入院常規(guī)檢查無異常。無外傷、手術(shù)史。眼科檢查：VOD 1.2，VOS 0.02。IOP(指壓) OU Tn。右眼前節(jié)(-) 。左眼結(jié)膜無明顯充血，角膜水腫霧濁伴大泡形成，KP(-)，Tyn(-)，虹膜鼻上方萎縮，顳上方虹膜周邊前粘連，顳側(cè)瞳孔緣色素外翻前粘連，瞳孔大，變形移位，鼻下方成角(圖1，2)，光反射(+)，晶狀體透明，眼底窺不清。眼科超聲生物顯微鏡( ultrasoundbiomicroscopy，UBM) 檢查報告： 左眼虹膜根部膨隆，前表面與角鞏膜內(nèi)面相貼，遮擋鞏膜突，房角關(guān)閉。并伴有角膜上皮大泡( 圖3，4) 。右眼前房角未見異常。給予50% 葡萄糖注射液點左眼后角膜水腫略有緩解。

圖1，2 ICE 綜合征右眼前節(jié)裂隙燈檢查所見

圖3，4 右眼UBM 檢查所見

討論

虹膜角膜內(nèi)皮綜合征( iridocorneal endothelialsyndrome，ICE綜合征) 是一組以角膜、房角和虹膜異常為特征的眼病。臨床可分為三型：原發(fā)性虹膜萎縮，以進行性虹膜萎縮合并瞳孔變形移位和裂孔為特征；Chandler綜合征，主要表現(xiàn)為角膜水腫；虹膜色素痣綜合征，以多發(fā)性細小色素性虹膜結(jié)節(jié)為特征［1］。本例虹膜病變較明顯但無虹膜裂孔形成，為介于原發(fā)性虹膜萎縮和Chandler綜合征間的變異型。

ICE綜合征是一種少見的眼病，臨床變化較多，需與Fuchs內(nèi)皮上皮營養(yǎng)不良、Rieger綜合征、彌漫性虹膜惡性黑色素瘤等相鑒別。ICE綜合征的治療主要針對角膜水腫和青光眼。早期可用5% 高滲鹽水或50% 葡萄糖注射液滴眼減輕角膜水腫，眼壓升高者應(yīng)用減少房水生成的藥物。晚期行角膜移植或抗青光眼手術(shù)［1］。

雖然ICE 綜合征多見單眼發(fā)病者，但亦有報道ICE 綜合征患者對側(cè)眼角膜內(nèi)皮細胞密度低于正常眼，因此有必要對ICE 綜合征患者的對側(cè)眼進行長期隨訪［2］。

參考文獻

［1］ 李鳳鳴，主編．中華眼科學(中冊)．北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：1777-1782．

［2］ 劉祖國，張梅，陳家祺，等．單眼虹膜角膜內(nèi)皮綜合征患者對側(cè)眼的臨床表現(xiàn)．中華眼科雜志，2002，38：16．