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男性，71 歲，以「突發(fā)左側(cè)肢體不自主舞動(dòng) 3 天」就診，患者于 2016 年 8 月 30 日凌晨 3 點(diǎn)突發(fā)右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為大幅度不自主的舞動(dòng)，自己不能控制，因反復(fù)磕碰床欄致右側(cè)肢體軟組織損傷，入睡后不自主舞動(dòng)消失，清醒后又重新出現(xiàn)。既往有慢性支氣管炎伴肺氣腫 10 余年，高血壓史 5 年，不規(guī)則服用降壓藥物。 神經(jīng)科體格檢查：神智清楚，口齒欠清，對答切題，右側(cè)肢體不自主舞蹈樣伴投擲動(dòng)作（視頻），左側(cè)肢體肌力 5，腱反射 ++，右側(cè)肢體腱反射檢查不可靠（肢體舞動(dòng)，不能放松），雙側(cè)病理征未引出。
定位診斷思路見下圖：圖 1。
定性診斷思路的形成：見圖 2。
患者發(fā)病后 4 天行頭顱 CT 檢查提示左側(cè)腦低信號，頭顱 MRI 提示左側(cè)長 T1，長 T2 信號，DWI 明顯受限（圖 3），雙側(cè)頸總動(dòng)脈分叉處硬化斑塊形成，雙下肢動(dòng)脈血管中膜增厚，壁上多發(fā)硬化斑塊形成。結(jié)合患者老年 + 高血壓 + 起病急驟 + 舞蹈樣動(dòng)作 + 頭顱 CT、MRI 所見 + 動(dòng)脈硬化伴斑塊，診斷為腦梗塞，TOAST 分型 III 型，小動(dòng)脈閉塞性卒中，責(zé)任血管為左側(cè)丘腦膝狀體動(dòng)脈。
最終診斷：腦梗塞，TOAST III 型 基于本例的臨床問題： 1. 舞蹈樣動(dòng)作的定位診斷如何？ 舞蹈樣動(dòng)作是一種不自主動(dòng)作，表現(xiàn)為無規(guī)律的、快速突發(fā)的一過性動(dòng)作，可影響全身，但以遠(yuǎn)端肢體受累最為常見，就像「跳霹靂舞」一樣，比較容易識別。舞蹈樣動(dòng)作經(jīng)常和投擲樣動(dòng)作一起出現(xiàn)，投擲樣動(dòng)作主要累及近端肢體，是舞蹈樣動(dòng)作的一種嚴(yán)重極端的狀態(tài)。其解剖學(xué)定位于對側(cè)殼核、尾狀核、底側(cè)丘腦或丘腦，可參見模式圖 4。 其中像本例一樣的由丘腦病變所致對側(cè)舞蹈癥報(bào)道較為少見。
2. 丘腦的血供是否較為復(fù)雜？ 比起一般腦區(qū)，丘腦的血供委實(shí)復(fù)雜。為了簡化理解，可以把丘腦劃分為前部、后部、內(nèi)側(cè)部和外側(cè)部（圖 5、6），前部主要由極動(dòng)脈（也稱為丘腦結(jié)節(jié)動(dòng)脈，起源自后交通動(dòng)脈）供血，內(nèi)側(cè)部主要由丘腦穿通動(dòng)脈（起源自大腦后動(dòng)脈）供血，外側(cè)部主要由丘腦膝狀體動(dòng)脈（起源自大腦后動(dòng)脈）供血，后部主要由脈絡(luò)膜后動(dòng)脈（起源自大腦后動(dòng)脈）供血。如果嫌記起來麻煩，也可簡化為「節(jié)前內(nèi)穿外洗（膝）后后」。 本例病人病變在左側(cè)丘腦外側(cè)，為左側(cè)丘腦膝狀體動(dòng)脈梗塞所致。
3. 卒中后會(huì)出現(xiàn)哪些不自主運(yùn)動(dòng)？ 卒中后可出現(xiàn)多種錐體外系癥狀，包括舞蹈癥、肌張力障礙、肢體抖動(dòng)（limb shaking）、肌陣攣 - 肌張力障礙、刻板動(dòng)作、撲翼樣震顫、震顫、偏側(cè)靜坐不能、構(gòu)音障礙 - 手不隨意運(yùn)動(dòng)等。舞蹈癥和投擲癥常合并出現(xiàn)，提示兩種癥狀有相同的解剖學(xué)基礎(chǔ)，主要與丘腦底核有關(guān)。根據(jù) Lausanne 和 Ecuador 卒中登記系統(tǒng)的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，各種錐體外系癥狀的發(fā)生率見表 1。 表 1 根據(jù) Lausanne 和 Ecuador 卒中登記系統(tǒng)的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，各種錐體外系癥狀的發(fā)生率
4. 如何了解基底節(jié)和丘腦皮層回路？ 基底節(jié)是皮層和丘腦的中繼站，包括四個(gè)深部灰質(zhì)團(tuán)塊：1）殼核，是基底節(jié)的傳入門戶，接收來自于皮層的纖維傳入；2）蒼白球的內(nèi)側(cè)部（GPi）和黑質(zhì)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) (SNr)，是基底節(jié)的傳出端，接受殼核的纖維投射；3）蒼白球外側(cè)部（GPe）和丘腦底核 (STN) 是間接通路的中繼核；4）腹側(cè)丘腦接收來自基底節(jié)傳出端 (GPi 和 SNr) 的纖維，然后再投射到皮層。 以上四種核團(tuán)構(gòu)成回路，以調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的精確性和協(xié)調(diào)性（圖 7）。
基底節(jié)核團(tuán)接受皮層的傳入并通過丘腦傳出到脊髓和小腦，基底節(jié)區(qū)的聯(lián)絡(luò)分為直接通路和間接通路兩類，直接通路以 GABA 作為神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)揮功能，從殼核接收信息然后投射至傳出端 (GPi 和 SNr)。當(dāng)階段性的興奮性傳入激活從紋狀體到蒼白球的直接通路，蒼白球的緊張性激活神經(jīng)元被抑制，并最終激活丘腦皮層的驅(qū)動(dòng)。 相反，從殼核起源的間接通路通過網(wǎng)絡(luò)投射到傳出端 (GPi 和 SNr)，直接影響 GPe 和 STN。間接通路在紋狀體和 GPe 之間、GPe 和內(nèi)囊之間以及 GPi 和 STN 之間有多重聯(lián)絡(luò)。此間接通路可增強(qiáng)抑制丘腦皮層的驅(qū)動(dòng)，起到平衡抑制作用。簡而言之，在基底節(jié)和丘腦之間，直接通路提供正反饋，間接通路提供負(fù)反饋。 5. 卒中后產(chǎn)生不自主運(yùn)動(dòng)的機(jī)制是什么？ 卒中后產(chǎn)生不自主運(yùn)動(dòng)與基底節(jié)特定核團(tuán)受累有關(guān)，但凡對丘腦的抑制減弱，就有可能出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)。 STN 受累可減少基底節(jié)傳出的興奮，從而減少對丘腦的抑制。紋狀體病變可以阻斷 GABA 向 GPe 的傳輸，從而抑制 STN，由此失去對 GPi 的控制，從而解除對丘腦傳出的抑制。同理，蒼白球中紋狀體抑制作用神經(jīng)元的減少，可以強(qiáng)化 STN 的抑制，由此解除從基底節(jié)向丘腦傳出的抑制。 卒中后常見不自主運(yùn)動(dòng)的相關(guān)核團(tuán)見表 2。 表 2 卒中后常見不自主運(yùn)動(dòng)的相關(guān)核團(tuán)
如果覺得理解困難，我們就再簡化一下，不自主活動(dòng) = 丘腦皮層驅(qū)動(dòng)加強(qiáng) = 丘腦受到的抑制減弱 /GPi 的抑制作用減弱 /STN 的興奮作用減弱 /GPe 的抑制作用減弱。 6. 各種不自主運(yùn)動(dòng)在卒中后出現(xiàn)的時(shí)間窗有差別么？ 有差別！舞蹈癥、投擲癥、肌陣攣、撲翼樣震顫起病較快，其中舞蹈癥和投擲癥在卒中后很快出現(xiàn)，平均 4.3 天，震顫和肌張力障礙出現(xiàn)時(shí)間較為延遲，肌張力障礙平均出現(xiàn)時(shí)間為 9.5 個(gè)月，震顫出現(xiàn)時(shí)間范圍為 1 個(gè)月～4 年。 7. 卒中后舞蹈癥如何治療？ 卒中后舞蹈癥的治療缺乏循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)，一般可應(yīng)用抗精神病藥物（經(jīng)典：氟哌啶醇，氟奮乃靜；非經(jīng)典：奧氮平、奎硫平、氯氮平）、多巴胺耗竭劑（丁苯那嗪、利血平）、GABA 激動(dòng)劑（氯硝西泮、丙戊酸）、抗癲癇藥物（左乙拉西坦、拉莫三嗪）。根據(jù)病情嚴(yán)重程度可考慮單用藥物或聯(lián)合用藥。 對于藥物治療效果不佳的舞蹈癥（多由丘腦底核病變所致），可考慮手術(shù)或深部電刺激治療。 8. 卒中后舞蹈癥的預(yù)后如何？ 總體而言預(yù)后良好，有文獻(xiàn)報(bào)道約 54% 的基底節(jié)梗死所致舞蹈癥完全緩解，但丘腦底核病變所致的舞蹈癥則較難控制。 參考文獻(xiàn)： 更多精彩內(nèi)容，敬請關(guān)注 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科專題！ |
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