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胡桃夾綜合征(nutcracker phenomenon)即左腎靜脈壓迫綜合征,又稱胡桃夾現(xiàn)象,好發(fā)于青春期至40歲左右的男性,兒童發(fā)病分布在4~7歲,多發(fā)年齡見于13~16歲。 病因:正常情況下左腎靜脈經(jīng)過腹主動脈與腸系膜上動脈之間的夾角跨過腹主動脈前方注入下腔靜脈。此夾角約為45°~60°,被腸系膜脂肪、淋巴結、腹膜和神經(jīng)纖維叢等填充,使左腎靜脈不致受壓。胡桃夾現(xiàn)象/胡桃夾綜合征患者此夾角一般小于16°。 臨床表現(xiàn):胡桃夾綜合征多數(shù)以血尿伴/不伴腰痛就診,大部分患者為體型瘦長的青少年,臨床表現(xiàn)為直立性蛋白尿、男性左側精索靜脈曲張也常見。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。 診斷: 胡桃夾綜合征的診斷是排除性診斷,即典型的臨床癥狀和輔助檢查能夠證明存在'胡桃夾'結構,同時排除其他可能引起臨床癥狀的病因(如腫瘤、結石、感染、畸形和腎小球疾病等)。 目前較為公認的診斷指標為: 1.尿紅細胞形態(tài)為非腎小球源性(即尿中紅細胞形態(tài)正常比例>90%)。 2.尿中鈣排泄量比正常(Ca/Cr(鈣/肌酐)<0.20)。 3.膀胱鏡檢查為左側輸尿管噴血(肉眼血尿發(fā)作時)。 4.腎活檢正常或輕微病變。 5.腹部B超、CT和MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴張。 6.下腔靜脈和左腎靜脈測壓證實左腎回流障礙,左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上(也有報道壓力差為5mmHg)。 7.排除其他可能引起血尿的病因。 本病診斷的'金標準'是左腎靜脈造影,測量其遠端與下腔靜脈的壓力差>0.49kpa以上,即可確診。但血管造影是有創(chuàng)檢查,相比之下B超檢查方便易行,應作為最常用的檢查手段。多普勒B超檢查在仰臥位、直立位、左側臥位、右側臥位時受壓的左腎靜脈內(nèi)徑擴張3倍以上即可確診。 |
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