【病例介紹】

男，29歲，一月前開始咳嗽咳痰，呼吸困難?；颊呒韧薪邮苓^腹膜透析治療其晚期腎病病史。

第一次胸片：

第一次CT：

兩周后CT：

高劑量類固醇治療三周后：

（第一次胸片示兩肺中野及右肺下野多發(fā)斑片狀高密度影。胸部CT示多發(fā)斑片狀磨玻璃樣密度增高影以及實變影，同時伴有小葉間隔的增厚。其中有些病灶部分表現(xiàn)為“鋪路石征”。兩周后CT隨訪顯示這些病灶的密度和范圍都增大。電視輔助胸腔鏡肺活檢下，活檢標(biāo)本病理診斷結(jié)果為急性纖維素性機化性肺炎。上述病變經(jīng)高劑量糖皮質(zhì)激素治療三周后明顯改善。）

PS：鋪路石征（Crazy-paving appearance）：系磨玻璃影的背景下同時伴有網(wǎng)格狀或細(xì)網(wǎng)格狀小葉間隔和小葉內(nèi)間隔增厚。

【討論】

急性纖維素性機化性肺炎是近年來大量研究提出的新概念，其組織學(xué)以形成氣腔內(nèi)纖維素球為主要特征， 并存在于多種肺損傷中， 很容易與其他肺部疾病混淆。臨床中急性纖維素性機化性肺炎屬于一種急性肺損傷現(xiàn)象，病理研究顯示急性纖維素性機化性肺炎的主要臨床特點是有肺泡腔內(nèi)纖維素等沉積，還有機化的疏松結(jié)締組織，不存在彌漫性肺泡損傷，通過對典型肺泡進行研究， 顯示其肺泡內(nèi)有透明膜形成，沒有較明顯的嗜酸細(xì)胞浸潤，且沒有形成肉芽腫。

【臨床、 影像及病理改變】

臨床

通過對急性纖維素性機化性肺炎患者發(fā)病年齡進行調(diào)查， 顯示急性纖維素性機化性肺炎的發(fā)病年齡跨度較大，嬰兒、老年人均可能患有急性纖維素性機化性肺炎。急性纖維素性機化性肺炎的臨床表現(xiàn)主要為呼吸困難、胸悶、氣短等呼吸系統(tǒng)癥狀， 很多患者起病較急。在急性纖維素性機化性肺炎的臨床治療過程中， 由于部分患者對類固醇及免疫抑制劑反應(yīng)良好， 至今尚未形成統(tǒng)一的臨床治療方案。對于急性患者而言， 其會很快發(fā)展成為呼吸衰竭， 具有較高的病死率， 因而需要對這類患者進行機械通氣治療， 對于亞急性患者，其病程較長。

【影像】

大量急性纖維素性機化性肺炎的影像學(xué)顯示已經(jīng)累及雙肺，并存在彌漫浸潤性病變，雙肺還表現(xiàn)出彌漫斑片狀實變陰影改變，一般雙側(cè)肺底比較多見，部分患者出現(xiàn)單側(cè)結(jié)節(jié)狀實變陰影， 很容易將其與結(jié)核、腫瘤等混淆。急性纖維素性機化性肺炎組織學(xué)特征主要是肺泡腔內(nèi)沉積大量纖維素，同時形成均質(zhì)嗜酸性的纖維素球，少數(shù)患者的纖維球周邊出現(xiàn)新的纖維組織。

急性纖維素性機化性肺炎的臨床診斷

大量研究強調(diào)在急性纖維素性機化性肺炎臨床診斷過程中，大塊活檢肺部組織和纖維球非常重要， 但當(dāng)前臨床中仍然缺乏 AFOP 的標(biāo)本代表性取材和組織形態(tài)的量化標(biāo)準(zhǔn)、還有報道顯示 AFOP 的診斷尚未達(dá)到共識。另外， 相對于支氣管鏡活檢和肺穿刺活檢而言， 開胸肺活檢的創(chuàng)傷及風(fēng)險較大， 一般臨床病理診斷以肺活檢組織為主， 但對 AFOP 的臨床診斷具有一定的局限性。

【參考文獻】

[1]李娜,姬明麗. 急性纖維素性機化性肺炎五例臨床和影像學(xué)及病理分析[J]. 臨床醫(yī)學(xué),2015,10:37-38.