1．肝臟生化檢查發(fā)現(xiàn)ALP超過正常上限1.5倍，且GGT超過正常上限3倍可診斷膽汁淤積性肝?。˙1）。但在PFIC 1和2型及BRIC等，GGT可不高（B2）。

2．腹部超聲是區(qū)分肝內(nèi)和肝外膽汁淤積首選影像學(xué)檢查方法，膽總管擴(kuò)張且內(nèi)徑超過8mm以上提示肝外梗阻（C1）。當(dāng)腹部超聲不能明確膽管擴(kuò)張時，推薦行MRCP和/或超聲內(nèi)鏡檢查，并檢測病毒性肝炎標(biāo)志物和肝病相關(guān)自身抗體如AMA等（C1）。

3．MRCP或超聲內(nèi)鏡不能明確診斷時可考慮進(jìn)行ERCP（A1）。

4．對于無法解釋的肝內(nèi)膽汁淤積且AMA陰性者應(yīng)考慮肝活組織檢查（C1）。對于AMA陰性及肝活組織檢查未能確診患者，有條件者可考慮基因檢測（C1）。

5．膽汁淤積早期，僅有膽汁淤積相關(guān)酶學(xué)指標(biāo)(ALP和GGT)和膽汁酸升高，可不出現(xiàn)黃疸。黃疸者需排除遺傳性高膽紅素血癥和血液系統(tǒng)疾?。˙1）。

6．熊去氧膽酸和S-腺苷蛋氨酸可用于治療多種肝病所致的膽汁淤積，治療劑量熊去氧膽酸為10～15 mg·kg-1·d-1(A1)。S-腺苷蛋氨酸初始治療使用注射用SAMe，每日0.5-1.0g，肌肉或靜脈注射，共兩周。維持治療，使用SAMe片，每日1.0～2.0g（B1）。

7．免疫機(jī)制介導(dǎo)的膽汁淤積需充分權(quán)衡治療收益和可能的不良反應(yīng)，可試用腎上腺糖皮質(zhì)激素（1B）。積極內(nèi)科治療無效時也可考慮應(yīng)用非生物型人工肝方法治療(1C)，出現(xiàn)嚴(yán)重肝衰竭者可以考慮肝移植（1A）。

8．各型肝炎病毒感染均可引起膽汁淤積型肝炎，急性病毒性肝炎大多能自愈，無須特殊藥物治療。慢性乙型和丙型肝炎治療上首先選用抗HBV和HCV藥物，有膽汁淤積表現(xiàn)者可選用UDCA和/或SAMe（1B）。

9．酒精性肝病合并膽汁淤積提示預(yù)后不良，戒酒是酒精性肝病最主要的治療措施，同時應(yīng)重視營養(yǎng)支持治療（1B）。合并膽汁淤積的重癥病例，如果MDF評分＞32，且排除胃腸道出血、細(xì)菌感染等激素禁忌證，推薦使用腎上腺皮質(zhì)激素治療，40mg/d使用4周，然后減量維持2～4周或者停藥，并應(yīng)用UDCA和/或SAMe（1B）。

10．首先去除病因和誘因，并以飲食、運(yùn)動和行為糾正非藥物治療為主（C1）。同時根據(jù)患者的代謝紊亂特點(diǎn)進(jìn)行個體化治療（包括改善胰島素抵抗、降血脂和減重等），可選用UDCA和/或SAMe(C1)。

11．長期隨訪發(fā)現(xiàn)，CFALD可發(fā)生于1/3的囊性纖維化患者。肝腫大、肝功能異常及肝臟超聲檢出肝臟內(nèi)見數(shù)量及大小不一的無回聲占位病變可診斷（C2）。未證實對CFALD有長期療效的治療方法(C2)。UDCA（20～30mg·kg-1·d-1）可改善CFALD的肝功能和組織學(xué)指標(biāo)(C1)。日常生活嚴(yán)重受限或者終末期患者考慮肝移植治療（B1）。

12．1、2和3型PFIC均為少見的發(fā)生于幼兒和青少年期的慢性進(jìn)展性膽汁淤積疾病。1型和2型PFIC以低GGT、嚴(yán)重瘙癢和各種肝外表現(xiàn)為特征。PFIC尚無有效的治療方法（C2）。UDCA可改善部分PFIC3患者的血清肝功能指標(biāo)（C2）。部分膽汁分流對PFIC1和PFIC2的臨床和生化指標(biāo)有益(C2)。晚期患者推薦予以肝移植(B1)。

13．BRIC特征是反復(fù)發(fā)作的自限性嚴(yán)重瘙癢、膽汁淤積和黃疸，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，常有數(shù)月或數(shù)年的無癥狀期（C1）。尚無治療BRIC的有效方法，UDCA或鼻膽管引流治療尚處于試驗階段（C2）。

14．Alagille綜合征主要發(fā)生于兒童及青少年，由JAG1或Notch2基因缺失導(dǎo)致膽汁淤積伴瘙癢和小葉間膽管減少及心血管系統(tǒng)、眼、骨骼、面部異常為特征的多系統(tǒng)損害，尚無有效的治療方法，部分膽道分流可緩解其嚴(yán)重瘙癢（C2）。

15．ICP診斷依據(jù)：(1)妊娠期瘙癢；（2）血清ALT水平以及空腹膽汁酸和甘膽酸水平升高；（3）除外其他原因的肝功能異?；蝠W。產(chǎn)后肝功能完全正常后，可確診ICP（B2）。

16．ICP產(chǎn)婦自發(fā)性或醫(yī)源性早產(chǎn)率增加（B1）。UDCA和SAMe可用于妊娠第二或第三期有膽汁淤積且有癥狀的患者，可緩解瘙癢并能改善血清肝功能指標(biāo)（B1），但缺乏有關(guān)胎兒保護(hù)和并發(fā)癥減少數(shù)據(jù)（C2）。凝血酶原時間延長時應(yīng)補(bǔ)充維生素K（C2）。分娩時間應(yīng)根據(jù)個體情況決定（C2）。

17．考來烯胺治療瘙癢的推薦劑量是每日4g，最大劑量不超過16g，與UDCA和其他藥物服用的間隔至少在4小時以上（B1）。

18．口服阿片受體拮抗劑納曲酮治療瘙癢先小劑量口服25mg/d，無效后再逐漸提高劑量至50 mg/d，以免引起類似麻醉藥的戒斷作用(C1)。選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑舍曲林治療瘙癢初始劑量50mg/d，數(shù)周后可增加至100mg/d（C2）。

19．利福平治療瘙癢開始一般以150mg/d單劑口服，有效后繼續(xù)服用。如無效，可隔周階梯增加劑量至600mg/d，用藥期間必須隨訪肝功能。由于利福平潛在的副作用，對于其在膽汁淤積性肝病患者瘙癢治療上應(yīng)慎用（B2）。

20．上述治療無效者可考慮選用紫外照射、血漿置換和體外白蛋白透析及鼻膽管引流等可改善膽汁淤積性瘙癢（C2）。藥物和其他方法療效不佳的患者可考慮肝移植（C2）。

21．排除患者的貧血、糖尿病、甲狀腺功能減退、腎和腎上腺功能不全及抑郁等表現(xiàn)，足夠的睡眠、有規(guī)律的鍛煉、戒酒和晚上戒咖啡等對疲勞恢復(fù)有好處(C2)。

22．選擇性5-HT 3受體拮抗劑如昂丹司瓊、阿片受體拮抗劑和中樞神經(jīng)興奮藥莫達(dá)非尼（100-200mg/日）等療效有待證實，抗抑郁藥可以部分減輕抑郁患者的疲勞（C2）。肝移植對疲勞改善無明顯作用（C1）。

23．建議患者補(bǔ)充鈣及維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。成人每日鈣攝入量800mg；絕經(jīng)后婦女和老年人每日鈣攝入推薦量為1000mg。維生素D的成年人推薦劑量為200IU/d；老年人推薦劑量為400～800IU/d(C1)。支持二膦酸鹽類如阿侖磷酸鈉（10mg/d）治療骨質(zhì)疏松，支持應(yīng)用雷洛昔芬和氟化鈉數(shù)據(jù)有限（C2）。每年骨礦密度測量可用于骨質(zhì)疏松治療和隨訪（C2）。

24．凝血酶原時間延長，注射維生素K1（10mg/d），直至正常。維生素A所致的夜盲，口服維生素A 25 000～50 000IU/d。維生素E缺乏少見，可口服予以補(bǔ)充10～100mg/d。維生素D補(bǔ)充 400～800IU/d(C2)。