肺淋巴管平滑肌瘤?。≒LAM)是種什么樣的疾??？

昵稱34812915 2016-10-07

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最早較準(zhǔn)確地定義了肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline首先以淋巴管肌瘤病一詞報(bào)告了此類病變，并總結(jié)了此前以不同名詞報(bào)告的相似病例，此瘤罕見。目前認(rèn)為此病屬肺平滑肌的病變，以肺、淋巴系統(tǒng)（包括肺門、腹部及下頸部淋巴結(jié)、胸導(dǎo)管）內(nèi)的平滑肌結(jié)節(jié)性及彌漫性增生為主要特征。

PLAM是一種罕見的彌漫性肺部疾病，主要病理改變?yōu)榉伍g質(zhì)支氣管、血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生。臨床常見癥狀為活動(dòng)后呼吸困難、反復(fù)發(fā)作自發(fā)性氣胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。文獻(xiàn)報(bào)道約50%的患者以自發(fā)性氣胸為首發(fā)癥狀，整個(gè)病程中約80%的患者可出現(xiàn)自發(fā)性氣胸。由于平滑肌在支氣管、血管、淋巴管周圍的異常增生，造成氣道阻塞；肺間質(zhì)平滑肌增生，造成彌散功能障礙，通氣血流比例失調(diào)，出現(xiàn)低氧血癥。PLAM的胸部X線及HRCT（高分辨率CT）具有特征性的改變。早期胸片可無異常改變，晚期出現(xiàn)兩肺彌漫分布網(wǎng)狀影、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，囊性變及肺氣腫改變等。HRCT早期即可出現(xiàn)特征性改變，主要表現(xiàn)為彌漫性均勻分布的囊狀改變，大部分囊壁＜2mm。HRCT的改變具有特征性，且在病程早期即出現(xiàn)，雖然不能作為確診PLAM的依據(jù)，但對(duì)于PLAM的診斷具有強(qiáng)烈提示作用，有重要臨床意義。在隨訪過程中，HRCT的演變對(duì)病情程度的判斷很有價(jià)值。PLAM的確診有賴于病理診斷。可通過開胸肺活檢、胸腔鏡肺活檢或經(jīng)支氣管肺活檢取得肺組織標(biāo)本。

PLAM的病理改變分二種類型，一種是以囊狀改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)；另一種以未成熟平滑肌細(xì)胞明顯增生為主要表現(xiàn)。囊狀改變型的預(yù)后比平滑肌增生型的更差。據(jù)報(bào)道約50%的PLAM患者可伴有腎血管平滑肌瘤。由于本病絕大部分發(fā)生于育齡期婦女，妊娠和口服避孕藥可加重病情。有報(bào)道，某些PLAM患者的平滑肌組織中雌激素受體表達(dá)異常增高，故認(rèn)為該病可能與雌激素有關(guān)。

目前對(duì)PLAM的治療措施主要是抗雌激素治療，如用外源性孕激素安宮黃體酮或雌激素競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑三苯氧胺等，也可行卵巢切除術(shù)或作卵巢部位放射治療等，但療效均不肯定。對(duì)于病情嚴(yán)重的PLAM患者，肺移植可能是最后、最有效的治療方法。但一些經(jīng)過肺移植的PLAM病例在移植的肺臟中可再次出現(xiàn)PLAM的改變。PLAM的預(yù)后不容樂觀，Kitaichi等報(bào)道在出現(xiàn)癥狀后一般存活時(shí)間不到10年。Taylor等的資料較為樂觀，32例患者平均隨訪8.5年后78%存活。這可能與孕激素的治療有關(guān)，Taylor的患者中大部分用孕激素治療。因?yàn)樵屑に仉m不能明顯改善癥狀及肺功能，但能減慢病程進(jìn)展速度，故使PLAM的自然病程較以前報(bào)道有所延長。

與肺纖維化及其它彌漫性肺間質(zhì)病變不同，本病具有特征性的臨床表現(xiàn)、HRCT改變及特異性的病理變化，臨床上由于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足，往往不能確診，故臨床工作中應(yīng)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

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來自：昵稱34812915 > 《肺癌》

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