可逆性后部腦病綜合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一種比較少見（但不罕見）的臨床綜合征。近年來(lái)，隨著影像檢查的普及，對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)越來(lái)越深。

因?yàn)樵摼C合征患病人群的特殊性，除神經(jīng)科外，心內(nèi)科、腎內(nèi)科、血液科、風(fēng)濕科、腫瘤科、移植科等科室也經(jīng)常會(huì)遇到。

熟知該綜合征的影像表現(xiàn)對(duì)其及時(shí)、合理的診療十分重要，下文將該綜合征的臨床及影像表現(xiàn)做一歸納總結(jié)，歡迎大家補(bǔ)充。

定義

可逆性后部腦病綜合征是指一些特定的臨床狀態(tài)引起的、可逆的、腦皮層下的血管源性水腫，常合并各種急性神經(jīng)癥狀。

生理及病理

眾所周知，因?yàn)槿梭w血壓及顱內(nèi)壓的動(dòng)態(tài)變化，大腦灌注壓并不是一成不變的。正常狀態(tài)下大腦灌注壓維持在 50~100 mmHg 之間，通過(guò)腦血管壓力反應(yīng)、化學(xué)調(diào)節(jié)和自主神經(jīng)的調(diào)節(jié)，腦血流量才能處于穩(wěn)定的狀態(tài)（見圖 1）。特別是前兩個(gè)因素，在生理狀態(tài)下對(duì)于腦血流量的調(diào)節(jié)起主要作用。

圖 1 腦血流量調(diào)節(jié)

在病理狀態(tài)下，血壓波動(dòng)過(guò)大超過(guò)血管自我調(diào)節(jié)能力，或循環(huán)中過(guò)度的細(xì)胞因子釋放導(dǎo)致內(nèi)皮功能受損，自主神經(jīng)不足以調(diào)節(jié)灌注壓時(shí)，會(huì)引起一系列不良后果，導(dǎo)致腦血管通透性改變（見圖 2）。

圖 2 腦血管通透性改變

臨床表現(xiàn)

急性或亞急性發(fā)病，幾小時(shí)到幾天。臨床常表現(xiàn)為：癲癇、頭痛、視覺(jué)障礙、意識(shí)改變等。

好發(fā)人群：血壓急劇波動(dòng)（波動(dòng)而不是單純高壓，基礎(chǔ)血壓低的患者發(fā)病時(shí)血壓可正常）、腎衰竭、細(xì)胞毒性藥物使用、子癇和子癇前期、器官移植術(shù)后免疫抑制、自身免疫性疾病等。

影像特點(diǎn)

1. 腦內(nèi)血管源性水腫引起的密度或信號(hào)改變；

2. 不規(guī)則形 CT 低密度或長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 信號(hào)；

3. 最佳診斷序列：重 T2 序列，F(xiàn)lair；

4. 累及部位：以腦后部（頂枕葉）為主的腦內(nèi)任何部位（見下表）。

影像分型

1. 頂枕型

最常見，以頂枕部為主，即「腦后部」（圖 3~5）。

圖 3 21 歲女性，孕 30 周，子癇

圖 4 24 歲女性，骨髓移植術(shù)后，癲癇發(fā)作

圖 5 17 歲女性，骨髓移植術(shù)后 2 周，頭痛嘔吐，視物模糊

2. 全腦分水嶺型

圖 6 28 歲男性，酗酒病史，突發(fā)神智不清

圖 7 全腦分水嶺型

3. 額上溝型

圖 8 額上溝型

4. 中央變異型

圖 9 55 歲男性，突發(fā)頭痛、頭暈，血壓 210/140 mmHg，治療前后對(duì)比

圖 10 中央變異型

圖 11 T2 穿透效應(yīng)致 DWI 信號(hào)增高

但是部份病例偶爾可以觀察到 ADC 值減低，出現(xiàn)類似腦梗死的征象（圖 12），原因還有待考證。

部分病例未及時(shí)診斷，延誤治療，可導(dǎo)致血管破裂，形成腦實(shí)質(zhì)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血（圖 13）。

腦實(shí)質(zhì)出血時(shí)，因病灶周圍水腫的存在，應(yīng)注意與腫瘤或血管畸形合并出血相鑒別。

圖 12 病灶 DWI 信號(hào)增高，ADC 值減低，類似腦梗死細(xì)胞毒性水腫表現(xiàn)

圖 13 PRES 合并腦實(shí)質(zhì)或蛛網(wǎng)膜下腔出血

鑒別診斷

1. 可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）

圖 14 33 歲女性，偏頭痛病史，產(chǎn)后突發(fā)劇烈枕部疼痛

病因：毒品、產(chǎn)后、腫瘤、CNS 損傷、抗抑郁藥、SAH，導(dǎo)致腦血管張力失調(diào)。

臨床表現(xiàn)：急性劇烈頭痛（雷擊樣）、伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損或癲癇發(fā)作。腦脊液檢查結(jié)果正常，診斷需排除動(dòng)脈瘤破裂 SAH，通常為單相病程?？山o予鈣離子拮抗劑（尼莫地平）治療，預(yù)后良好。

影像特點(diǎn)：證實(shí)腦動(dòng)脈節(jié)段性收縮，3 個(gè)月后基本恢復(fù)。

2. 急性播散性腦脊髓炎（ADEM）

圖 15 30 歲女性，視力下降，意識(shí)改變 2 天，發(fā)病前兩周有上呼吸道感染病史

廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病，好發(fā)兒童和青壯年，多為散發(fā)，無(wú)季節(jié)性，感染或疫苗接種后 1～2 周急性起病。影像可見散在、多發(fā)脫髓鞘病變，CT 低密度，MRI 長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 信號(hào)；急性期病灶可強(qiáng)化。

3. 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（ALD）

圖 16 7 歲男孩，聽力減退

過(guò)氧化物酶缺乏引起代謝障礙導(dǎo)致長(zhǎng)鏈脂肪酸堆積，好發(fā)男性兒童，緩慢起病，預(yù)后不良。

4. 靜脈竇血栓形成

圖 17 35 歲女性，頭痛，意識(shí)改變 3 天

急性或亞急性起病，臨床癥狀無(wú)特殊性。各個(gè)不同時(shí)期影像表現(xiàn)不同：腫脹、水腫、出血，預(yù)后取決于是否能早期診斷治療。

治療與預(yù)后

1. 無(wú)特異性治療，對(duì)癥治療為主；

2. 解除特定的臨床狀態(tài)；

3. 降血壓不宜過(guò)快，防止繼發(fā)缺血梗死；

4. 大部分預(yù)后良好，臨床和影像可逆（圖 18~19）。

圖 18 30 歲女性，HIV 感染，慢性腹瀉，急性胰腺炎，癲癇和視力下降

圖 19 為圖 18 病例治療后復(fù)查結(jié)果

編輯：李娜

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