大動脈轉位

　　大動脈轉位（transposition of  the  great  arteries  TGA），又稱 大動脈錯位，指大動脈相互位置關系異常，與形態(tài)學心室連接關系不一致的一組復雜先心病，主動脈與形態(tài)學右心室相連接，肺動脈與形態(tài)學 左心室相連。

解剖分型

　　根據形態(tài)學心房與形態(tài)學心室的連接關系，將TGA分為兩型： 

　　心房心室連接一致，心室與大動脈連接不一致，稱完全型TGA

　　心房與心室連接及心室與大動脈連接均不一致，稱矯正型TGA

　　部分型TGA包括：心室雙出口、Taussig-Bing 

節(jié)段分析法

節(jié)段分析法的步驟順序歸結為：

　　內臟-心房連接

　　心房段

　　心房-心室連接

　　心室段

　　心室-大動脈連接

　　大動脈段

　　血流動力學

　　胎兒期大動脈完全轉位，胎兒循環(huán)和血氧供給通道的特殊性，對血流動力學影響較小，即不影響胎兒發(fā)育。 

超聲檢查順序

一、 檢測順序按節(jié)段分析法

　　確定內臟與心房關系—心房與心室關系—心室與動脈關系。 

二、確定解剖左心室和解剖右心室

　　根據解剖左、右心室特征來識別：解剖右心室可見調節(jié)束，且三尖瓣位置略低于二尖瓣，右心室小梁較左心室粗大等。

三、 主動脈與肺動脈的鑒別

　　肺動脈分支較早，且直接發(fā)出動脈導管至降主動脈。

超聲圖像特點

﹒心尖四腔心切面示心室比例、心腔大小

﹒正常左、右心室流出道十字交叉關系消失，肺動脈瓣與左心室及二尖瓣相連續(xù)，動脈導管由左室流出道、肺動脈直接延續(xù)。形成的導管弓較正常略小。

﹒主動脈由解剖右心室發(fā)出，直接連續(xù)主動脈弓，至降主動脈。

﹒間隔缺損　室間隔缺損是大動脈轉位常見合并畸形，二維超聲顯示室間 隔回聲中斷。房間隔卵圓孔直徑顯示增大或正常。

摘要：目前，超聲心動圖已成為大動脈轉位診斷的一種重要的影像學方法，除了作出診斷外，超聲心動圖檢查的目的還包括體肺循環(huán)間的分流評估、顯示伴發(fā)畸形、明確冠狀動脈的解剖形態(tài)及.......

目前，超聲心動圖已成為大動脈轉位診斷的一種重要的影像學方法，除了作出診斷外，超聲心動圖檢查的目的還包括體肺循環(huán)間的分流評估、顯示伴發(fā)畸形、明確冠狀動脈的解剖形態(tài)及決定采取何種手術方案。而且，越來越多的球囊房隔造口術也單獨在超聲心動圖導引下得以成功實施。

在劍突下通過改變探頭方向可同時顯示2條大動脈分別自左右心室發(fā)出，平行上行。后位的起自左心室的動脈干，發(fā)出肺動脈分支，提示為肺動脈干。胸骨旁長短軸切面也同樣可顯示兩根大動脈的平行關系，短軸顯示兩者相對位置關系更為明確，通常可見主動脈位于肺動脈干的右前方。

劍突下切面可充分觀察心房間的交通道情況，胸骨上窩或高位胸骨旁長軸切面可清楚顯示動脈導管未閉。如并發(fā)室間隔缺損、左室流出道梗阻、流出道室間隔對位不良及主動脈弓畸形等二維超聲心動圖均能顯示。多普勒超聲可顯示流出道梗阻的嚴重程度。

此外，超聲心動圖還能準確評價叁條主要冠狀動脈的起源及在心外膜表面的走向：胸骨旁短軸切面尚可清晰顯示冠狀動脈在主動脈竇的開口位置，但要全面地評價冠狀動脈的走向則需通過多個切面。其次，超聲還可探查到一些重要的冠脈異常，如單一冠脈，冠脈在主動脈壁內的行進部分。

室間隔完整的大動脈轉位嬰兒，在行大動脈轉換術(arterialswitchprocedure)前，常需要多次超聲檢查，以了解室腔大小、室壁厚度、左心室容積和形態(tài)。室間隔的弧度可提示左室收縮期壓力。大動脈轉換手術要求左心室流出道大小及肺動脈瓣的功能正常，但動力性左心室流出道梗阻并非大動脈轉換術的禁忌證。

大動脈轉位是指右心房與右心室相連接，后者發(fā)出主動脈，而左心室與左心房相連并發(fā)出肺動脈干。大血管錯位，又稱大血管轉位，系主動脈與肺動脈在解剖上互換位置，形成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性畸形。大動脈轉位分為：矯正性大動脈轉位和完全性大動脈轉位。矯正性大動脈轉位（CCTGA）：屬于復雜先心病一種，是由于大動脈與心室鏈接不一致，同時又有房室鏈接不一致而構成的；完全性大動脈轉位（TGA）：是指主動脈完全或大部分起自右心室，而肺動脈完全或大部分起自左心室的先天性心臟畸形。一般TGA是指房室連接正常而心室大動脈鏈接異常的大動脈轉位。

一.完全性大動脈轉位的病理基礎

D-TGA的胚胎學形成機制與圓錐動脈干的分隔與旋轉異常有關^[6]。由于主動脈下方出現(xiàn)圓錐，肺動脈下方圓錐消失，大血管前后的相對關系出現(xiàn)反轉，即主動脈從原來的后位轉為前位，同時，前位的主動脈從右心室發(fā)出，后位的肺動脈由左心室發(fā)出。正常情況主動脈下無圓錐結構，大血管轉位后主動脈瓣下出現(xiàn)肌性圓錐，與三尖瓣不直接連續(xù)。相反，肺動脈瓣與二尖瓣之間為纖維連續(xù)。右室壁在出生前較薄，但出生后生長很快，可超過左室。大動脈轉位最明顯的特征是主、肺動脈相對位置異常。常見主動脈在肺動脈的右前方，也可見主動脈在肺動脈的正前方、左前方，極少數位于肺動脈的右后方。

D-TGA可按是否合并室間隔缺損及左心室流出道梗阻分類。大動脈轉位不伴有其他心血管畸形（除卵圓孔未閉、動脈導管未閉）時稱為單純型大動脈轉位（約占50%）。伴室間隔缺損者約占40%～45%，其中近2/3室間隔缺損很小。室間隔缺損常見為膜周缺損及肌部缺損。當圓錐（流出道）間隔向前或向后偏移時，可出現(xiàn)對位不良型室間隔缺損。圓錐間隔向前偏移可導致主動脈瓣下狹窄，此時可伴有主動脈縮窄或主動脈弓中斷。當對位不良的圓錐間隔向右心室偏移時可引起部分肺動脈瓣騎跨于右心室上，騎跨嚴重時室間隔缺損直接位于肺動脈瓣下，形成右室雙出口的一種類型-- Taussing Bing畸形。合并繼發(fā)孔型房間隔缺損的約占10%～25%。

合并左室流出道梗阻約占25%，梗阻可發(fā)生在左室流出道的任何部位。當室間隔完整時，右室流出道與左室流出道相平行，室間隔宛如平板，不似正常時存在空間彎曲偏轉。此時，常合并輕到中度的動力性肺動脈瓣下狹窄，與室間隔偏向左心室腔、收縮期二尖瓣前向運動及肺動脈瓣抖動直至收縮中期關閉(由于肺動脈壓力較低而使收縮末期左心室腔容量小所致)有關。合并室間隔缺損者，除肺動脈瓣及瓣下狹窄外，尚有圓錐間隔后移、二尖瓣裝置異常附著在室間隔上及三尖瓣過長通過室間隔缺損突向肺動脈下方等。

大動脈轉位形成了體循環(huán)和肺循環(huán)之間相互平行的循環(huán)系統(tǒng)。在胎兒時期，由于存在未閉的卵圓孔及動脈導管，平行的體循環(huán)和肺循環(huán)不會影響其正常發(fā)育。出生后平行的體、肺循環(huán)狀態(tài)，氧合后的肺靜脈血經左心室仍流入肺循環(huán)，而未氧合的體循環(huán)血不能進入肺部進行氣體交換。只有在兩個循環(huán)之間存在交通才能維持生存，如開放的卵圓孔、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉。兩個循環(huán)交換的有效血流量多少取決于交換的部位、大小。分流量還取決于心室順應性、心室壓力階差、呼吸相和循環(huán)的血管阻力。

二、D-TGA的超聲心動圖診斷

(一)完全性大動脈轉位的超聲診斷

通過順序分段的超聲心動圖檢查，可以確定心房、心室及大動脈位置及其相互連接關系。根據房室連接一致，心室大動脈連接不一致的特點可以診斷D-TGA。

劍突下切面可以同時顯示兩側心室的流出道及大動脈，對診斷D-TGA特別有價值。劍突下四腔切面中顯示位于左側的為解剖左心室，位于右側的為解剖右心室，探頭朝上顯示連接于左心室的為肺動脈總干，分為左、右肺動脈，探頭進一步朝上則可顯示連接于右心室的主動脈。

D-TGA的主動脈與肺動脈呈平行關系，而正常心臟的右室流出道在主動脈的前方自右向左，左室流出道則自左向右，主動脈與肺動脈呈螺旋狀。因此，胸骨旁長軸切面中可同時顯示位于前方的主動脈，位于后方的肺動脈，但主動脈瓣的位置高于肺動脈瓣。胸骨旁大動脈短軸切面中可顯示主動脈與肺動脈根部的位置關系。在絕大多數病例中，主動脈瓣位于肺動脈瓣的右前方。探頭稍朝上，可以見到位于后方的肺動脈分叉為左、右肺動脈。

(二)合并畸形的超聲診斷

胸骨上主動脈弓長軸切面中容易顯示未閉的動脈導管。由于大動脈平行的空間位置，在主動脈弓的切面就能看到動脈導管。另外在顯示肺動脈時，彩色血流顯像可見經動脈導管的分流血流。劍突下四腔或兩房切面常用于檢查有無卵圓孔未閉或房間隔缺損，結合多普勒檢查可估計分流量。

室間隔缺損常見于流出道間隔及膜周部。胸骨旁左室長軸切面是顯示對位不良流出道間隔缺損的最佳切面。漏斗部間隔前移而與小梁部間隔對位不良，這樣可形成肺動脈騎跨于小梁部間隔上及右心室流出道狹窄。肺動脈下室間隔缺損肺動脈起跨超過50%,則類似右室雙出口，但是D-TGA仍保持肺動脈瓣與二尖瓣直接連接的特點。在胸骨旁短軸切面中，右室雙出口的主動脈與肺動脈并列，而D-TGA的主動脈與肺動脈多呈前后位。右心室流出道狹窄尚可伴發(fā)主動脈弓梗阻。心尖及劍突下四腔切面對觀察主動脈下狹窄或三尖瓣畸形有助。胸骨旁左室長軸及劍突下四腔切面可以看到對位不良室間隔缺損及肺動脈下狹窄。膜周型室間隔缺損在心尖及劍突下四腔切面中出現(xiàn)二尖瓣與三尖瓣間無室間隔組織的特征。

張玉奇等^[7]總結118例外科手術證實為D-TGA患者，結果發(fā)現(xiàn)心房正位，心室右袢大動脈右轉位(S.D.D) 112例，占94.9%；心房反位，心室左袢大動脈左轉位(I.L.L) 6例，占5.1%。D-TGA合并房間隔缺損/卵圓孔未閉 85例(72.0%)、動脈導管未閉 68例(57.6%)、室間隔缺損35例(29.7%)、肺動脈狹窄29例(24.6%)，其它合并畸形有左側上腔靜脈殘存、左心室流出道梗阻、完全性房室間隔缺損、主動脈縮窄、主動脈弓中斷等，與文獻結果基本一致^[5]。

三、D-TGA合并冠狀動脈畸形的診斷

大動脈調轉術是D-TGA首選的手術方案，但需進行冠狀動脈移植。由于患兒冠狀動脈細小，若同時合并起源或走形異常，常出現(xiàn)手術困難或導致術中冠狀動脈損傷，造成術后心肌灌注不足，出現(xiàn)心源性死亡，因此，術前對冠狀動脈解剖類型的正確判斷十分重要^[3]。

據報道，應用二維超聲心動圖能夠清楚顯示冠狀動脈的約占95%的病例。胸骨旁主動脈根部短軸切面可顯示冠狀動脈的起源及近段，此時將探頭順時鐘旋轉10～30°可清楚顯示左冠狀動脈，逆時針旋轉10～30°可清楚顯示右冠狀動脈。胸骨旁長軸切面時探頭朝向左肩可顯示左冠狀動脈及其分支，通過主動脈根部的長軸切面則可顯示右冠狀動脈。劍突下及心尖切面對觀察右冠狀動脈分支異常有幫助^[8,9]。張玉奇等^[10]總結的118例患者中，正常冠狀動脈104例(88.1%)，異常冠狀動脈14例(11.9%)。主動脈位于右側合并冠狀動脈畸形13例，占92.9%；主動脈在前方的合并冠狀動脈畸形1例，占7.1%。合并室間隔缺損的冠狀動脈畸形 9例，占64.3%；室間隔完整者冠狀動脈畸形5例，占35.7%。14例異常冠狀動脈中，超聲心動圖檢查診斷正確10例，占71.4%；分別為右冠狀竇單支冠狀動脈3例，回旋支發(fā)自右冠狀動脈3例,右冠狀竇內兩支冠狀動脈2例，左冠狀竇內2支冠狀動脈2例。其余4例患者，2例主動脈左冠竇、右冠竇處見冠狀動脈“開口”，誤認為正常冠狀動脈，誤診率14.3%；2例冠狀動脈開口可見，但近端分支及走行顯示不清，不能明確診斷，漏診率14.3%。本研究與國外McMahon等^[11]的結果相同，但發(fā)生率為11.9%，低于國外的33.0%。國內黃美蓉等^[12]的研究認為冠狀動脈異常發(fā)生率為25.5%，常見類型為右冠狀竇單支冠狀動脈(7.3%)和右冠狀竇內兩支冠狀動脈(5.5%)。本組冠狀動脈異常的發(fā)生率較低，可能與本組均為手術患者，不包括那些放棄治療或術前死亡的患者有關。

D-TGA是胚胎期主、肺動脈下圓錐的反常吸收導致，圓錐旋轉程度的不同導致兩組半月瓣各種不同的空間位置^[6]。由于異常旋轉，乏氏竇衍生的冠狀動脈胚芽與位于室間溝、房室間溝的冠狀動脈血管胚細胞間連接異常，導致冠狀動脈起源及走行異常。我們的研究發(fā)現(xiàn)主動脈位于前方者冠狀動脈異常的發(fā)生率(1.9%)明顯低于主動脈位于右前方及右側者(22.0%)，而Eliiott等^[13]認為主動脈位于右前方者多為典型冠狀動脈，回旋支起源于右冠狀動脈多見于主、肺動脈呈右、左并列位者。這表明冠狀動脈異常與主、肺動脈的旋轉角度可能存在一定的關系。

還有作者認為，冠狀動脈異常的發(fā)生可能與室間隔缺損有關。我們的研究發(fā)現(xiàn)，合并室間隔缺損患者冠狀動脈異常的發(fā)生率(25.8%)明顯高于室間隔完整者(6.0%)。這表明冠狀動脈異常的發(fā)生確實與室間隔缺損的存在有一定的關系。

四、超聲心動圖在D-TGA快速二期大動脈調轉手術時機判斷中的作用

大動脈調轉術(ASO)是糾治D-TGA的最佳手術方案。對于室間隔完整或合并小型室間隔缺損患者，手術時年齡最好在2周以內。若診治時年齡較大，左心室退化，不能承擔體循環(huán)的后負荷，ASO成功率較低^[14]。對這些病例，過去常選擇心房內轉位術(Senning或Mustard手術)，雖然手術成功率在95%左右，但遠期并發(fā)癥較多，如右心室功能衰竭、三尖瓣返流及心律失常等，目前臨床上已較少采用。

1989年Jonas等^[15]提出了快速二期大動脈調轉術的概念，認為肺動脈環(huán)扎7天左右，左心室質量可以上升1倍，進行大動脈調轉術是安全的，但進行肺動脈環(huán)扎的指征、二次手術的時機判斷指標并不明確。2001年Cedil等^[16]對22例室間隔完整的D-TGA患者進行研究,認為手術時若患兒年齡大于3周、室間隔突向左室面、左心室質量指數小于35g/m²者應進行快速二期大動脈調轉術；肺動脈環(huán)扎及體肺分流術后10天左右，若左右心室壓力比大于65%、左心室質量指數大于50g/m²，可行大動脈調轉術。按此標準，張玉奇等^[17]對13例室間隔完整或合并小型室間隔缺損的D-TGA患者進行快速二期大動脈調轉術，手術成功10例，死亡3例。這與Cedil等^[16]的結果相仿，表明快速二期大動脈調轉術對大年齡室間隔完整或合并小型室間隔缺損的D-TGA患者是可行的。

一、二維超聲心動圖

二維超聲心動圖是目前診斷大動脈轉位的首選方法，由于心血管造影僅能顯示心臟諸結構的重疊影像，故一些患者即使已經做了心血管造影檢查，仍需要行超聲心動圖檢查，旨在明確診斷。

根據大動脈轉位的解剖學特點，二維超聲心動圖應按照van Praagh 的順序診斷法進行檢查，分別觀察心房、心室和大動脈三個水平心臟諸結構的空間位置和連接關系。通常判斷心房位置時多取肋下切面或劍突下切面，判斷心室位置時多取心尖四腔心或胸骨旁左心室短軸切面，判斷大動脈位置時多取胸骨旁大動脈水平短軸切面。在上述三個水平檢查的基礎上，再針對心內其他畸形，分別進行脈沖多普勒和彩色多普勒檢查，以了解患者血流動力學改變的情況。

上海醫(yī)科大學中山醫(yī)院曾報道一組大動脈轉位的超聲心動圖特征，他們認為在胸骨旁左心室長軸切面上，二維超聲心動圖可顯示兩根大動脈在心底部沿其縱軸方向呈前后平行排列關系（圖10-4-3），前位的血管內徑粗大，與前位的心室相連接；后位的血管內徑較細小，與后位的心室相連接。其各自的半月瓣也常在同一高度上得以同時顯現(xiàn)，這些表現(xiàn)與正常大動脈根部的超聲心動圖表現(xiàn)截然不同。

圖10-4-3 完全型大動脈轉位的胸骨旁左心室長軸切面

圖A 為胸骨旁左心室長軸切面顯示兩根大動脈呈前后平行排列，前位的血管為主動脈，后位的血管為肺動脈，同時存在室間隔缺損；圖B 為胸骨旁左心室長軸切面顯示肺動脈瓣瓣下狹窄；圖C 為正常人胸骨旁左心室長軸切面，其心臟的結構和方位截然不同（AO-主動脈 LA-左心房 LV-左心室PA-肺動脈 RV-右心室 VSD-室間隔缺損）

為了分辨主動脈和肺動脈，可進一步取胸骨旁左心室矢狀切面，沿升主動脈向上追蹤兩根大動脈的走行，兩根大動脈并行上升一段短距離后，后位的血管內徑較細并首先分叉，此為肺動脈；而前位的血管內徑較粗并繼續(xù)向上行走，此時將探頭方向指向脊柱左前方及左側，即可顯示它向后方彎曲，并彎成弓狀，此為主動脈（圖10-4-4），這種圖像有時在劍突下右心室流出道長軸切面也能看到。根據以上這些特點可初步區(qū)別兩根大動脈。

胸骨旁大動脈水平短軸切面能準確反映兩根大動脈的空間位置關系，故可作為判斷主動脈為左型轉位抑或為右型轉位的診斷根據。在此切面上，可見兩根大動脈的根部同時被橫切，呈現(xiàn)一前一后排列的兩個圓形大血管橫斷圖像，其外層表現(xiàn)為圓環(huán)狀，內部為無回聲管腔，正常情況時的肺動脈從左側環(huán)繞主動脈半周而向上延續(xù)的交叉走行圖像消失。若前位的主動脈位于后位的肺動脈的正前方或右前方為右型大動脈轉位（圖10-4-5）；若前位的主動脈位于后位的肺動脈的左前方則為左型大動脈轉位（圖10-4-6）。

為了確定大動脈與心室的連接關系，首先應分辨左右心室。左心室和右心室主要根據房室瓣和肌小梁的特征來確定，即含三尖瓣的心室為右心室，含二尖瓣的心室為左心室（圖10-4-7）。右心室的內膜面肌小梁較豐富，含有調節(jié)束，而左心室的內膜面較光滑，帶有假腱索。

一旦確定了心室的屬性，再要確定大動脈與心室的連接關系就不難了。通常我們先取心尖四腔心切面，然后探頭逐步向上蹺起顯示心尖五腔心切面，同時觀察主動脈和肺動脈與心室的連接關系。由于肺動脈在后，主動脈在前，所以在探頭上蹺的過程中總是先出現(xiàn)肺動脈，然后才出現(xiàn)主動脈。如果兩根大動脈與心室的連接不一致，即肺動脈與左心室相連，主動脈與右心室相連，即為大動脈轉位，反之則為大動脈異位。

超聲心動圖技術在全面了解患者心臟大血管畸形的同時，還有利于進行手術前的治療決策和手術后的系列隨訪。孫錕等對9例大動脈轉位矯治術后存活的患兒進行了超聲心動圖隨訪，結果發(fā)現(xiàn)常規(guī)標準切面、劍突下額狀切面、矢狀切面、右斜切面及非標準胸骨旁長軸切面等切面結合起來綜合判斷，即可滿意地顯示大動脈轉位矯治術后的心臟二維解剖特征。

圖10-4-4 大動脈轉位的胸骨旁左心室矢狀切面

沿升主動脈向上追蹤兩根大動脈的走行，見前位較粗的血管向后方彎曲，并彎成弓狀，此為主動脈（AO-主動脈 ARCH-主動脈弓 PA-肺動脈）

圖10-4-5 右型大動脈轉位的二維超聲心動圖表現(xiàn)

胸骨旁大動脈水平短軸切面顯示主動脈（AO）位于肺動脈（PA）的右前方

圖10-4-6 左型大動脈轉位的二維超聲心動圖表現(xiàn)

胸骨旁大動脈水平短軸切面顯示主動脈（AO）位于肺動脈（PA）的左前方

圖10-4-7 大動脈轉位心室左襻的二維超聲心動圖表現(xiàn)

心尖四腔心切面示右心室位于左側，左心室位于右側，三尖瓣隔葉的位置較二尖瓣低，右心室內可見調節(jié)束（LA-左心房 LV-左心室 RA-右心房 RV-右心室）

二、多普勒超聲心動圖

彩色多普勒血流顯像對本病合并癥的診斷具有重要的作用，包括室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉，尤其是動脈導管未閉，若無彩色多普勒血流顯像和脈沖多普勒的幫助實難檢出。

其次，彩色多普勒還有利于觀察有無狹窄或反流病變，并可在彩色多普勒的指引下，將脈沖多普勒或連續(xù)多普勒取樣容積置于反流或狹窄處，探測反流的時相和方向或估測狹窄瓣膜的狹窄程度。在顯示房室瓣反流時，彩色多普勒血流顯像有助于判斷房室瓣反流是處于瓣膜的內段還是外段。

第三，彩色多普勒血流顯像對判斷動脈的位置也有重要的意義，如在劍突下切面疊加彩色多普勒血流顯像觀察到紅色的圓形結構并有搏動者為降主動脈，藍色的橢圓形結構為下腔靜脈。如果降主動脈位于第10胸椎的左側、下腔靜脈的右側為心房正位；如果兩條大血管位置相反則為心房反位。