一、概述

神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于鼻腔鼻竇者非常少見(jiàn)，僅占頭頸部神經(jīng)鞘瘤的4％。該部位的神經(jīng)鞘瘤多起自三叉神經(jīng)的眼支、上頜支或自主神經(jīng)(頸動(dòng)脈叢的交感纖維和蝶腭神經(jīng)節(jié)的副交感纖維)的雪旺細(xì)胞 (Schwanncell)，其好發(fā)部位為鼻篩區(qū)，次為上頜竇，蝶竇、額竇較少見(jiàn)，極罕見(jiàn)者發(fā)生于嗅球。

神經(jīng)鞘瘤主要由Antoni A和Antoni B兩部分構(gòu)成，其較大腫瘤常伴有出血、壞死，極少數(shù)腫瘤呈囊性，這種特殊的組織學(xué)類(lèi)型，決定其相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)。本病多發(fā)生于30～60歲中老年人，男性較女性更常見(jiàn)(2～4：1）；絕大多數(shù)患者單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病者均伴發(fā)于神經(jīng)纖維瘤病。病變生長(zhǎng)緩慢，早期癥狀不典型，易誤診為鼻炎或鼻竇炎而耽誤治療，就診時(shí)病變多已生長(zhǎng)較大，常見(jiàn)的癥狀包括鼻阻、流涕、鼻出血、嗅覺(jué)減退，面頰部隆起、疼痛、麻木或感覺(jué)異常，眼球突出、復(fù)視、視力減退，頭痛。

二、影像表現(xiàn)

有關(guān)本病的影像特點(diǎn)未見(jiàn)大宗病例的研究報(bào)道，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該區(qū)域的神經(jīng)鞘瘤通常缺乏特異的影像表現(xiàn)。

1）本病的CT表現(xiàn)：病灶邊界較清楚，形態(tài)不一，小者多呈類(lèi)圓形或橢圓形，大者形態(tài)通常欠規(guī)整；平掃病灶密度較均勻，一般無(wú)鈣化，增強(qiáng)后多數(shù)顯示輕中度、不均勻強(qiáng)化；發(fā)病部位通常有不同程度擴(kuò)大，周邊骨質(zhì)受壓變薄、局部吸收，病灶常壓迫鄰近結(jié)構(gòu)；較大病灶易向鼻咽、眼眶、翼腭窩、顱內(nèi)等鼻外結(jié)構(gòu)蔓延。

2）本病的MRI表現(xiàn)：與腦實(shí)質(zhì)比較，MRT1WI多呈中等信號(hào)，部分病例可見(jiàn)片或結(jié)節(jié)狀低信號(hào)，T2wI呈不均勻的等或稍高信號(hào)，往往不均勻、中高度強(qiáng)化。與頭頸部其他部位的神經(jīng)鞘瘤相似，在MRT2WI上，較大的病灶內(nèi)也通常見(jiàn)到斑片或結(jié)節(jié)狀近似水樣高信號(hào)，尤其后者更具特點(diǎn)，通常提示腫瘤內(nèi)有壞死及囊變區(qū)或排列疏松的黏液樣基質(zhì)區(qū)(Antoni B區(qū))，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化一，此征象為本病的特征性表現(xiàn)，以MR  T2WI及增強(qiáng)后T1WI顯示最敏感。

較大病灶的內(nèi)部可伴有出血，根據(jù)出血時(shí)期的不同，MRI信號(hào)有相應(yīng)的變化，但增強(qiáng)后均未有強(qiáng)化。極少數(shù)神經(jīng)鞘瘤呈囊性，增強(qiáng)后僅見(jiàn)外周囊壁強(qiáng)化。

三、本病影像檢查方法評(píng)價(jià)

1）X線平片及多軌跡體層攝影由于密度分辨率低及鄰近頜面部結(jié)構(gòu)重疊，難以準(zhǔn)確顯示病變及其鄰近骨質(zhì)改變，對(duì)本病的診斷和治療價(jià)值不大。

2）高分辨率CT(HRCT)能清晰顯示鼻腔鼻竇的骨性結(jié)構(gòu)及其變異，是鼻內(nèi)鏡手術(shù)前最重要的影像檢查方法。對(duì)于較大的腫瘤，根據(jù)其周?chē)?/span>骨質(zhì)改變一般能夠判斷出良、惡性，但在進(jìn)一步判斷病變的組織學(xué)類(lèi)型及顯示其范圍方面尚存在一定限度，如CT顯示神經(jīng)鞘瘤Antoni B區(qū)的敏感性明顯不如MRI。近年來(lái)隨著多層螺旋CT的出現(xiàn)，其多平面重組(MPR)的圖像可達(dá)到各向同性，即可通過(guò)任意角度、任意方位對(duì)所顯示的結(jié)構(gòu)進(jìn)行觀察，因此，目前多層螺旋CT是顯示鼻腔鼻竇較理想的影像檢查方法。

3）MRI的軟組織分辨率高，能夠更準(zhǔn)確反映本病的組織學(xué)特性及顯示其生長(zhǎng)范圍，是分析本病必不可少的影像檢查方法。有關(guān)本病的MR掃描規(guī)范，除常規(guī)平掃和增強(qiáng)掃描外，對(duì)于較大的病變，還應(yīng)包括增強(qiáng)前和(或)后的脂肪抑制序列，才能更清晰、準(zhǔn)確地顯示病變向鼻外蔓延的范圍。

MRI的不足之處在于難以準(zhǔn)確顯示病變邊緣的骨質(zhì)改變，不利于病變的定性。因此，結(jié)合HRCT所示的骨質(zhì)改變，MRI可進(jìn)一步提高其推斷病變組織學(xué)類(lèi)型的準(zhǔn)確性，同時(shí)也為鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除病變提供更好的安全性。

四、本病的鑒別診斷

(1)惡性神經(jīng)鞘瘤：通常具有惡性腫瘤的特點(diǎn)，形態(tài)不規(guī)整，密度或信號(hào)不均勻，多伴有鄰近骨質(zhì)侵蝕、破壞，易侵犯鼻外結(jié)構(gòu)，結(jié)合CT和MRI所見(jiàn)能夠作出惡性診斷，但由于常缺乏特征性影像表現(xiàn)，術(shù)前較難提出準(zhǔn)確的組織學(xué)診斷。MR動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描能夠動(dòng)態(tài)觀察病變的強(qiáng)化程度和方式，在一定程度上反映相應(yīng)病變組織的灌注、血管通透性、細(xì)胞外間隙容積等情況，對(duì)良、惡性病變的鑒別有一定幫助。

(2)鼻竇癌：多發(fā)生于40歲以上中老年患者，病程較短，進(jìn)展較快，臨床癥狀重，病變呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，組織學(xué)上以鱗癌多見(jiàn)，竇腔多無(wú)膨大，CT顯示竇壁蟲(chóng)蝕狀或不規(guī)則形骨質(zhì)破壞，易侵犯竇周結(jié)構(gòu)，邊界不清，MR T1WI和T2wI多為中等信號(hào)，強(qiáng)化程度不一。

(3)內(nèi)翻乳頭狀瘤：多起源于中鼻道附近的鼻腔外側(cè)壁，更易向鼻腔生長(zhǎng)，對(duì)周?chē)琴|(zhì)可有壓迫、侵蝕，但程度較輕，在MR T2WI或增強(qiáng)T1WI上，外觀多呈卷曲腦回狀(convoluted cerebriformpattern)。

(4)鼻息肉：絕大多數(shù)發(fā)生于鼻腔，可向鼻竇生長(zhǎng)，原發(fā)于鼻竇者極為罕見(jiàn)。由于組織學(xué)上大多數(shù)為水腫型，因此MR T2WI多為明顯高信號(hào)，增強(qiáng)后周邊增生、肥厚的黏膜明顯強(qiáng)化，內(nèi)容物一般無(wú)強(qiáng)化。

文獻(xiàn)病例欣賞

鼻腔神經(jīng)鞘瘤一例

圖3：男，60歲，MR橫斷面T1WI，示右側(cè)上頜竇不規(guī)則軟組影，邊界尚清，呈不均勻低信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)片狀高信號(hào)，向翼腭窩及顳下窩生長(zhǎng)，上頜竇后外壁骨質(zhì)吸收，鄰近結(jié)構(gòu)受壓。MR橫斷面動(dòng)態(tài)增強(qiáng)梯度回波T1WI，感興趣區(qū)(RoI)1及2分別選擇在病變和出血區(qū)(圖9)；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描的時(shí)間·信號(hào)強(qiáng)度曲線，示該病變呈平臺(tái)型(ROI 1)；出血區(qū)呈平直型(R01 2)，證實(shí)未強(qiáng)化(圖10)。