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醫(yī)生隨筆 他為什么得了腦梗塞？ 病人何某，男，45歲，一個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈，伴四肢無(wú)力，在外院診為“腦梗塞”，住院期間檢查發(fā)現(xiàn)抗核抗體增高，補(bǔ)體C3、C4下降，疑診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，因病人不同意激素治療而轉(zhuǎn)到我科。病人入院后查抗核抗體1：320（均質(zhì)型），補(bǔ)體C3、C4下降，除這兩項(xiàng)指標(biāo)疑似系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)?，其它臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均達(dá)不到系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)。同時(shí)該病人檢查還發(fā)現(xiàn)活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)，但凝血因子Ⅷ、Ⅸ正常，抗心磷脂抗體陽(yáng)性，頭顱MRA提示多發(fā)性腦梗塞。追部病史，病人多年前曾患“脾梗塞”，根據(jù)病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，確診為抗磷脂綜合征。 抗磷脂綜合征是與抗磷脂抗體相關(guān)的非炎性自身免疫性疾病，是國(guó)外最常見(jiàn)的獲得性易栓癥，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有反復(fù)動(dòng)脈、靜脈血栓、習(xí)慣性流產(chǎn)、網(wǎng)狀青斑等，嚴(yán)重的病人可出現(xiàn)多臟器功能衰竭，災(zāi)難性抗磷脂綜合征死亡率高達(dá)50%。該病的診斷依據(jù)為反復(fù)血栓形成或流產(chǎn)，伴中至高滴度的抗磷脂抗體陽(yáng)性。 為什么抗磷脂綜合征患者的活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)，但還容易得血栓呢?原來(lái)，APTT是體外試驗(yàn)，它的延長(zhǎng)提示凝血時(shí)間延長(zhǎng)?？沽字C合征患者的活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)是因?yàn)椴∪说难獫{中存在的狼瘡抗凝物與凝血酶原復(fù)合物上的磷脂結(jié)合，從而限制了磷脂的活性，導(dǎo)致凝血時(shí)間延長(zhǎng)?？沽字贵w雖然能夠在體外引起磷脂依賴性凝血試驗(yàn)時(shí)間延長(zhǎng)，但不能特異性使任一凝血因子失活。另一方面，抗磷脂綜合征患者體內(nèi)抗磷脂抗體可直接針對(duì)患者自己的血小板和內(nèi)皮細(xì)胞上的磷脂起作用，引起血小板聚集和血管閉塞。因此，盡管APTT延長(zhǎng)，病人也還會(huì)出現(xiàn)血栓形成。 那么，什么樣的病人要注意排除抗磷脂綜合征呢？ n 反復(fù)流產(chǎn) n 不能解釋的反復(fù)血栓形成 n 無(wú)誘因的大腦或心肌梗塞 n 少見(jiàn)部位的靜脈栓塞 另外，不明原因的APTT延長(zhǎng)，也應(yīng)該讓風(fēng)濕免疫科醫(yī)生排查一下有無(wú)抗磷脂綜合征的可能。 血液/風(fēng)濕免疫科? 2016/8/2 |
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來(lái)自： 健康衛(wèi)士阿寬 > 《臨床基礎(chǔ)》
