免疫系統(tǒng)：參與免疫反應的器官、組織和細胞統(tǒng)稱為免疫系統(tǒng)。包括： 1. 中樞免疫器官：胸腺，骨髓，禽類的“腔上囊”，及其類同器官。 2. 外周免疫器官：脾臟和淋巴結，如扁桃體、闌尾、腸道集合淋巴結、消化道和呼吸道粘膜下層 的淋巴小結及全身各處彌散的淋巴結是 T 細胞和 B 細胞定居的場所。 3. 參與免疫反應的細胞：（ 1 ）吞噬細胞，（ 2 ）免疫活性淋巴細胞： T 細胞、 B 細胞 、 NK 細胞、 K 細胞

抗體什么叫：機體接受抗原刺激后，在體液中出現(xiàn)的特異性免疫球蛋白叫做抗體

免疫是指機體識別和消除異物的功能。免疫功能與疾病的主要關系： 免疫防御功能 抵抗病原微生物 過敏或反復感染 免疫監(jiān)視功能 消除機體突變的細胞 惡性腫瘤 自我穩(wěn)定功能 消除衰老、死亡和受損的細胞 自身免疫病 以上三種功能的完整性是機體正常的基本保證，其中任何一個成分的缺失或功能不全、都可引發(fā)疾病

SM 是一位病人名字的縮寫，在這位診斷為紅斑狼瘡的病人血清中，首 次找到了這種抗體而命名。 抗 SM 抗體是診斷紅斑狼瘡的特異性抗體，其陽性率占 30% ，具有輔助 診斷意義，但與疾病的活動無關

抗雙鏈 DNA 抗體又稱為抗天然 DNA 抗體，是抗核抗體的一種類型，它在紅斑狼瘡的發(fā)病中起一 定的作用。一般認為抗雙鏈 DNA 的效價與病情相平行，即病情活動時，抗（ DNA ）抗體效價升 高，病情緩解時，效價降低

抗核抗體（ ANA ）是參與細胞核或者核的組成成分（ DNA ）反應的自身抗體，主要出現(xiàn)在紅斑 狼瘡等一類自身免疫病中，是診斷紅斑狼瘡的主要手段之一，但是偶爾也可以在老年人和使用某些 藥物后出現(xiàn) ANA 陽性，但效價很低

抗Rib-P抗體：抗核糖體P蛋白抗體主要見于SLE，常在SLE活動期中存在，陽性率在10%～20%左右，是診斷SLE的特異性抗體。如僅有抗Rib-P抗體陽性的SLE患者，ANA常為陰性?？筊ib-P抗體陽性患者中樞神經系統(tǒng)病變發(fā)生率高?？筊ib-P抗體與抗dsDNA抗體的消長相平行，但與抗dsDNA抗體不同的是不會隨病情好轉立即消失，可持續(xù)1～2年后才轉陰。

抗dsDNA抗體（抗雙鏈DNA抗體），在SLE病人中發(fā)現(xiàn)抗dsDNA抗體，因不同的疾病活動度，其發(fā)生率在60% -90%，對SLE的診斷具有高度特異性。其他結締組織病陽性率低（<>

R0、SSA抗原在免疫學上是一致的，即有共同的抗原決定簇。SSA／Ro是小分子細胞漿核糖核蛋白（scRNPs），是蛋白和小分子核糖核酸形成的復合物。它更多的存在于胞漿中，分子量52KD的多肽條帶與干燥綜合征（SS）相關，而分子量60KD的多肽條帶則更多存在于SLE患者中?？筍SA抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征，陽性率高達60％～75％。此外，抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關（SSA抗體可通過胎盤進入胎兒引起新生兒狼瘡綜合癥 ）。SSA抗體與廣泛光過敏性皮炎癥狀相關。

抗Smith抗體，是SLE的特異性抗體。 Smith抗原是U族小分子細胞核核糖核蛋白（UsnRNP），具有抗原性的蛋白。在SLE中陽性。雖然敏感性較低，但特異性高。在全部

抗Smith陽性的病例中，92.2%為SLE。因此，抗Smith抗體為SLE的標記抗體。對早期、不典型的SLE或經治療緩解后的SLE回顧性診斷有一定意義。Smith抗體和SnRNP是同一分子復合物中的不同抗原位點，故抗Smith抗體很少單獨出現(xiàn)，它常于U1RNP抗體相伴，約60％抗U1RNP抗體與抗Smith抗體中的28/29KD有交叉反應?？筍mith抗體陽性均伴有抗U1RNP抗體，而抗U1RNP抗體可以單獨存在。

抗RNP抗體(抗核糖核蛋白抗體) 因為是以抗核內的核糖核蛋白得名 ，臨床上應用較多的是U1RNP抗體，U1snRNP由U1RNP和9種不同的蛋白質組成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。所作用的抗原是U1小分子細胞核核糖核蛋白（U1snRNP），所以又稱抗U1RNP抗體。

抗DNP抗體系針對脫氧核糖核蛋白的自身抗體，即狼瘡因子。是經典的狼瘡細胞形成試驗必不可少的四因素之一。主要見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，活動期陽性率可達80%—90%、非活動期陽性率為20%左右。其他結締組織陽性率低，且部分出現(xiàn)該抗體陽性的病人可合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀。非結締組織?。ㄈ绺窝椎龋┡家婈栃?。

抗磷脂抗體包括狼瘡抗凝物質和抗心磷脂抗體。它可作為抗磷脂綜合癥中的重要自身抗體，其中抗心磷脂抗體（ACA）最為常見?？煞譃镮gG、IgA、IgM三類?？剐牧字贵w陽性提示動、靜脈血栓形成，腦血管意外發(fā)生率高達56%;雙型或三型陽性SLE病人均會出現(xiàn)血栓、血小板減少性紫癜、繼發(fā)性貧血等癥狀;抗心磷脂抗體陽性的女性患者易發(fā)生習慣性流產。

抗Scl-70抗體：是分子量為100KD的DNA拓樸異構酶I的降解產物，首先在皮膚彌漫型多發(fā)性系統(tǒng)性硬化癥（PSS）患者血清中發(fā)現(xiàn)抗Scl-70抗體。因其主要見于硬皮病，且其相應抗原分子量為70KD，故取名為抗Scl-70抗體。PSS病人陽性率達30%～40%。雖然陽性率不高，但對PSS（SSC）有高特異性（特異性達100%）。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發(fā)生肺間質纖維化和指骨末端吸收。重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％。有雷諾現(xiàn)象的患者存在抗Scl-70抗體，提示可能發(fā)展為PSS?？筍cl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關

ANCA的相應抗原為絲氨酸蛋白E3、MPO和一些少見的抗原如彈性蛋白酶等。是系統(tǒng)性壞死性血管炎的血清標記物。ANCA可出現(xiàn)兩種核型：①胞漿型（c-ANCA）：主要與韋格氏肉芽腫血管炎有關；②核周型（P-ANCA）可在Churg-Strass綜合癥及潰瘍性結腸炎的病人中產生。ANCA對于血管炎疾病的鑒別診斷及預后估計均有價值，而且是疾病活動的一個重要指標。在病人發(fā)?。◤桶l(fā)）時，ANCA滴度均升高。有研究表明，c-ANCA在血管炎復發(fā)前2-5周可升高4倍。所以，c-ANCA可作為預測病情復發(fā)的指標

抗Rib-P抗體：抗核糖體P蛋白抗體主要見于SLE，常在SLE活動期中存在，陽性率在10%～20%左右，是診斷SLE的特異性抗體。如僅有抗Rib-P抗體陽性的SLE患者，ANA常為陰性?？筊ib-P抗體陽性患者中樞神經系統(tǒng)病變發(fā)生率高。抗Rib-P抗體與抗dsDNA抗體的消長相平行，但與抗dsDNA抗體不同的是不會隨病情好轉立即消失，可持續(xù)1～2年后才轉陰

抗JO-1抗體：Jo-1抗原是組氨酰tRNA合成酶在胞漿中以小分子核糖核蛋白（scRNPs）形式出現(xiàn)，分子量為50KD，它是氨酰tRNA合成酶之一?？笿o-1抗體對多發(fā)性肌炎的診斷具

有較強的特異性，是目前公認的多發(fā)性肌炎（PM）的血清標記抗體。在多發(fā)性肌炎（PM）中陽性率達25％左右。在皮肌炎（DM）中陽性率為7.1%。合并肺間質病變的PM／DM患者，陽性率高達60％。67％抗Jo-1抗體陽性的患者有HLA－DR3抗原。其它結締組織病為陰性。在抗JO-1和抗SSA二項陽性，約80%的多發(fā)性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥綜合征。而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發(fā)現(xiàn)有雷諾氏現(xiàn)象。抗Jo-1抗體綜合征：抗Jo-1抗體陽性、急性發(fā)熱、對稱性關節(jié)炎、“技工手”、雷諾現(xiàn)象、肌炎、肺間質病變

組蛋白是細胞核內的一種堿性核蛋白，抗Histone抗體（抗組蛋白抗體，AHA）即是以組蛋白為靶抗原的一種自身抗體，是抗核抗體的一種?？稍诙喾N自身免疫性疾病（DIL、SLE、RA、SSc ）中出現(xiàn)，不具診斷特異性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）陽性率為50%（活動期SLE可達90%），AHA中IgG-AHA占優(yōu)勢且與抗dsDNA有關，其心包炎與關節(jié)炎病變率高于AHA陰性的SLE。藥物性狼瘡（DIL）陽性率達95％

免疫球蛋白（ Ig ）的主要成分是兩種球蛋白，根據(jù)其特點分為 IgG 、 IgM 、 IgA 、 IgD 、 IgE 。當免疫功能正常時，它們存在于血液中可保護機體不發(fā)病。但體內的免疫球蛋白的異常 增多時，與抗原結合，形成大量的免疫復合物，引起一系列的異常免疫反應，破壞了機體的組織 器官而致病。 所以：檢測血中免疫球蛋白（尤其是 IgG ）的高低可協(xié)助自身免疫病的診斷和對病情活動的判斷

補體是存在于人和哺乳動物血清中的一組具有酶活性的球蛋白，補體不能與抗原、抗體單獨反應 ，但可與任何一對抗原抗體復合物反應。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病人血中存在過量免疫復合物并產生一 系列的免疫反應。在這個過程中補體被大量的消耗了，所以檢測血中補體含量減少了。補體降低雖 然不是診斷的指標之一，但是它的存在說明疾病的活動，是判斷疾病活動的主要指標。表 6 補體正 常值 總補體（ CH50 ） 0.5 ～ 1μg/dl C 3 2 ～ 16μg/dl C4 44.3 ～ 6.4μg/dl

血常規(guī)

白血球(WBC) 成人：4×109-10×109/L(4000-10000/mm3)。 新生兒：15×109-20×109/L(15000-20000/mm3)。 生理性白細胞增高多見于劇烈運動、進食后、妊娠、新生兒。另外采血部位不同，也可使白細胞數(shù)有差異，如耳垂血比手指血的白細胞數(shù)平均要高一些。 病理性白細胞增高多見于急性化膿性感染、尿毒癥、白血病、組織損傷、急性出血等。 病理性白細胞減少再生障礙性貧血、某些傳染病、肝硬化、脾功能亢進、放療化療等。

紅血球(RBC) 男： 4.0×10 12-5.3×10 12個/L(400萬-550萬個/mm3)。 女： 3.5×10 12-5.0×10 12個/L(350萬-500萬個/mm3)。 兒童： 4.0×10 12-5.3×10 12個/L(400萬-530萬個/mm3)。 紅細胞減少多見于各種貧血，如急性、慢性再生障礙性貧血、缺鐵性貧血等。 紅細胞增多常見于身體缺氧、血液濃縮、真性紅細胞增多癥、肺氣腫等。

血色素(HCB) 男： 120-160g/L(12-16g/dL)。 女： 110-150g/L(11-15g/dL)。 兒童： 120-140g/L(12-14g/dL)。 血紅蛋白減少多見于各種貧血，如急性、慢性再生障礙性貧血、缺鐵性貧血等。 血紅蛋白增多常見于身體缺氧、血液濃縮、真性紅細胞增多癥、肺氣腫等。

血小板(PLT) 100×109-300×109個/L(10萬-30萬個/mm3)。 血小板計數(shù)增高見于血小板增多癥、脾切除后、急性感染、溶血、骨折等。 血小板計數(shù)減少見于再生障礙性貧血、急性白血病、急性放射病、原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜、脾功能亢進、尿

尿常規(guī)：

蛋白質(PRO) 一般認為正常人每日排出蛋白質量為40～80毫克，最多100～150毫克，常規(guī)定性檢測為陰性。 病理性蛋白尿見于腎小球腎炎、腎盂腎炎、急性腎功能衰竭、高血壓腎病、糖尿病腎病、妊娠中毒癥、狼瘡性腎炎、放射性腎炎及腎內其它炎癥病變、中毒、腫瘤等。 白血球(WBC) 正常人尿中有少數(shù)白細胞存在，離心尿每高倍鏡視野不超過5個。 異常時，尿中含有大量白細胞，表示泌尿道有化膿性病變，如腎盂腎炎、膀胱炎及尿道炎等。

潛血(ERY) 正常人尿中可偶見紅細胞，離心沉淀后每高倍鏡視野不超過3個。 若尿中出現(xiàn)多量紅細胞，則可能由于腎臟出血、尿路出血、腎充血等原因所致。劇烈運動及血液循環(huán)障礙等，也可導致腎小球通透性增加，而在尿中出現(xiàn)蛋白質和紅細胞。 管型 正常尿液中僅含有極微量的白蛋白，沒有管型，或偶見少數(shù)透明管型。 若尿中出現(xiàn)1個管型，可以反映至少1個腎單位的情況，是腎臟疾病的一個信號，對診斷具有重要意義

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