|
腹膜間皮瘤(peritoneal mesothelioma) 為原發(fā)于腹膜上皮和間皮組織的腫瘤,臨床很少見。病理上可將之分為腺瘤樣間皮瘤(adenomatoid mesothelioma)、囊性間皮瘤(cystic mesothelioma)和惡性間皮瘤(peritoneal malignant mesothelioma,PMM)。前兩者屬良性腫瘤。囊性間皮瘤多見于女性,病因不明,好發(fā)于盆腔或附件周圍,呈單個或多個囊性腫塊;病人常因捫及腹塊而就診。惡性腹膜間皮瘤(PMM)約占惡性間皮瘤的30%;其發(fā)生也與接觸石棉有密切關(guān)系,約5%病人有接觸史;石棉纖維經(jīng)口攝入后,通過腸壁易位到腹膜而致病或從胸膜轉(zhuǎn)移而來。從接觸石棉到確診,本病潛伏期可長達(dá)25~40年之久。但國內(nèi)1951~1993年20篇文獻(xiàn)報告161例PMM中僅1例有石棉接觸史。周亞康等報道的47例間皮瘤中有8例惡性腹膜間皮瘤,以及筆者搜集的2例均有石棉接觸史。在無石棉接觸史的人群中,其發(fā)病率約1人/1百萬人·年,可能與某些病毒感染及遺傳因素有關(guān)。國外曾報告1例PMM病人40余年前曾接觸過膠質(zhì)二氧化釷(Thorotrast)。PMM常發(fā)生于40歲以上男性。臟層或壁層腹膜均可罹及;腫瘤可直接侵犯腹、盆腔臟器;50%~70%病人伴淋巴和/或血行轉(zhuǎn)移肝、腎、腎上腺、肺、骨等。 PMM臨床表現(xiàn)缺乏特異性,可有腹痛、便秘、腹脹、體重減輕及其他腸梗阻表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)腹水或腹膜腫塊等。腹水為滲出液,部分為血性。本病易誤診為結(jié)核性腹膜炎、復(fù)發(fā)性自發(fā)性腹膜炎、腸系膜炎癥或腹膜轉(zhuǎn)移癌等。腹水透明質(zhì)酸明顯增高大于0.8g/L者僅見于PMM。腹水脫落細(xì)胞檢查亦有一定價值,但結(jié)果常難以判斷。血清糖類抗原—125(CA125)升高,有助診斷本病。 臨床分期:Butchart等將PMM分為4期:I期 腫瘤局限于腹膜;Ⅱ期 腫瘤侵犯腹腔內(nèi)淋巴結(jié);Ⅲ期 腫瘤向腹腔以外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;Ⅳ期 遠(yuǎn)處血行轉(zhuǎn)移。上述分類有助選擇治療方法。PMM迄今無有效的規(guī)范的治療方案。預(yù)后很差,診斷后生存期中位數(shù)為1年,存活逾2年者不足20%。主要死于惡液質(zhì)或腸梗阻,死因很少與腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移有關(guān)。 |
|
|