單純皰疹病毒性腦炎是神經(jīng)內科常見的感染性疾病之一，其典型的影像學表現(xiàn)為邊緣葉對稱性病灶，然而也有不典型表現(xiàn)的患者。近期，BMJ Case Rep 雜志發(fā)表了一例由英國學者 Kanodia 等報道的不典型單皰腦炎病例，一起來看下。

病例描述

女性患者，52 歲，主因間斷性頭痛、嗜睡一周來診。

患者就診前還曾有過一次暈厥發(fā)作。就診后的 24 小時內出現(xiàn)意識混亂、血壓低、體溫低以及心動過緩。

頭顱 CT 檢查正常，MRI 顯示在三腦室底下丘腦區(qū)域、雙側視束和視交叉異常高信號，左側殼核下部部分受累（圖 1A~D）；DWI 顯示旁中央結構對稱性彌散受限（圖 1E，F(xiàn)）；病灶無顯著強化（圖 1 G，H）。根據(jù)影像學表現(xiàn)，最初考慮為 Wernicke 腦病可能性。

圖 1 患者就診時頭顱 MRI 表現(xiàn)

腰穿檢查顯示腦脊液白細胞數(shù)為 94×10⁶/L，蛋白為 3042 mg/L，葡萄糖正常。腦脊液病毒 PCR 顯示 1 型單純皰疹病毒（HSV-1）陽性。

患者影像學表現(xiàn)并不是單純皰疹病毒腦炎（HSE）的典型受累部位，但 HSV 檢查的敏感性和特異性可超過 95%，且患者并沒有飲酒或手術史，故考慮 Wernicke 腦病可能性不大，最終診斷為 HSE。

給予患者抗病毒，靜脈硫胺素治療。患者低體溫癥狀在次日改善，其他臨床癥狀在 2 周內均改善。4 周及 8 周隨訪時頭顱 MRI（圖 2 及圖 3）顯示原有病灶基本改善，僅遺留輕微高信號改變；值得注意的是，HSE 的典型影像學表現(xiàn)始終沒有出現(xiàn)。

圖 2 患者 4 周隨訪時頭顱 MRI 表現(xiàn)。A，B 為 Flair 像，C 為軸位 T2 像，顯示下丘腦和殼核病灶改善；D 為 DWI 像顯示異常信號減少

圖 3 患者 8 周隨訪時頭顱 MRI 表現(xiàn)顯示病灶進一步改善

討論

HSV 是最常見的病毒性腦膜腦炎的病原體，HSE 的發(fā)病率約為 13/ 百萬人。95% 成人致死性病例都是由于潛伏在三叉神經(jīng)節(jié)中病毒激活所致。

MRI 是 HSE 最敏感的檢查方式，其病灶通常在癥狀出現(xiàn)后 2～3 天出現(xiàn)，表現(xiàn)為雙側對稱性邊緣葉受累，包括內側顳葉、島葉皮層、額葉下外側以及扣帶回；基底節(jié)不受累，這一點可與大腦中動脈梗死相鑒別。而大腦其他部位以及中腦受累較為少見。

Wernicke 腦病是由于飲食中維生素 B1（硫胺素）缺乏而導致的急性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其特征為雙側乳頭體、丘腦背內側、中腦頂蓋、導水管周圍以及第三四腦室周圍灰質對稱性受累。通常發(fā)生在嗜酒或胃腸道手術的患者中。

本例 HSE 患者缺乏典型的 MRI 表現(xiàn)，下丘腦受累而出現(xiàn)低體溫的癥狀既往鮮有報道，殼核受累也很罕見。本例患者提示在 MRI 出現(xiàn)急性下丘腦病灶時需要考慮 HSE 的可能。

學習要點

1. 單純皰疹病毒性腦炎（HSE）極少數(shù)情況下可累及下丘腦，表現(xiàn)為低體溫。HSE 應作為下丘腦病灶患者的鑒別診斷之一。

2. HSE 也可能累及殼核，盡管很罕見。

3. HSE 可以不出現(xiàn)顳葉和島葉受累的典型影像學表現(xiàn)。

編輯：李娜