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兒童缺鐵性貧血和地中海貧血快速鑒別

 醫(yī)學(xué)文摘拾遺 2016-03-30

血紅蛋白的合成需要珠蛋白、鐵及卟啉這三要素,缺乏其中任何一項(xiàng)物質(zhì),都會(huì)引起血紅蛋白的合成降低,減少紅細(xì)胞的充盈,最終形成小細(xì)胞低色素性貧血。缺鐵性貧血和地中海貧血外周血象檢查均呈小細(xì)胞低色素貧血,前者缺乏珠蛋白,后者缺乏鐵元素,作為一名臨床醫(yī)生,那么如何根據(jù)血常規(guī)快速判讀貧血病因呢?

診療思路:

第一步:血常規(guī)檢查

貧血,是指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)量或血紅蛋白量低于正常。嬰兒和兒童的紅細(xì)胞數(shù)與血紅蛋白量隨年齡不同而有差異。


新生兒期

1-4 月

4-6月

6-59月

5-11歲

12-14歲

血紅蛋白(Hb)

<145>

<90>

<100>

110 g/L

115 g/L

120 g/L

血細(xì)胞比容(HCT)

-

-

-

0.33

0.34

0.36

第二步:貧血程度

輕度

中度

重度

極重度

兒童

下限~90 g/L

~60 g/L

~30 g/L

<30 g/L

新生兒

144~120 g/L

~90 g/L

~60 g/L

<60 g/L

第三步:紅細(xì)胞形態(tài)

MCV(fl)

MCH(pg)

MCHC(%)

正常值

80-94

28-32

32-38

正細(xì)胞性

80-94

28-32

32-38

大細(xì)胞性

>94

>32

32-38

單純小細(xì)胞性

<80

<28

32-38

小細(xì)胞低色素性

<80

<28

<32

MCV:mean cell volume (MCV)平均紅細(xì)胞容積;MCH:mean cell Hb(MCH)平均紅細(xì)胞血紅蛋白量;MCHC:mean corpuscular hemoglobin contentration(MCHC)紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度

第四步:小細(xì)胞低色素貧血——MCV、RDW

缺鐵性貧血通常是由于合成血紅蛋白的珠蛋白、鐵及卟啉這三要素中的鐵元素缺乏而導(dǎo)致的,長(zhǎng)時(shí)間的缺鐵,最終導(dǎo)致血紅蛋白的合成大大降低,減少紅細(xì)胞充盈,而形成小細(xì)胞低色素性貧血。

另外,鐵元素是處于不穩(wěn)定性的供應(yīng)狀態(tài),在兒童中主要受飲食喂養(yǎng)、疾病等情況影響,攝入鐵量處于不穩(wěn)定狀態(tài),因此其缺鐵的程度會(huì)呈現(xiàn)出不斷變化或者波動(dòng)的現(xiàn)象,導(dǎo)致紅細(xì)胞充盈的程度會(huì)有變化,最終可見(jiàn)紅細(xì)胞的大小明顯不等。

因此,缺鐵性貧血患者血象紅細(xì)胞分布寬度升高,低色素紅細(xì)胞百分比明顯升高,缺鐵性貧血時(shí),紅細(xì)胞寬度(RDW) 增大,它要比 MCV 下降體現(xiàn)的早,是早期缺鐵的指癥;當(dāng) MCV 下降時(shí),RDW 增大更顯著。

有研究者認(rèn)為 RDW> 17.1 時(shí)提示缺鐵性貧血存在可能性很大,甚至有研究著認(rèn)為在診斷缺鐵貧中 RDW 的敏感性和特異性達(dá)到 82.3% 和 97.4% 。紅細(xì)胞分布寬度 ( RDW) 是反映周圍血紅細(xì)胞體積大小變化的變異性系數(shù),是缺鐵時(shí)最敏感的早期指標(biāo)。

與缺鐵貧相比,輕型的地中海貧血主要由于遺傳因素所引起,屬于珠蛋白合成的障礙性疾病,珠蛋白的基因缺陷是其重要的致病因素,在排除其他的因素后,明顯發(fā)現(xiàn)輕型的地貧患者的血紅蛋白合成有一定程度的減少,但減少量卻相對(duì)恒定。換句話說(shuō),其減少紅細(xì)胞充盈的程度是相對(duì)恒定的,表現(xiàn)出紅細(xì)胞的體積一般較小,但紅細(xì)胞的大小卻相對(duì)一致。

第五步:進(jìn)一步檢查

缺鐵性貧血:病史,用藥史,兒童特有特點(diǎn)喂養(yǎng)史情況,是否按時(shí)添加輔食。

檢查:血清鐵蛋白降低(low ferritin),轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低(low transferrin saturation),血清鐵降低(low iron),總鐵結(jié)合力升高(raised total iron-binding capacity),紅細(xì)胞鋅原卟啉升高(raised red cell zinc protoporphyrin),血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高(increased serum transferrin receptor (sTfR)),骨髓可染鐵降低(iron concentration in bone marrow)。

地中海貧血:病史、地貧家族史、血紅蛋白電泳檢查、α/β-THAL 基因檢測(cè)。

編輯:張躍奇

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