔn)關(guān)于上腔靜脈過濾器和下腔靜脈過濾器患者入選標(biāo)準(zhǔn)。許多研究表明，過濾器可以安全地放置在上腔靜脈，有效預(yù)防存在上肢靜脈血栓的患者形成肺栓塞（圖27）（69,70）。上腔靜脈濾器置入術(shù)的并發(fā)癥包括血栓形成、上腔靜脈穿孔、主動(dòng)脈穿孔、心臟壓塞和氣胸。

參考文獻(xiàn)略

精品譯作 | 下腔靜脈疾病的影像診斷與鑒別