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劉麗，赤峰市醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任、內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)赤峰臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科教研室主任，碩士研究生導(dǎo)師、副教授。中國卒中學(xué)會(huì)第一屆理事會(huì)理事，中國卒中學(xué)會(huì)腦血流與代謝分會(huì)委員，中國卒中學(xué)會(huì)神經(jīng)介入分會(huì)委員，中華預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)卒中預(yù)防與控制專業(yè)委員會(huì)介入學(xué)組委員，內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)第七屆委員會(huì)常務(wù)委員，赤峰市醫(yī)藥衛(wèi)生學(xué)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科?？莆瘑T會(huì)主任委員。
主 動(dòng)脈夾層（aortic dissection）指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，并沿主動(dòng)脈長軸方向擴(kuò)展，造成主動(dòng)脈真假兩腔分離的一種病理改變。因通常呈繼發(fā)瘤樣改變，故將其稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素包括：高血壓；先天性因素（Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、家族性胸主動(dòng)脈瘤，以及二葉主動(dòng)脈瓣疾病等）；結(jié)締組織異常的遺傳性先天性心血管病；動(dòng)脈粥樣硬化。主動(dòng)脈夾層分型 Stanford分型：
臨床表現(xiàn) 特點(diǎn)
疼痛 約90%的急性主動(dòng)脈夾層患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、撕裂樣或刀割樣劇痛起病。需要注意發(fā)生夾層動(dòng)脈瘤而無疼痛的病例，疼痛部位與病變位置有關(guān)。Gaul等研究顯示，僅2/3的患者出現(xiàn)典型的胸痛，94％患者出現(xiàn)疼痛癥狀而不伴有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)[2]。 血壓變化 -主動(dòng)脈夾層約95%以上合并高血壓。 -兩上肢或上下肢血壓相差較大。 -低血壓：心包填塞、血胸或冠狀動(dòng)脈供血受阻引起的心肌梗死。 -休克：夾層瘤破入胸膜腔大量內(nèi)出血。 心血管系統(tǒng) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭 急性心肌梗死 心臟壓塞 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
1.主動(dòng)脈夾層患者神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)病率在15%~40%，其中50%為一過性。 2.夾層累及頸動(dòng)脈、無名動(dòng)脈造成動(dòng)脈缺血所致，患者可有頭暈、一過性暈厥、精神失常，甚至發(fā)生缺血性腦卒中。 3.壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)常出現(xiàn)Horner綜合征。 4.壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞。 5.向下延伸至第2腰椎水平，可累及脊髓前動(dòng)脈，出現(xiàn)截癱、大小便失禁。
其他系統(tǒng)臨床表現(xiàn)
診斷
-實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、ESR、心肌酶、血清淀粉酶、BUN、Cr等。 -心電圖：非特異性ST-T改變、左心室肥厚表現(xiàn)、急性心肌缺血甚至心肌梗死心電圖改變。 -超聲、CT、MRI、DSA -CTA目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。 治療 即刻處理：
治療原則：
藥物治療：
介入治療 外科手術(shù)治療 患者：男性，46歲，主訴“突發(fā)右側(cè)肢體麻木無力、言語不清2h”，于2014年12月15日22時(shí)入院。 現(xiàn)病史：患者于入院前2h前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木、活動(dòng)不靈，后逐漸出現(xiàn)言語不清，病程中無意識(shí)障礙、抽搐，無頭痛、惡心、嘔吐，無飲水嗆咳、吞咽困難，無頭暈、視物旋轉(zhuǎn)，無胸悶氣短。 既往史：高血壓病史10年，最高160/100mmHg，目前規(guī)律口服降壓藥物，血壓未監(jiān)測。腦出血病史4年，未遺留后遺癥狀。無糖尿病、心臟病病史，無手術(shù)外傷史。 入院查體：T為36.5℃，P為64次/分，R為18次/分，BP為94/47mmHg。意識(shí)清醒，言語欠清晰，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，光反應(yīng)靈敏，眼球各方向運(yùn)動(dòng)充分，眼震（－），雙側(cè)鼻唇溝基本對(duì)稱，伸舌基本居中，咽反射查體不合作，頸軟，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射對(duì)稱（＋＋），右側(cè)巴賓斯基征（±），右下肢針刺覺減退，頸部血管聽診未聞及血管雜音，心肺聽診大致正常。 輔助檢查： ▼頭CT ▼心電圖：竇性心律，T波異常，心肌缺血改變。 血常規(guī)：白細(xì)胞為16.45×109/L，中性粒細(xì)胞為84.99%。 離子：鉀為3.21mmol/L，鎂為1.13mmol/L。 血糖：12.3mmol/L。 心肌酶：乳酸脫氫酶為187IU/L，肌鈣蛋白、肌紅蛋白、CK、CK-MB均正常。 凝血四項(xiàng)：凝血酶原時(shí)間為15.3s，活化部分凝血酶原時(shí)間為43.0s。
患者言語不清、右側(cè)肢體麻木無力等癥狀緩解，但四肢末端厥冷。心電監(jiān)護(hù)示，SPO2為99%，P為65次/分，R為18次/分，BP為103/60mmHg。T為35.5℃。 初步診斷為短暫性腦缺血發(fā)作。追問患者家屬病史，入院前曾有大汗，未進(jìn)食，低血容量性休克不除外。補(bǔ)液糾正休克。
患者精神差，全身不適，右肩背部疼痛，嘔吐3次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，排便2次，無黑便，四肢末端冰冷較前緩解。心電監(jiān)護(hù)示，SPO2為93%，P為62次/分，R為18次/分，BP為101/55mmHg。T為36.2℃。急查心肌酶示CK、CK-MB正常。
患者上腹部背部疼痛劇烈，予氯諾西康肌注。便血2次，鮮紅色，量約30ml。心電監(jiān)護(hù)示，SPO2為98%，P為67次/分，R為18次/分，BP為125/66mmHg。肝功能示，總蛋白為53g/L。腎功能示，尿素氮為10.6mmol/L，肌酐為170umol/L。血淀粉酶為113U/L。血常規(guī)示，血紅蛋白為145.8g/L，中性粒細(xì)胞為14.33×109/L，白細(xì)胞為15.43×109/L，紅細(xì)胞為4.42×1012/L。腹部超聲示，膽囊結(jié)石。 肝膽外科會(huì)診：急性膽囊炎可能性不大。 消化科會(huì)診：考慮急性消化道出血，建議禁食水，暫口服凝血酶止血，予奧美拉唑抑酸。
上級(jí)醫(yī)師急診查房：神經(jīng)系統(tǒng)查體同前，四肢血壓偏低，85/55mmHg。 診斷：主動(dòng)脈夾層？ 意見：急查主動(dòng)脈CT。 ▼主動(dòng)脈全程CT 診斷： 主動(dòng)脈夾層 DeBakey Ⅰ型 短暫性腦缺血發(fā)作 急性心肌缺血 急性腎功能不全 急性腸系膜動(dòng)脈缺血 處理意見： 繼續(xù)監(jiān)測血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo) 絕對(duì)臥床、強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛 急請(qǐng)血管外科會(huì)診 患者：男性，70歲，主訴“胸悶、胸痛19h，言語不能、右側(cè)肢體活動(dòng)不靈3h”，于2015年10月06日入院。 現(xiàn)病史：患者于19h前出現(xiàn)胸悶、胸痛，持續(xù)不緩解，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院排除心肌梗死，患者胸痛時(shí)間較長，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善D-二聚體高（12.5），考慮肺栓塞，主動(dòng)脈夾層不除外。于3h前出現(xiàn)言語不能，右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，癥狀持續(xù)不緩解，無意識(shí)障礙、抽搐。 既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病病史，否認(rèn)手術(shù)外傷史。 入院查體：T為36.5℃，P為56次/分，R18次/分，右側(cè)上肢BP為122/59mmHg（左側(cè)未測）。意識(shí)清楚，運(yùn)動(dòng)性失語，查體欠合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對(duì)光反射靈敏，頸動(dòng)脈聽診區(qū)未聞及雜音，心臟聽診可聞及雜音，肺部及腹部查體未見明顯異常。右側(cè)肢體肌力0級(jí)，右側(cè)病理征（＋）。 輔助檢查：頭CT未見異常。
初步診斷： 腦梗死——右頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng) 胸悶、胸痛待查，主動(dòng)脈夾層？ 治療原則：急查主動(dòng)脈CT。
▼主動(dòng)脈全程CT
中間診斷： 主動(dòng)脈夾層 De Bakey Ⅰ型 腦梗死 治療原則： 繼續(xù)監(jiān)測血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo) 絕對(duì)臥床、控制血壓、強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛 急請(qǐng)血管外科會(huì)診 1.若遇胸痛或胸痛不典型合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征的患者，其臨床癥狀體征不符合腦卒中的發(fā)展規(guī)律或單憑缺血性卒中無法解釋時(shí)，要進(jìn)行全面的體格檢查以尋找線索，包括雙側(cè)血壓測量、心音聽診、脈搏觸診、頸部雜音聽診等，并及時(shí)進(jìn)行影像學(xué)診斷或排除主動(dòng)脈夾層。 以下情況要高度警惕： 1）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀合并背痛、胸痛、腹痛。 2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀合并尤其不明原因低血壓??！ 3）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀合并急性心肌缺血、下消化道出血、急性腎功能損害、急性肝功能異常等。 2.溶栓治療：由于主動(dòng)脈夾層急性起病，患者到院時(shí)間較短，若出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征時(shí)，如進(jìn)行溶栓治療，可能會(huì)出現(xiàn)災(zāi)難性后果。 3.如有其他可疑主動(dòng)脈夾層表現(xiàn)，一定先排除。
目前主動(dòng)脈夾層相關(guān)指南未明確對(duì)這類患者是否進(jìn)行溶栓治療，國內(nèi)外文獻(xiàn)僅有少量主動(dòng)脈夾層患者進(jìn)行溶栓治療的病例報(bào)道，但總病死率高達(dá)71%。在2007年重組組織型纖溶酶原激活劑（rt-PA）的研究中發(fā)現(xiàn)，有10例主動(dòng)脈夾層患者使用rt-PA溶栓后死亡。
這提示主動(dòng)脈夾層患者溶栓后具有較高的病死率，也進(jìn)一步提示更為全面的溶栓前評(píng)估尤為重要，尤其要加強(qiáng)主動(dòng)脈弓的評(píng)估。 作者：劉麗 安翼 赤峰市醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 |
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