| 醫(yī)學(xué)影像園網(wǎng)站(www.china-radiology.com)由安徽省放射學(xué)會(huì)主辦,是一個(gè)為醫(yī)學(xué)影像同道交流學(xué)習(xí)、分享資源而構(gòu)建的非營(yíng)利性專業(yè)學(xué)術(shù)網(wǎng)站。目前擁有17余萬(wàn)注冊(cè)會(huì)員,是國(guó)內(nèi)規(guī)模最大、人氣最旺、最受專業(yè)人士喜愛(ài)的醫(yī)學(xué)影像論壇之一。 特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥 【醫(yī)學(xué)影像園】 彭澤標(biāo) 供稿 2016年4日8日 
 
 
 
 
 雙側(cè)小腦齒狀核、蒼白球、殼核、尾狀核及灰白質(zhì)交界處可見(jiàn)多發(fā)對(duì)稱性鈣化灶。 特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥。 甲狀旁腺機(jī)能減退癥是由于甲狀旁腺素(PTH)分泌過(guò)少或靶細(xì)胞對(duì) PTH反應(yīng)缺陷而引起的臨床上以神經(jīng)肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥為特點(diǎn)的綜合征。 依據(jù)病理生理分為:繼發(fā)性甲旁減; 特發(fā)性甲旁減; 假性甲旁減; 假—假性甲旁減。特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥診斷:1939年Drake 提出本病的診斷標(biāo)準(zhǔn): 無(wú)甲狀腺手術(shù)史或損傷史;低血鈣癥、高血癥、PTH正常;X線檢查無(wú)佝僂病、骨軟化病依據(jù);慢性手足抽搐;無(wú)腎功能不全、慢性腹瀉、堿中毒;無(wú)身材矮小,圓臉、短肢畸形。CT表現(xiàn):對(duì)稱性、多發(fā)性,分布范圍較廣泛的以基底節(jié)區(qū)為基礎(chǔ)的鈣化灶,且鈣化的程度和范圍與病程的長(zhǎng)短有關(guān)。其鈣化的頻度依次為蒼白球、殼核、尾狀核、腦葉、丘腦及小腦,根據(jù)臨床表現(xiàn),血生化檢查和腦CT所見(jiàn),本例均符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。 1、繼發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥 雖然與本病臨床表現(xiàn)、血生化檢查及腦CT所見(jiàn)相似, 但最多見(jiàn)于甲狀腺手術(shù)時(shí)誤將甲狀旁腺切除或損傷或引起供血不足所致,較少情況下見(jiàn)于甲狀旁腺的病變 (炎癥, 腫瘤等) 或頸部放射治療以后,此病病因明確,容易診斷。 2、假性甲狀旁腺機(jī)能減退癥 系一種顯性遺傳性疾病,其特點(diǎn)是低血鈣、 高血磷。放免測(cè)定其PTH含量正?;蛏愿撸?組織學(xué)檢查甲狀旁腺正?;蛟錾?,患者尚有智力低下及特殊體態(tài),矮小肥胖、滿月臉、掌(跖) 骨縮短,特別是第 1、4掌骨縮短最為典型,常為雙側(cè)性。 3、假一假性甲狀旁腺機(jī)能減退癥 有學(xué)者認(rèn)為是假性甲狀旁腺機(jī)能減退癥的不全型或緩解型或血鈣正常型,其臨床表現(xiàn)及腦CT所見(jiàn)與假性甲狀旁腺機(jī)能減退癥相似,但PTH、 血鈣、 血磷正常, 易與本病鑒別。 4、Fahr病(特發(fā)性家族性腦血管亞鐵沉著癥) 原因不明,有家族性傾向,主要癥狀為癲癇, 智力低下, 小腦性語(yǔ)言障礙、運(yùn)動(dòng)失調(diào),顱內(nèi)亦可見(jiàn)多發(fā)對(duì)稱性鈣化灶與本病類似,但生化血鈣、血磷正常,不難鑒別。   點(diǎn)此進(jìn)入讀片: 與專家互動(dòng) 共同切磋!【 專家讀片003 】安醫(yī)大一附院余永強(qiáng)教授(附上期答案及專家點(diǎn)評(píng)) 
 
 | 
|  | 
來(lái)自: lyzhuyuyin > 《待分類》