完全型心內(nèi)膜缺損

　　完全型房室間隔缺損由原發(fā)孔房間隔缺損、高位心內(nèi)膜墊型室間隔缺損和嚴(yán)重房室瓣畸形組成。房室瓣畸形包括二尖瓣前葉裂、三尖瓣隔葉 裂、或房室瓣未分化形成共同房室瓣以及房室瓣環(huán)缺失等。

　　血流動(dòng)力學(xué)改變亦復(fù)雜。通常四個(gè)心腔互相交通，但在胎兒期通常 無房水平和室水平分流，因?yàn)閮尚姆恐g和兩心室之間的壓差很小。更多見房室瓣膜反流。

超聲圖像特點(diǎn)

　　間隔缺損: 心尖四腔心切面顯示十字交叉部回聲缺失即房間隔低位和 室間隔部完全缺失。

　　瓣膜位置異常: 完全型則僅見共同房室瓣懸浮于房室之間，腱索、乳 頭肌位置異常。瓣葉活動(dòng)異常。

　　心臟擴(kuò)大: 心胸比例增大。如左心發(fā)育不良，超聲顯示左心室內(nèi)徑明顯減小，同時(shí)右心室擴(kuò)大。

　　如不合并大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈關(guān)系可正常，比例正常

　　完全型房室間隔缺損預(yù)后很差，多于出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。這類胎兒應(yīng)做染色體分析。

永存動(dòng)脈干

　　永存動(dòng)脈干又稱主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈共干。僅有一根單獨(dú)的大動(dòng)脈從心底部發(fā)出，冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和周圍動(dòng)脈均由此動(dòng)脈發(fā)出。此病少見，發(fā) 病率占先天性心臟病1.5%~3.0%。發(fā)病原因是胚胎期球脊和球間隔發(fā)育缺 陷，導(dǎo)致原始動(dòng)脈干未能分隔。包括遠(yuǎn)端圓錐部，動(dòng)脈干近端和動(dòng)脈干 遠(yuǎn)端均未分隔完全，引起主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈間隔部分或全部缺如。

分型

　　根據(jù)主動(dòng)脈干肺動(dòng)脈發(fā)出情況分為四型：Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型：

病理生理

　　共同動(dòng)脈干同時(shí)接受兩個(gè)心室的血液，出生后這種結(jié)構(gòu)不會(huì)改變， 但血流動(dòng)力學(xué)出生前與出生后明顯不同。

　　出生前，左、右心室血液進(jìn)入共同動(dòng)脈干，然后分布全身，因含氧 血主要來自下腔靜脈，因此不影響胎兒整體發(fā)育。 

　　出生后，回流右心的血液變?yōu)榈脱蹯o脈血，因此共同動(dòng)脈干接收左 心動(dòng)脈和右心靜脈混合血，使體循環(huán)系統(tǒng)氧飽和度明顯降低。肺血管流 量增加，出生后，早期出現(xiàn)明顯肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致心力衰竭。

超聲圖像特點(diǎn)

﹒心尖四腔心切面顯示，左右心比例改變不明顯

﹒多切面探查僅一條大動(dòng)脈騎跨于兩心室之間，心室再無第二條動(dòng)脈發(fā)出，動(dòng)脈干內(nèi)徑明顯增寬。

﹒室內(nèi)隔缺損，室內(nèi)隔與大動(dòng)脈回聲中斷

﹒動(dòng)脈干常發(fā)育多瓣葉，二維超聲可顯示瓣葉增厚。

﹒共同動(dòng)脈干常發(fā)育為多瓣葉，二維超聲可顯示瓣葉增厚。

彩色多普勒血流顯像

﹒左右心室血流匯聚至同一動(dòng)脈內(nèi)，動(dòng)脈干下室間隔缺損處無明確左向右或右向左分流血流。 

﹒共同動(dòng)脈干瓣葉關(guān)閉不全時(shí)，可檢測(cè)到源自動(dòng)脈瓣的反流血流信號(hào)。

﹒動(dòng)脈導(dǎo)管血流逆行灌注肺動(dòng)脈主干或某一肺動(dòng)脈分支

房室管畸形曾稱為心內(nèi)膜墊缺損，第1孔型缺損，房室共道，或原發(fā)孔缺損是第1隔與心內(nèi)膜染發(fā)育不全形成的一系列先天性心臟畸形，主要病變是房室環(huán)上、下方心房和心室間隔組織部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形，房室管畸形不多見，在各類心房間隔缺損病例中僅占5％。

心內(nèi)膜墊缺損是由于患兒在胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育不良而引起的一組心內(nèi)異常,它包括房間隔、室間隔、房室瓣膜和房室傳導(dǎo)的異常,是一種復(fù)雜的和嚴(yán)重的先天性心臟畸形.其發(fā)生率占所有先天性心臟畸形發(fā)生率的1.5﹪..一些患兒合并心臟位置、腹腔臟器和脾異常.

心內(nèi)膜墊缺損包括部分型、過渡型和完全型；部分型心內(nèi)膜墊缺損最常見的畸形包括原發(fā)孔房間隔缺損和二尖瓣前葉裂.完全性心內(nèi)膜墊缺損是房室間隔消失,僅有一組房室瓣,在其上方分別存在房間隔缺損和室間隔缺損.如果房室瓣的前后瓣葉橋連形成兩組房室瓣就稱為過度型心內(nèi)膜墊缺損.

手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇：只要技術(shù)上可行的應(yīng)盡早手術(shù)。完全型心內(nèi)膜墊缺損，嬰幼兒期即可出現(xiàn)心衰及肺血管病變，最佳手術(shù)年齡在3～6個(gè)月。

          1概述

房室管畸形曾稱為心內(nèi)膜墊缺損，第1孔型缺損，房室共道，或原發(fā)孔缺損是第1隔與心內(nèi)膜染發(fā)育不全形成的一系列先天性心臟畸形。主要病變是房室環(huán)上、下方心房和心室間隔組織部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多見，在各類心房間隔缺損病例中僅占5％。

2病理改變

　房室管畸形產(chǎn)生的病理生理改變主要是不同程度的左至右分流。分流量的大小取決于病變的情況。心室間隔完整且無房室瓣關(guān)閉不全的病例則僅心房水平存在左至右分流，造成的循環(huán)生理影響主要是右心室容量負(fù)荷過重，右心室搏出量及肺循環(huán)血流量增多，與第2孔型心房間隔缺損相類似；兼有左房室瓣關(guān)閉不全者則心臟收縮時(shí)，左心室血液返流入左心房，左至右分流量顯著增多，左、右心室心搏量均增大。這類病例在早年即可呈現(xiàn)心臟顯著增大和心力衰竭。完全房室共道病例由于心室間隔也存在較大的缺損，舒張期左心房血液可流入右心室，收縮期左心室血液可流入右心房，左至右分流量更大，約2/3病例右心室和肺動(dòng)脈壓力接近于體循環(huán)壓力，肺血管阻力可在出生后1年內(nèi)迅速增高，右心衰竭更早呈現(xiàn)。晚期病例隨著肺血管阻力升高，左至右分流量逐漸減少，最終呈現(xiàn)右至左逆向分流。

一個(gè)共同的房室接合，其共同瓣膜由5瓣葉組成。房室隔缺損的形式的畸形特征有：不同程度發(fā)育不完全的房間隔下部，室間隔流入部和房室瓣膜。 
發(fā)病率：嬰兒先心的3％-7%。胎兒中的發(fā)病率更高， Allen 等報(bào)道高危人群中發(fā)病率為17%。低危人群中約11%。 
Rastellis 分型： 
· Type A: The anterosuperior-bridging leaflet is attached to the septum by chordae tendineae.
· Type B: The leaflet is attached to a septal papillary muscle on the right side of the ventricular septum. 
· Type C: The leaflet is extended to the anterior papillary muscle within the right ventricle. 
解剖：完全性房室隔缺損是產(chǎn)前比較常見的先心之一。房間隔和室間隔不完整，二尖瓣和三尖瓣之間的間隔不存在。取而代之的是共同的房室連接。 

隔缺損的范圍從：完全性（房間隔和室間隔都不完整，導(dǎo)致房水平和室水平均出現(xiàn)交通）和部分性（僅有房交通或室交通存在）。所有形式均涉及房室瓣膜本質(zhì)上的畸形。

絕大多數(shù)房室隔缺損的病例中，房室接合處是與右室和左室連接，因此進(jìn)入每個(gè)心室的血流是相對(duì)均衡的，這種關(guān)系也稱為均衡性的AVSD。當(dāng)房室結(jié)合處主要與其中一個(gè)心室連接，另一個(gè)心室通常發(fā)育不良，這種關(guān)系稱為非均衡性AVSD。

不論何種形式的AVSD，其統(tǒng)一的特征是： 
1)左室和右房間缺少房室隔，鄰近的房隔和室隔呈凹勺樣。 
2)共同的房室瓣環(huán)且主動(dòng)脈瓣處于“非契合”位置。 
3) 由于流入道縮短和流出道延長(zhǎng)，左室的流入道和流出道比例異常

3臨床表現(xiàn)

房室管畸形有多種形態(tài)，從簡(jiǎn)單到復(fù)雜可分為下列數(shù)種類型。

1.第1孔型心房間隔缺損 胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育不全，未能與第1隔完全融合，出生后第1孔持續(xù)未閉。缺損呈半月形，下緣為房室瓣瓣環(huán)，上緣為第1隔下緣，冠竇開口位于缺損的后上方，二尖瓣和三尖瓣葉無異常，心室間隔完整。此型甚為少見。

2.部分型房室共道除第1孔型心房間隔缺損外，二尖瓣六瓣葉中央部位缺裂。裂口長(zhǎng)度不一，從瓣葉游離緣小的缺裂到整個(gè)瓣葉全長(zhǎng)分裂。裂口邊緣瓣葉組織卷縮，并有腱索附著。多數(shù)病人三尖瓣瓣葉無裂缺，瓣葉基部附著于心室間隔，兩側(cè)心室腔間無通道。二尖瓣大瓣葉缺裂產(chǎn)生關(guān)閉不全，心臟收縮時(shí)血液從左心室返流入左心房，再經(jīng)第1孔型心房間隔缺損進(jìn)入右心房。此型缺損在房室管畸形中最為常見。

3.完全型房室共道此型缺損比較少見，病變復(fù)雜，形態(tài)變異亦較多。心房間隔下部第1孔型缺損與心室間隔膜部缺損相連接，二尖瓣和三尖瓣發(fā)育均異常，可分裂為數(shù)片小瓣葉左、右房室環(huán)互相溝通，二尖瓣和三尖瓣瓣葉均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室環(huán)的前瓣葉和后瓣葉所替代。二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉可部分或完全分裂成為兩個(gè)組成部分，亦可融合成為整片的共同前瓣葉。前一種情況最為多見，前瓣葉型口邊緣通過許多細(xì)短的腱索將二尖瓣及三尖瓣附著于心室間隔上緣的兩側(cè)；極少數(shù)病例共同前瓣葉裂缺邊緣通過腱索附著于右心室異常的乳頭肌而不附著于心室間隔上緣。此外，二尖瓣前瓣葉與三尖瓣隔瓣葉亦可無裂缺且互相融合成為共同前瓣葉，瓣葉與心室間隔及心室壁之間沒有腱索，懸浮在心室間隔缺損的上方。這種情況也較多見。

　　完全型房室共道病例由于后瓣葉腱索一般較前葉腱索短，心室收縮時(shí)瓣葉對(duì)合不良，關(guān)閉不全程度較重，返流量大。左心室腔一般較右心室小。

4.單心房 胚胎期心房間隔組織不發(fā)育而整個(gè)缺失，心臟僅有單個(gè)心房腔，并可伴有瓣葉畸形。此型缺損極為罕見。

　　房室管畸形尚可伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，法樂四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈口狹窄等其它先天性心臟血管病變。

　　房室管畸形的臨床表現(xiàn)按病變類型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的輕重程度和肺血管阻力升高的情況而異。單純第1孔型心房間隔缺損的臨床表現(xiàn)與一般心房間隔缺損相似，大多數(shù)病人在出生后早年可不呈現(xiàn)臨床癥狀，長(zhǎng)大后由于肺高壓引致肺血管阻塞性病變即可出現(xiàn)勞累后心悸、氣急，運(yùn)動(dòng)耐量降低，呼吸道感染和右心衰竭等癥狀。

　　部分型房室共道病例體格生長(zhǎng)較差且較早發(fā)生肺高壓，早年即可呈現(xiàn)前述臨床癥狀和心力衰竭并持續(xù)加重。

　　完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月內(nèi)即可呈現(xiàn)肺高壓，心力衰竭并進(jìn)行性加重。呼吸快速，周圍循環(huán)灌注不良，心臟增大并可出現(xiàn)紫紺，常在早年死亡。約半數(shù)病人伴有先天性癡呆。

體格檢查：多數(shù)病孩生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。前胸廓飽滿隆起，心尖搏動(dòng)強(qiáng)烈，心濁音區(qū)擴(kuò)大，單純第1孔型心房間隔缺損的胸部體征與第2孔型心房間隔缺損相似。并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前區(qū)可聽到粗糙的全收縮期雜音，心尖區(qū)最為響亮，并可捫到震顫。肺高壓病例肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音加強(qiáng)，固定分裂。胸骨旁左下方和心尖區(qū)尚可能聽到舒張期滾筒樣雜音。心力衰竭病例則肝臟腫大，有時(shí)出現(xiàn)紫紺。

     4輔助檢查

胸部X線檢查：?jiǎn)渭兊?/span>1孔型心房間隔缺損病例胸部X線表現(xiàn)與缺損較大的第2孔型心房間隔缺損相似。并有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例則心臟明顯擴(kuò)大，左心室、右心室、右心房均增大，肺野血管顯著充血，搏動(dòng)增強(qiáng)。肺循環(huán)阻力顯著增高的病例則肺門區(qū)肺血管影紋增粗而肺野周圍血管影紋稀少。

心電圖檢查：P-R間期延長(zhǎng)。右心室顯著肥大或呈現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，左心室也肥大，電軸左偏。額面心向量圖QRS環(huán)呈逆針向運(yùn)行，QRS環(huán)主體部移向上向左甚至向右，平均電軸在-30°～-140°之間。有的作者指出部分型房室共道病例額面心向量圖QRS環(huán)呈逆針向運(yùn)行向左向上，水平面QRS逆針向運(yùn)行向左向后；完全型房室共道則額面QRS呈逆針向運(yùn)行向右向上，水平面QRS逆針向運(yùn)行向前向右。

超聲心動(dòng)圖檢查：右心房、右心房和肺動(dòng)脈內(nèi)徑增大，心室間隔的運(yùn)動(dòng)從屬于右心室的收縮，在心室噴血期心室間隔呈現(xiàn)向前的運(yùn)動(dòng)，亦即矛盾運(yùn)動(dòng)。切面超聲心動(dòng)圖檢查顯示房間隔下部、室間隔膜部、二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉正常情況下，在中心區(qū)互相連接而形成的十字交叉消失，房間隔下部和室間隔上部回聲反射中斷，四個(gè)心腔互相溝通。二尖瓣前移，前瓣葉在收縮期接近三尖瓣隔瓣葉而在舒張期到接近心室間隔。二尖瓣口舒張期呈吊橋樣，左心室流出道變窄。于周圍靜脈注入超聲造影劑后，由于左室收縮壓比右室高，舒張期右室壓略高于左室，在心腔切面上可見到造影劑在心室間隔上部缺損處左右往返流動(dòng)。

右心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管可從右心房進(jìn)入左心房，也可從右心房直接進(jìn)入左心室。心房及心室水平有左至右分流，右心房血液氧含量比腔靜脈高，右心室血液氧含量又可能比右心房進(jìn)一步升高。肺動(dòng)脈高壓病人可顯示右至左分流和肺血管阻力增高。并有二尖瓣裂缺者右心房壓力波形可顯示房室瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的V波升高。

　　選擇性左心室造影可顯示造影劑經(jīng)心房和心室間隔缺損流入右心室及/或右心房；經(jīng)房室瓣缺裂返流入左、右心房。并可顯示心臟間隔缺損的大小和房室瓣畸形的情況。部分型房室共道病例于左心室注入的造影劑先返流入左心房，再依序進(jìn)入右心房、右心室和肺動(dòng)脈；完全型房室共道病例造影劑人左心室返流入左、右心房的同時(shí)也從左心室通過室間隔缺損直接進(jìn)入右心室，即使左、右心房和右心室，肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。房室共道病例由于房室瓣瓣口位置移向心尖部和心室間隔上部缺損，至左心室流出道狹而長(zhǎng)，在前后位左心室造影X片上呈現(xiàn)鵝頸征象。因此選擇性左心室造影檢查既可鑒別第一孔型與第二孔型心房間隔缺損，而且對(duì)鑒別部分型和完全型房室共道也很有價(jià)值。

　　心室間隔完整且無肺動(dòng)脈高壓的房室管畸形病例如動(dòng)脈血液氧飽和度降低，應(yīng)考慮可能為單心房畸形。

　5治療效果：部分型房室共道病例手術(shù)死亡率約在6%左右，手術(shù)時(shí)年齡在2歲以下，術(shù)前癥狀較重，心胸比率在0.6以上，心功能Ⅲ級(jí)以上，以及并有其它心臟血管畸形者手術(shù)死亡率較高。

　　完全型房室管畸形病例，病變遠(yuǎn)較部分型房室管畸形復(fù)雜，且常伴有其它先天性心臟血管畸形，手術(shù)操作難度較大，手術(shù)死亡率較高。在開展手術(shù)治療的早期，手術(shù)死亡率曾高達(dá)60%，現(xiàn)已降低到30%以下。嬰幼兒病例，重度房室瓣返流，心功能Ⅲ級(jí)以上，心臟擴(kuò)大，的心室腔較小，并有其它先天性心臟血管畸形等情況均增加手術(shù)治療的危險(xiǎn)性。

6預(yù)后

房室管畸形病例未經(jīng)手術(shù)治療者，病程發(fā)展視病變類型和功能影響的輕重程度而異。第1孔型缺損和二尖瓣僅有輕度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心臟血管畸形，病程的自然發(fā)展過程與面積較大的第2孔型心房間隔缺損相似。近10～15%的病例在20～40歲期中呈現(xiàn)肺高壓引起的肺血管阻塞性病變。

　　部分型房室管畸形二尖瓣關(guān)閉不全在中等度以上者則左至右分流量大，肺動(dòng)脈壓升高。至少20%的病例在嬰幼兒期即呈現(xiàn)明顯癥狀，并于10歲以前死亡。

　　完全型房室管畸形較為少見，病程自然發(fā)展過程尚無足夠的資料，估計(jì)未經(jīng)手術(shù)治療者約80%在2歲時(shí)死于肺血管阻塞性病變和充血性心力衰竭。因此，各型房室管畸形病例均應(yīng)爭(zhēng)取早年施行手術(shù)治療。但如肺循環(huán)阻力超過體循環(huán)阻力的70%則禁忌手術(shù)治療。

臨床篇

心內(nèi)膜墊缺損也稱為房室間隔缺損或房室通道缺損。胚胎期由于心室流入道的心內(nèi)膜墊融合過程中的發(fā)育障礙所致，所包括畸形為房室瓣下大型室間隔缺損、近房室瓣平面上房間隔缺損、單一或共同房室瓣孔，占先天性心臟病的4%，超過半數(shù)的病人合并先天愚型（Down綜合征）

疾病分類

根據(jù)房室瓣周圍房室間隔組織的發(fā)育程度和房室瓣畸形的不同將心內(nèi)膜墊缺損分為部分型、過度型、完全型。

部分型

部分型心內(nèi)膜墊缺損主要包括原發(fā)孔房間隔缺損和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。原發(fā)孔房間隔缺損如新月形，在房間隔下部和房室瓣上方。二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺處。

完全型

完全型心內(nèi)膜墊缺損包括原發(fā)孔房間隔缺損和房室瓣下方室間隔流入道缺損。一組房室瓣橫跨左、右心，形成了上（前）和下（后）橋瓣。病人在室間隔嵴上形成一“裸區(qū)”。

完全性心內(nèi)膜墊缺損分為三個(gè)亞型：A型最常見。指前橋瓣的腱索廣泛附著在室間隔嵴上，能被有效地分為“兩瓣”，即左上橋瓣完全在左心室，右上橋瓣完全在右心室，有利于外科醫(yī)生手術(shù)時(shí)重建左右心房室瓣。B型較少見。指左前橋瓣發(fā)出乳頭肌附著在右側(cè)室間隔上。C型指前橋瓣懸浮在室間隔上，沒有腱索附著。

完全型心內(nèi)膜墊缺損易合并圓錐干畸形，如法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、大動(dòng)脈錯(cuò)位，其中法洛四聯(lián)癥最常見，約占6%。其他合并畸形包括動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（10%），永存左上腔靜脈永存（3%），彌漫性主動(dòng)脈瓣下狹窄或殘留房室瓣組織所致的左心室流出道梗阻。

過度型

過度型心內(nèi)膜墊缺損介于部分型和完全型之間，有兩組明確的房室瓣孔，原發(fā)性房間隔缺損和房室瓣下方室間隔缺損。病人的室間隔缺損常位于流入道室間隔，在室間隔嵴上沒有明顯的“裸區(qū)”。

發(fā)病機(jī)制

心房和心室水平的左向右分流使幾乎所有的心內(nèi)膜墊缺損病人有大量肺血流。如果沒有室間隔缺損，血流動(dòng)力學(xué)類似于大型房間隔缺損，右心室搏出量增加。通過房室瓣裂缺的反流量隨時(shí)間增加，左向右分流會(huì)更大，出現(xiàn)明顯的進(jìn)行性心臟增大和充血性心衰。

完全型心內(nèi)膜墊缺損病人因心內(nèi)四個(gè)心腔相互交通，存在大量左向右分流，右心室和肺動(dòng)脈壓與體心室壓相等，從出生時(shí)就有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，并進(jìn)行性加重?；颊叱Ｔ诔錾髱讉€(gè)月內(nèi)就出現(xiàn)明顯的肺血管阻力增高。合并先天愚型（Down綜合征）的病人肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展速度更快。房室瓣反流會(huì)增加心室容量負(fù)荷，加重肺動(dòng)脈高壓和充血性心力衰竭，因此早期手術(shù)至關(guān)重要。

臨床表現(xiàn)

部分型

分流量小的病人癥狀可以不明顯，僅在查體時(shí)候發(fā)現(xiàn)心臟雜音。分流較大者隨著生后肺血管阻力的下降，患者會(huì)出現(xiàn)大汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、反復(fù)上呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、活動(dòng)量受限以及充血性心力衰竭等嚴(yán)重表現(xiàn)。

完全型

完全型心內(nèi)膜墊缺損病人生后早期即有典型的充血性心力衰竭癥狀，包括反復(fù)上呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、體重不增、進(jìn)食時(shí)出汗。體檢發(fā)現(xiàn)心動(dòng)過速、呼吸困難、肝大、心前區(qū)搏動(dòng)增加。如果房室瓣反流明顯，會(huì)聽到響亮的收縮期雜音。胸片顯示雙室大和肺充血。心電圖示雙室肥厚、P-R間期延長(zhǎng)、電軸左偏。

手術(shù)治療

手術(shù)時(shí)機(jī)

部分型心內(nèi)膜墊缺損一般在2~4歲間手術(shù)。如果有明顯的二尖瓣反流或左側(cè)心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育不良如主動(dòng)脈縮窄、二尖瓣畸形、主動(dòng)脈瓣下狹窄應(yīng)提早手術(shù)。完全型心內(nèi)膜墊缺損在出生后2~4個(gè)月已有嚴(yán)重的充血性心力衰竭，應(yīng)當(dāng)在3~6個(gè)月間手術(shù)。如果推遲到1歲以后再手術(shù)就有肺血管阻力不可逆升高的風(fēng)險(xiǎn)。過度型心內(nèi)膜墊缺損的手術(shù)時(shí)間根據(jù)室缺大小而定，缺損越大，手術(shù)時(shí)間應(yīng)越早。心內(nèi)膜墊缺損合并法洛四聯(lián)癥和明顯右心室流出道狹窄的病人，以前多分期手術(shù)，目前主張?jiān)缙谝淮问中g(shù)糾治。

手術(shù)禁忌癥

器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓和不可逆的肺血管病變是本病手術(shù)的絕對(duì)禁忌癥。

手術(shù)治療

'肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)在以前外科技術(shù)不成熟時(shí)應(yīng)用較多，但它反而加重二尖瓣反流，起不到姑息治療的效果，目前應(yīng)用較少，只是針對(duì)于3個(gè)月內(nèi)的小嬰兒合并肺炎、心衰，內(nèi)科治療無效，可考慮先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)；待心臟和全身情況改善后3~6個(gè)月，再做根治手術(shù)。

根治手術(shù)治療的原則：是關(guān)閉室間隔缺損和房間隔缺損，恢復(fù)無狹窄和反流的二尖瓣，避免損傷傳導(dǎo)束。手術(shù)成功的關(guān)鍵是左側(cè)房室瓣成形的效果，避免出現(xiàn)左室流出道狹窄。

完全型心內(nèi)膜墊缺損的手術(shù)方法包括單片法、雙片法和改良單片法。從手術(shù)死亡率和因二尖瓣反流、起搏器植入、左室流出道梗阻、殘余室間隔缺損或房間隔缺損的再手術(shù)率來評(píng)價(jià)，三種手術(shù)方法的效果大體相同。

相比較而言，完全型心內(nèi)膜墊缺損最為復(fù)雜，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)最高，死亡率約3~5%以上。總體上，心內(nèi)膜墊缺損病人遠(yuǎn)期二尖瓣再手術(shù)率約10%~15%。

手術(shù)并發(fā)癥

1.房室傳導(dǎo)阻滯。如為永久性，需要植入起搏器。

2.低心排綜合征。是危及病人生命的最嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。

3.房、室水平殘余分流及殘余瓣膜反流。小的房、室水平殘余分流或少量瓣膜反流一般不會(huì)影響病人，如殘余分流較大或遺留中度以上瓣膜反流則需要再次手術(shù)。

4.肺動(dòng)脈高壓危象。是危及病人生命的嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。

術(shù)后注意事項(xiàng)

1.術(shù)后應(yīng)至少服用3個(gè)月強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管藥以幫助恢復(fù)心功能。術(shù)后早期預(yù)防呼吸道感染，以防嚴(yán)重感染導(dǎo)致心功能不全發(fā)生，甚至危及生命。

2.術(shù)后3-6個(gè)月應(yīng)復(fù)查超聲心動(dòng)圖，主要觀察房室反流的情況，以及是否存在殘余分流、左心室流出道梗阻。以后需長(zhǎng)期隨訪房室瓣特別是二尖瓣的情況。

超聲篇

測(cè)量時(shí)機(jī)：四腔心，舒張末期收縮期前，房室瓣關(guān)閉。 
測(cè)量部位：心臟長(zhǎng)度：心尖外緣到心房?jī)?nèi)膜的內(nèi)緣。 
心室長(zhǎng)度：心尖外緣到室間隔二尖瓣附著點(diǎn)處。AVSD的的心室長(zhǎng)度測(cè)量為心尖外緣到共同房室瓣閉合處。 
計(jì)算公式：AVL 比值 = (心臟長(zhǎng)度?C心室長(zhǎng)度)/心室長(zhǎng)度