急性壞死性腦?。╝cute necrotizing encephalopathy ANE）是一種少見疾病，多見于東亞地區(qū)。本病多發(fā)生于嬰幼兒，常常在發(fā)病2周前有支原體或病毒感染，如流感病毒A、單純性皰疹病毒、人類皰疹病毒-6等。其病因及發(fā)病機理尚不明，目前認為是自身免疫介導或代謝性疾病，細胞因子如腫瘤壞死因子受體-1、白介素-1、白介素-6可介導此病。ANE具有起病急、進展快、死亡率高等特點，患者常伴隨嘔吐、快速的意 識喪失、不同程度肝功能障礙，預后差，存活者常伴有嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

本病需與以下疾病相鑒別：①急性播散性腦脊髓炎（ADEM)。ADEM是一種嚴重、傳染后的炎性脫髓鞘性疾病，組織學表現(xiàn)為彌漫性血管周圍性淋巴細胞炎癥，融合脫髓鞘性病變。ADEM多發(fā)生于青少年，癥狀輕，預后好。其病變主要在白質(zhì)，可累及灰質(zhì)，但丘腦區(qū)無T1WI高信號表現(xiàn)。ADEM的非對稱性病灶以及對激素治療敏感有助于區(qū)別ANE。病毒性腦炎較難排除，某些腦炎也可對稱性地累及深部灰質(zhì)(如乙型腦炎)，但是乙型腦炎不一定對稱性地累及丘腦，累及腦干也不常見。ANE所累及的腦實質(zhì)在神經(jīng)病理上并沒有發(fā)現(xiàn)炎性細胞，這與急性出血性腦炎有所不同。②Reye綜合征。Reye綜合征在影像學中更多地表現(xiàn)為腦部彌漫性或局部性水腫。③其他：溶血性尿毒綜合征、中毒性腦病、出血性休克和腦病綜合征。這些疾病較少出現(xiàn)腦內(nèi)對稱性病灶，且ANE的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查均與上述病種有所不同。

ANE最突出的影像學表現(xiàn)是對稱性地累及雙側(cè)丘腦，而且T1 WI常呈高信號。其他病變部位包括腦室旁深部腦白質(zhì)、腦干、內(nèi)囊、豆狀核及小腦等。ANE的CT圖像表現(xiàn)為上述病變部位對稱性的密度減低。MRI表現(xiàn)為上述病變區(qū)對稱性異常信號，T2 WI呈高信號，丘腦病變T1 WI常呈高信號，而其他部位病變T1 WI一般呈低信號，增強后一般無強化或只有輕度強化。

（原作者： 鐘小玲，黎佩君，黃飚；本網(wǎng)選編 ）