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胸腺瘤

 達士通人 2016-04-12

什么是胸腺?

胸腺是人體內(nèi)重要的免疫器官,隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔(就是胸腔的前上方正中部位)內(nèi)。其功能與免疫緊密相關(guān)。剛出生時,人胸腺約重 10~15 克,是一生中重量相對最大的時期。隨年齡增長,胸腺繼續(xù)發(fā)育,到青春期約 30~40 克。此后胸腺逐漸退化,淋巴細胞減少,脂肪組織增多,至老年僅 15 克。簡言之,胸腺位于胸骨后面,緊靠心臟,分左右兩葉,成扁橢圓形,青春期后,逐漸被脂肪組織填充取代。其功能:⑴分泌 T 淋巴細胞,⑵產(chǎn)生和分泌胸腺素和激素類物質(zhì)?!?

什么是胸腺瘤?

起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤,多位于前上縱膈(就是胸腔的前上方正中部位,靠近脖子的地方),成橢圓形陰影或分葉狀,邊緣界限清楚,多為良性,包膜完整。臨床上常將胸腺瘤視為有潛在惡性,易侵潤周圍組織器。

胸腺瘤是怎么發(fā)病和形成的?

目前尚未發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的具體發(fā)病原因。胸腺瘤與大部分的實體腫瘤一樣,呈膨脹性生長,有的包膜完整,有的包膜不完整,呈浸潤性生長。

得胸腺瘤的人多嗎?

胸腺瘤的發(fā)病率非常低,發(fā)病率大約在 1.5~2.5/100 萬人。多見于成年人,青少年和兒童發(fā)生胸腺瘤非常罕見。

胸腺瘤會遺傳嗎?

目前為止,尚無明確的證據(jù)表明胸腺瘤的發(fā)生與遺傳有關(guān)聯(lián)。但是胸腺瘤患者可能攜帶某些易發(fā)生胸腺瘤的基因,但是具體機制尚不明確。

胸腺瘤通常是怎么被發(fā)現(xiàn)的?

大部分胸腺瘤患者就診的原因是:
⑴常規(guī)的胸片檢查中發(fā)現(xiàn)縱隔占位;
⑵縱隔內(nèi)胸腺瘤膨脹性生長出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀比如:胸悶、胸痛、喘憋甚至壓迫上腔靜脈出現(xiàn)頭面部的浮腫等癥狀而就醫(yī);
⑶因重癥肌無力癥狀而就診,比如:眼瞼下垂、全身乏力等。

胸腺瘤的癥狀有哪些?

主要有咳嗽、胸悶、胸痛、上腔靜脈綜合征、Horner 綜合征、偏側(cè)肢體麻木、聲音嘶啞及重癥肌無力等。大部分胸腺瘤患者在早期無特殊表現(xiàn),在腫瘤不斷膨脹性生長過程中,會出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀,如壓迫上腔靜脈或者無名靜脈,則會出現(xiàn)頭面部的浮腫,壓迫氣管,會出現(xiàn)喘憋,活動時加重等。但是要注意:約一半左右的胸腺瘤患者無任何癥狀。

胸腺瘤分哪些類型?

主要分為上皮細胞型、淋巴細胞型、混合細胞型和梭形細胞型。但此種分類對疾病的良惡性和預(yù)后意義不大。

胸腺瘤 Masaoka 臨床分期是怎樣的?

Ⅰ期:腫瘤局限在胸腺內(nèi), 肉眼及鏡下均無胞膜浸潤;
Ⅱ期:Ⅱa 期鏡下浸潤;Ⅱb 期肉眼可見浸潤周圍脂肪組織, 但局限于縱隔胸膜內(nèi);
Ⅲ期:侵犯周圍器官,Ⅲa 期不侵犯大血管;Ⅲb 期侵犯大血管;
Ⅳ期:Ⅳa 期浸潤胸膜或心包;Ⅳb 期有淋巴或血行遠處轉(zhuǎn)移。
目前,胸腺瘤 Masaoka 臨床分期和 WHO 的分類能夠很好的反映胸腺瘤的預(yù)后。如絕大對數(shù) A 型、AB 型和 B1 型患者處在 MasaokaI 期或 II 期,可以通過根治性腫瘤切除術(shù)治愈,術(shù)后復(fù)發(fā)率也較低,預(yù)后較好。

胸腺瘤是怎么進行病理分型的?

按 1999 年 WHO 分類標準:
A 型胸腺瘤:即髓質(zhì)型或梭型細胞胸腺瘤。
AB 型胸腺瘤:即上皮細胞、淋巴細胞混合型胸腺瘤。
B 型胸腺瘤:被分為 3 個亞型;B1 型胸腺瘤:即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤;B2 型胸腺瘤:即皮質(zhì)型胸腺瘤;B3 型胸腺瘤:即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C 型胸腺瘤:即胸腺癌,組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。A 型和 AB 型為良性,B 型和 C 型為惡性。簡化分類:胸腺瘤(A、AB、B1、B2)、不典型胸腺瘤(B3)、胸腺癌(C)
這一組織學(xué)分類更多的應(yīng)用于臨床,在治療模式的選擇上起著指導(dǎo)性的作用。

胸腺瘤的良惡性是怎么區(qū)分的?

當前大多數(shù)學(xué)者認為胸腺瘤的良惡性診斷無法單純依靠病理組織學(xué)診斷來確定,須結(jié)合術(shù)中腫瘤包膜有無浸潤、鄰近器官及胸膜有無被侵犯、淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移來綜合判斷。簡言之,如下所示:
⑴良性胸腺瘤(A 型和 AB 型):包膜完整,大體及鏡下無包膜及周圍結(jié)構(gòu)浸潤,呈良性臨床過程;腫塊切除后無復(fù)發(fā)。
⑵惡性胸腺瘤(B 型):大體及鏡下可見包膜浸潤,可侵犯胸膜、心包膜和縱膈內(nèi)其他結(jié)構(gòu),呈惡性臨床過程;可發(fā)生轉(zhuǎn)移,術(shù)后易復(fù)發(fā)。
⑶胸腺癌(C 型):也稱上皮細胞癌,較罕見。因腫瘤的轉(zhuǎn)移情況等臨床特點不同,胸腺癌不同于惡性胸腺瘤。

胸腺瘤的并發(fā)癥主要有哪些?

⑴重癥肌無力,男女比例在 1:2,年輕女性多見,大部分表現(xiàn)為乏力;
⑵紅細胞發(fā)育異常,少部分胸腺瘤患者伴有此癥狀,40 歲以上的患者多見,手術(shù)治療后,半數(shù)患者能夠恢復(fù)正常。
⑶丙種球蛋白減少癥,多合并紅細胞發(fā)育異常的情況,胸腺切除后多無改善。

胸腺瘤的檢查有哪些?

⑴胸部 CT:了解縱隔占位及與周圍組織關(guān)系情況,初步評估手術(shù)的可能性。
⑵肺功能檢查:評估肺功能能否耐受全麻手術(shù)。
⑶心臟彩超和心電圖檢查:評估心臟功能能否耐受全麻手術(shù)。
⑷腹部(肝膽、胰、脾、雙腎、腎上腺)彩超:常規(guī)術(shù)前檢查。
⑸入院后的化驗檢查(入院五項、血常規(guī)、肝腎功以及各種病毒檢測):手術(shù)常規(guī)檢查。
⑹其他檢查:通過以上檢查整體了解病情后,必要時可能會通過 B 超下引導(dǎo)進行腫物的穿刺活檢,提前明確病理類型;胸部 CT 觀察腫物與周圍組織關(guān)系不明確時,有時會行血管造影進一步明確。

胸腺瘤在影像學(xué)(CT 檢查)上的表現(xiàn)?

胸部 CT 是發(fā)現(xiàn)胸腺瘤最重要的檢查,所以胸腺瘤在胸部 CT 上的表現(xiàn)更為重要:其表現(xiàn)多在前上縱隔占位性的改變,4~6 胸椎水平,良性邊界較輕,呈圓形或橢圓形塊影,邊緣清晰而銳利;惡性多早期侵襲周圍組織,形狀不規(guī)則,邊緣不清晰,縱隔的脂肪層面消失。

胸腺瘤能治愈嗎?

只能說部分胸腺瘤患者,積極治療,包括早期手術(shù)切除,后續(xù)的化療、放療等輔助治療后有著較長的生存期,生活質(zhì)量也最大程度的保證。這要具體到胸腺瘤的病理類型及侵襲的程度來具體評估。

胸腺瘤有哪些治療方案?

⑴手術(shù)治療。胸腺瘤首選手術(shù)治療,外科手術(shù)切除是當前公認的治療胸腺瘤的首選治療方法。
⑵放療。胸腺腫瘤對放射線較為敏感,對于部分胸腺瘤患者,手術(shù)之后可以行放療來進一步鞏固治療的效果。
⑶化療。對于晚期患者,或者手術(shù)無法徹底切除的患者,可以考慮術(shù)后采用化療進一步的治療。
胸腺瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn),如果沒有手術(shù)禁忌,首選手術(shù)切除,并在手術(shù)中留意觀察腫物有無包膜,包膜是否完整,有無侵襲周圍組織的情況,這些與術(shù)后病理一起用于評估腫瘤的良惡性。除 I 期和 IIb 期外,其余胸腺瘤通常需要術(shù)后化療等輔助治療;晚期患者,術(shù)后會進行放療和化療。

胸腺瘤患者在手術(shù)前應(yīng)該進行哪些準備?

胸腺瘤多位于前縱隔內(nèi)?;颊呤中g(shù)之前需要做相關(guān)的檢查,評價胸腺瘤的大小,以及患者的身體素質(zhì)能否耐受全麻手術(shù),如果患者有吸煙史或者肺功能欠佳,還需要多進行咳嗽的練習(xí),這樣便于術(shù)后積極有效的咳嗽,利于呼吸功能恢復(fù),早日拔除胸腔引流管,盡快康復(fù)出院。

胸腺瘤的手術(shù)切口是怎么選取的?

⑴頸部: 頸部切口簡單, 并發(fā)癥較少, 但不易達到完整切除的目的。
⑵經(jīng)正中全劈胸骨或部分胸骨劈開切口: 具有視野開闊、顯露好的特點, 能徹底清除胸腺組織及前縱隔脂肪, 對前位雙側(cè)性腫瘤, 特別是較大腫瘤、侵襲性胸腺瘤及合并重癥肌無力者非常適用。另外, 由于該入路可以充分顯露整個前縱隔, 便于施行擴大胸腺切除術(shù), 而且一旦發(fā)生大血管損傷, 可迅速控制處理。根據(jù)術(shù)前 CT 片定位選擇腫瘤偏少的一側(cè)偏正中劈開胸骨切口較多用 (必要時可向鎖骨上延長或橫斷胸骨)。
⑶前外側(cè)切口: 前外側(cè)切口及腋下小切口具有生理干擾小的優(yōu)點, 可達到較好顯露, 但徹底清除胸腺組織及前縱隔脂肪較困難, 對于胸腺瘤合并重癥肌無力者不宜選用。
⑷后外側(cè)切口: 顯露好, 能徹底清除胸腺組織及前縱隔脂肪, 但手術(shù)創(chuàng)傷大, 適用于術(shù)前診斷不明確或縱隔內(nèi)器官、組織受累者。
⑸胸腔鏡輔助下微創(chuàng)治療。如果縱隔占位比較小,胸部 CT 顯示與周圍組織器官界限清晰,容易分離,可以嘗試微創(chuàng)手術(shù)治療。

為什么胸腺瘤要積極的手術(shù)切除?

腫瘤繼續(xù)生長增大,壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀;單純從臨床和 X 線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性;而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療,部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。

胸腺瘤手術(shù)通常選擇的麻醉方式是哪種?

胸部手術(shù)通常采用的麻醉方式是氣管插管(單腔通氣或雙腔通氣)+靜脈復(fù)合麻醉。

胸腔鏡手術(shù)切除胸腺瘤治療重癥肌無力是怎樣的?

相當一部分胸腺瘤患者合并有重癥肌無力,同樣,重癥肌無力患者有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺異常增生。對于臨床 Masaoka 分期在 I 期和部分 II 期的胸腺瘤患者可以使用胸腔鏡下行胸腺瘤切除。與胸骨正中劈開切口手術(shù)相比,胸腔鏡手術(shù)只需在胸壁上開 2 到 3 個 1.5 cm 至 3 cm 的切口,不切斷肌肉和骨性胸廓,即可取得開放手術(shù)的效果,也避免了開胸手術(shù)的并發(fā)癥和切口對美觀的影響。胸腺瘤切除后,患者的重癥肌無力癥狀常會得到明顯改善。

胸腺瘤手術(shù)后有哪些注意事項?

胸腺瘤手術(shù)后容易出現(xiàn)呼吸衰竭、嚴重感染及營養(yǎng)不良等并發(fā)癥而導(dǎo)致手術(shù)失敗,故術(shù)后會密切監(jiān)測呼吸循環(huán)、出血情況, 尤其是要預(yù)防術(shù)后復(fù)張性肺水腫的發(fā)生,有時會延長機械通氣的時間,特別是合并肌無力患者?;颊唛L期臥床,如果手術(shù)涉及到了上腔靜脈或無名靜脈置換,術(shù)后會常規(guī)口服華法林。

胸腺瘤患者術(shù)后家屬的護理應(yīng)該注意什么?

一般胸腺瘤切除后會放置胸腔引流管,從術(shù)后返回病房開始,要留意引流瓶內(nèi)液體的顏色及引流量,配合護士做好每天引流量的記錄。正常情況下,引流液的顏色會由淡紅色逐漸變淡,引流量會逐漸變少,一般術(shù)后 4 天左右會常規(guī)拍胸片復(fù)查恢復(fù)情況,如果雙肺膨脹良好,引流液逐漸變少、不再增加,就可以拔除引流管。在此期間如果發(fā)現(xiàn)引流不通暢或者引流量突然增加,需要及時與醫(yī)生溝通,積極處理。
其次,陪床的家屬要幫助患者積極主動的咳嗽,如果患者身體情況允許,可以盡早下床活動,以便更好的咳嗽,不僅促進肺膨脹,也有效的避免呼吸道感染的發(fā)生。

胸腺瘤切除后還會復(fù)發(fā)嗎?

復(fù)發(fā)的可能非常小。根據(jù)目前的胸腺瘤治療原則,第一步手術(shù)的原則就是盡可能的切除腫瘤。手術(shù)后,對于 I 期和 IIa 期之外的胸腺瘤患者會行化療或者放療。并且會常規(guī)復(fù)查胸部 CT 進一步了解病情變化,如果期間發(fā)現(xiàn)腫物重新出現(xiàn)或者有增長的趨勢,會及時采取相應(yīng)的措施,比如更改治療化療方案,擴大放射范圍和增加放射劑量等。

胸腺瘤的常用的化療藥物有哪些?

當前胸腺瘤的化療方案是在鉑類化療藥為主的化療方案中不斷發(fā)展。常用的化療藥物有:順鉑、環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、依托泊苷等。

所有的胸腺瘤患者都適合化療嗎?

不是所有的胸腺瘤患者都需要化療。胸腺瘤的治療首選手術(shù)切除,對于 Masaoka 臨床分期在 I 期和 IIa 期的患者,一般只需手術(shù)切除即可,無需化療。對于 IIb 期、III 期和 IV 期手術(shù)無法徹底切除者,在手術(shù)之后,可以考慮化療鞏固手術(shù)治療的效果。

胸腺瘤化療有什么副作用?

因化療方案不同而異。以順鉑為例,化療藥物主要的副作用有骨髓抑制,主要表現(xiàn)為白細胞和血小板的減少。這也是在化療期間和化療后一周要復(fù)查血常規(guī)和肝腎功的原因。其次是胃腸道的反應(yīng),比如惡心、嘔吐等,一般在化療期間會對此進行預(yù)防性的治療,使用保護胃黏膜和止吐的藥物等。再次是腎小管的損害,在化療期間要注意多飲水,避免腎臟功能損害。

胸腺瘤與重癥肌無力的關(guān)系?

約 15% 的胸腺瘤患者合并有重癥肌無力,重癥肌無力患者有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺異常增生。

胸腺瘤在哪些情況下不能手術(shù)切除?

(1)侵襲性胸腺瘤并伴有上腔靜脈綜合征,此種情況下應(yīng)行放療或化療;
(2)腫瘤已經(jīng)發(fā)生種植性轉(zhuǎn)移引起胸腔積液或心包積液。

胸腺瘤能不能預(yù)防?

目前本病尚無有效預(yù)防措施,早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵,同時應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生,一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療,防止疾病進一步發(fā)展。

胸腺瘤可能導(dǎo)致治療效果不佳的標志有哪些?

(1)已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移;
(2)腫瘤直徑大于 10 cm;
(3)腫瘤已經(jīng)壓迫血管和氣管,如已經(jīng)發(fā)生了上腔靜脈綜合征;
(4)年齡小于 30 歲;
(5)病理類型為上皮或混合型;
(6)出現(xiàn)相應(yīng)的血液系統(tǒng)伴瘤綜合征,如紅細胞發(fā)育異常,丙種球蛋白減少癥等。

胸腺瘤患者在飲食上應(yīng)該注意哪些問題?

為幫助患者盡快從手術(shù)中恢復(fù),應(yīng)該進食易消化、高蛋白、高熱量、高維生素、富含鉀和鈣的軟食或半流質(zhì)。比如小米粥、雞蛋糕、魚肉等。
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責(zé)任編輯:劉婧

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