先天性囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformations, CCAM）占所有先天肺部異常的25%。CCAM分為三種類型：1型囊腫直徑在2?1Ocm之間，2型囊腫直徑在0.5? 2cm之間，3型由微囊腫組成。多數(shù)病變?cè)? 歲前發(fā)現(xiàn)。不過(guò)，一些罕見(jiàn)病例直到成人才發(fā)現(xiàn)病變，其通常為1型或2型。影像學(xué)上，1型CCAM 最常為大囊腫（直徑可達(dá)12cm）或幾個(gè)囊腫，可有氣/液平面。典型2型CCAM為多發(fā)囊腫（直徑2?20mm）,也可有氣/液平面（圖1）。 典型的CCAM表現(xiàn)鄰近肺部的占位效應(yīng)，當(dāng)足夠大時(shí)可使縱隔結(jié)構(gòu)移位。其下葉最常見(jiàn),且常被“正?！狈螌?shí)質(zhì)包繞。

CCAM是一種常見(jiàn)的肺先天性病變，在兒童早期或產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)應(yīng)考慮與肺部病變鑒別。成人患該病是反復(fù)感染的病因。

典型的CCAM在新生兒表現(xiàn)為較大的膨脹性肺腫塊病變伴呼吸窘迫。成人CCAM可表現(xiàn)為囊 性病變常伴反復(fù)肺炎。

成人，鑒別診斷包括囊性支氣管擴(kuò)張、肺氣囊、 葉內(nèi)型肺隔離癥和肺內(nèi)型支氣管源性囊腫。1型 CCAM有些影像表現(xiàn)與支氣管源性囊腫重疊，不過(guò)，2型CCAM影像表現(xiàn)則可以診斷。

CCAM是產(chǎn)前和兒童早期的一種常見(jiàn)的肺部病變，但成人也可遇到。影像學(xué)特點(diǎn)取決于所遇到 CCAM的類型?；谟跋癖憩F(xiàn)通?？勺龀龀扇? 型CCAM的診斷。