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再小的個(gè)體，也可以有自己的品牌！ 
作者：張文軍 作者兼指導(dǎo)：楊好意
騎跨，中文釋義為“乘騎，跨坐”。當(dāng)“騎跨”這個(gè)動(dòng)作發(fā)生在心臟里時(shí)，必定是改變了心臟固有的正常結(jié)構(gòu)，大動(dòng)脈與心室的連接關(guān)系發(fā)生了不同程度的錯(cuò)位。
正常情況下，主動(dòng)脈連接左心室，肺動(dòng)脈連接右心室。大動(dòng)脈騎跨時(shí)，騎跨的大動(dòng)脈位于兩個(gè)心室之上，此時(shí)，室間隔缺損成為絕大多數(shù)情況下必須的心室之間的異常通道。 主動(dòng)脈騎跨是先天性心臟病的一種常見(jiàn)征象，但先天性心臟病中，并非只有主動(dòng)脈騎跨，還有肺動(dòng)脈騎跨和永存動(dòng)脈干。因此，本文統(tǒng)稱為大動(dòng)脈騎跨。大動(dòng)脈騎跨的先天性心臟病主要包括：法洛四聯(lián)癥、大室間隔缺損、永存動(dòng)脈干、右室雙出口。
法洛四聯(lián)癥是最經(jīng)典的主動(dòng)脈騎跨的先天性心臟病，其主要病理特征有：主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄和右室壁肥厚。前三種畸形為原發(fā)性病變，右室壁肥厚為繼發(fā)性改變。其中肺動(dòng)脈狹窄是其主要的病理特征，狹窄的部位可以發(fā)生在右心室體部、漏斗部、肺動(dòng)脈瓣或瓣環(huán)、肺動(dòng)脈主干或其分支。法洛四聯(lián)癥合并房間隔缺損或卵圓孔未閉時(shí)稱為法洛五聯(lián)癥。 法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病中最為常見(jiàn)的一種，約占紫紺型先天性心臟病的50%。典型的法洛四聯(lián)癥伴有較重的漏斗部狹窄，心室水平的分流以右向左分流為主的雙向分流。輕型的法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈狹窄程度較輕，心室水平以左向右分流為主，需與伴有主動(dòng)脈騎跨的大室間隔缺損鑒別。而重型的法洛四聯(lián)癥，伴有肺動(dòng)脈閉鎖或重度發(fā)育不良，心室水平分流主要是右向左分流，此時(shí)的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)與永存動(dòng)脈干相似，又稱“假性永存動(dòng)脈干”。 當(dāng)主動(dòng)脈騎跨程度超過(guò)50%，亦有認(rèn)為超過(guò)75%或90%，可以歸為右室雙出口。筆者認(rèn)為，此時(shí)診斷為法洛四聯(lián)癥更為準(zhǔn)確，因?yàn)榉逅穆?lián)癥的大動(dòng)脈的空間位置關(guān)系正常，而多數(shù)右室雙出口的兩條大動(dòng)脈起始段平行走行。
法洛四聯(lián)癥（1）：主動(dòng)脈騎跨，騎跨率50%；室間隔缺損；右室壁肥厚
法洛四聯(lián)癥（2）：心室水平雙向分流
法洛四聯(lián)癥（3）：心尖五腔心顯示主動(dòng)脈騎跨，騎跨率50%：室間隔缺損；右室壁肥厚
法洛四聯(lián)癥（4）：心尖五腔心顯示收縮期左右心室血流同時(shí)進(jìn)入主動(dòng)脈
法洛四聯(lián)癥（5）：肺動(dòng)脈主干及左右肺動(dòng)脈均狹窄
法洛四聯(lián)癥（6）：收縮期肺動(dòng)脈主干及左右肺動(dòng)脈內(nèi)五彩鑲嵌的血流信號(hào)
法洛四聯(lián)癥（7）：收縮期肺動(dòng)脈主干內(nèi)峰值血流速度＞5m/s
法洛四聯(lián)癥：心導(dǎo)管右心造影依次顯示肺動(dòng)脈主干狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨
ventricular septal defect大室缺由于缺損大，主動(dòng)脈前移有騎跨征象。并且由于分流量較大，常導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，隨著病情的發(fā)展，可導(dǎo)致右心擴(kuò)大，右室壁肥厚。當(dāng)出現(xiàn)心室水平右向左分流時(shí)，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺。此時(shí)主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損及右室壁肥厚與法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)相同，需要鑒別。最重要的鑒別點(diǎn)是法洛四聯(lián)癥的肺動(dòng)脈伴有不同程度的狹窄，而室間隔缺損的肺動(dòng)脈表現(xiàn)為增寬；法洛四聯(lián)癥的左心不擴(kuò)大，而室間隔缺損的左心擴(kuò)大。
室間隔缺損（1）：此切面可觀察到主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損、右室壁肥厚三種征象
室間隔缺損（2）：心室水平雙向分流
室間隔缺損（3）：心尖五腔心顯示主動(dòng)脈騎跨
室間隔缺損（4）：心底短軸切面顯示肺動(dòng)脈增寬
室間隔缺損（5）：肺動(dòng)脈主干內(nèi)未見(jiàn)明顯加速血流信號(hào)
persistent truncus arteriosus永存動(dòng)脈干示意圖（來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）永存動(dòng)脈干的基本病變是一個(gè)高位室間隔缺損和一個(gè)起源于兩個(gè)心室底部的共同動(dòng)脈干?；颊咧挥幸唤M半月瓣，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈均起源于共同動(dòng)脈干。根據(jù)肺動(dòng)脈起始的部位不同，1949年Collett和Edwards將其分為四型：Ⅰ型：肺動(dòng)脈起自動(dòng)脈干的左后側(cè)壁，再分為左右肺動(dòng)脈；Ⅱ型：左右肺動(dòng)脈分別起自動(dòng)脈干的后壁；Ⅲ型：左右肺動(dòng)脈分別起自動(dòng)脈干的兩側(cè)壁；Ⅳ型：肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管缺如，肺由支氣管動(dòng)脈供血。永存動(dòng)脈干的共同動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，應(yīng)與伴肺動(dòng)脈閉鎖的重型法洛四聯(lián)癥鑒別。主要鑒別點(diǎn)是前者無(wú)右室流出道，不能顯示肺動(dòng)脈瓣；后者存在右室流出道，可以顯示閉鎖的肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈。
永存動(dòng)脈干（1）：共同動(dòng)脈干騎跨于室間隔缺損之上，半月瓣增厚變形
永存動(dòng)脈干（2）：顯示肺動(dòng)脈起源于共同干的左后側(cè)壁（Ⅰ型）
永存動(dòng)脈干（3）：顯示肺動(dòng)脈起源于共同干的血流
double outlet right ventricle右室雙出口屬于不完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。其主要病理解剖特征包括：⑴ 一支大動(dòng)脈完全起源于右室，另一支大動(dòng)脈大部分起源于右室（＞50%）；⑵ 室間隔缺損為左室的唯一出口；⑶ 主動(dòng)脈瓣和二尖瓣之間的圓錐組織可有可無(wú)。右室雙出口的大動(dòng)脈位置有三種情況：主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右后方，兩者接近平行排列；主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右側(cè)并平行排列；主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的左側(cè)并平行排列。根據(jù)室間隔缺損的位置，右室雙出口可分為四型：主動(dòng)脈瓣下型；肺動(dòng)脈瓣下型（Taussig-Bing畸形）；與兩支大動(dòng)脈相關(guān)的雙關(guān)型室間隔缺損；遠(yuǎn)離兩個(gè)半月瓣的無(wú)關(guān)型室間隔缺損。多數(shù)右室雙出口為前面兩種情況，均可伴有大動(dòng)脈騎跨。
Taussig-Bing畸形（1）：主動(dòng)脈完全起源于右室，肺動(dòng)脈騎跨于室間隔缺損之上，騎跨率90%；肺動(dòng)脈狹窄
Taussig-Bing畸形（2）：顯示主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的血流均來(lái)源于右室；肺動(dòng)脈主干及其分支內(nèi)五彩鑲嵌的血流信號(hào)
Taussig-Bing畸形（3）：室間隔缺損為左室的唯一出口（心室水平左向右分流）
本文介紹了四種大動(dòng)脈騎跨的先天性心臟病：法洛四聯(lián)癥、大室間隔缺損、永存動(dòng)脈干、右室雙出口。對(duì)于伴有大動(dòng)脈騎跨征象的先天性心臟病，應(yīng)該分清主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的位置關(guān)系，找出室間隔缺損所在的部位。
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