病史 

40 歲女性，多發(fā)性硬化病史，主訴視力喪失、全身虛弱以及意識(shí)障礙，急診就診。

影像學(xué)檢查（解析在末尾，你可以先自己判斷一下哦）

圖 1 

圖 2 

圖 3 

圖 4 

圖 5 

影像學(xué)發(fā)現(xiàn)（跟你的判斷一致嗎）

圖 1 示：DWI 示雙側(cè)尾狀核 (紅色箭頭)、  丘腦 (綠色箭頭)  和島葉皮層 (藍(lán)色箭頭) 內(nèi)對(duì)稱性高信號(hào)。

圖 2 示：T2 flair 示雙側(cè)尾狀核 (紅色箭頭)、  丘腦 (綠色箭頭)  和島葉皮層 (藍(lán)色箭頭) 內(nèi)對(duì)稱性高信號(hào)。

圖 3 示：DWI 示雙側(cè)海馬（黃色箭頭）和導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)（白色箭頭）內(nèi)高信號(hào)。

圖 4 示：T2 flair 示導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)（白色箭頭）、雙側(cè)海馬（黃色箭頭）和乳頭體（桔色箭頭）內(nèi)高信號(hào)。

圖 5 示：矢狀 T2 Flair 示乳頭體（桔色箭頭）、下丘腦（綠色箭頭）和導(dǎo)水管周圍白質(zhì)（白色箭頭）內(nèi)高信號(hào)。

診斷

Wernicke 腦病

鑒別診斷

（1）雅各布病

（2）酒精性腦病

（3）滲透性脫髓鞘病

（4）低血糖癥

病例要點(diǎn)

Wernicke 腦病是硫氨素缺乏導(dǎo)致的有潛在可逆性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。該病常見于酗酒者，因?yàn)樾锞瓶蓪?dǎo)致體內(nèi)硫氨素大量丟失。此外如胃旁路減肥術(shù)等類似的病因也可以有Wernicke 腦病的表現(xiàn)，因?yàn)檫@會(huì)導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良，從而使硫氨素缺乏。

討論

節(jié)食和運(yùn)動(dòng)仍然是肥胖病主要的長(zhǎng)期解決方法。但是，越來越多的肥胖病人為了盡快達(dá)到減肥效果而選擇手術(shù)方法。

胃旁路術(shù)，有很好的減肥效果，而且沒有明顯的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，但這并不代表其沒有術(shù)后并發(fā)癥。

惡心、嘔吐是術(shù)后常見的早期并發(fā)癥，通常是由飲食習(xí)慣不良所致的殘胃無力癥/胃癱的結(jié)果。持續(xù)性嘔吐，加上術(shù)后胃容量減小和吸收不良均會(huì)導(dǎo)致維生素的缺乏，特別是硫氨素的缺乏。

Wernicke 腦病是硫氨素缺乏而導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。常見病因?yàn)樾锞埔约拔概月沸g(shù)者等。典型者癥狀通常出現(xiàn)在嘔吐 2 到 3 個(gè)月后，但偶爾也可以出現(xiàn)在數(shù)周后。

體內(nèi)硫氨素的儲(chǔ)存量?jī)H為 30~50 mg，在沒有攝入的情況下，最快 4 到 6 周即可被完全消耗。

Wernicke 腦病的急性表現(xiàn)通常包括典型的三聯(lián)征：小腦性共濟(jì)失調(diào), 眼肌麻痹和意識(shí)障礙。如果未接受有效治療，則可以發(fā)展為柯薩可夫精神病，其特點(diǎn)為記憶喪失和虛構(gòu)癥。

雖然Wernicke 腦病最終是一個(gè)臨床性的診斷，但腦部磁共振常會(huì)有陽性發(fā)現(xiàn)。在 T2 Flair 序列上，通常在乳頭體、內(nèi)側(cè)丘腦、中腦頂蓋部，或中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)區(qū)內(nèi)可見對(duì)稱性高信號(hào)。

這些高信號(hào)被認(rèn)為是細(xì)胞毒性腦水腫所致，而且有潛在的可逆性。在我們的病例中，對(duì)稱性 T2 Flair 高信號(hào)出現(xiàn)在丘腦、乳頭體、尾狀核，島葉皮層和中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)內(nèi)。同時(shí)還可能包括海馬區(qū)域。盡管有時(shí)受累區(qū)域可能會(huì)有強(qiáng)化，但這在我們的病例中并未出現(xiàn)。磁共振發(fā)現(xiàn)硫氨素缺乏的敏感性優(yōu)于 CT。

該病例說明臨床病史對(duì)診斷的重要性。在我們這個(gè)病例中，醫(yī)生考慮多發(fā)性硬化的可能性是因?yàn)椴∪藶槟贻p女性，而且伴有復(fù)視。從年齡和臨床表現(xiàn)看，考慮多發(fā)硬化是合理的。但影像學(xué)上并沒有白質(zhì)性疾病的表現(xiàn)，即沒有發(fā)現(xiàn)硬化斑塊。而在這時(shí)，病灶區(qū)域仍然缺乏特異性。

雅各布病是一種致命的中毒性疾病。這種疾病也可以表現(xiàn)為丘腦和基底節(jié)內(nèi)對(duì)稱性 T2 Flair 高信號(hào)。盡管典型的雅各布病多發(fā)生于 50 歲以上人群，但年輕人群中也有發(fā)病。該病也屬于代謝障礙性疾病，但亦缺乏特異性。酒精性腦病、滲透性脫髓鞘病和低血糖癥也和該病例有類似的影像學(xué)表現(xiàn)。進(jìn)一步詢問病史，了解到患者近期接受過減肥手術(shù)，這時(shí)才將Wernicke 腦病放在所有診斷的首位，同時(shí)也表明在實(shí)踐中，影像學(xué)和臨床相結(jié)合的重要性。

硫氨素應(yīng)該早于或與葡萄糖同時(shí)補(bǔ)充。首先補(bǔ)充葡萄糖是有害的，因?yàn)槠咸烟堑难趸且粋€(gè)硫氨素聚集的過程，會(huì)驅(qū)使循環(huán)中本來就不充足的維生素 B1 進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，從而加重神經(jīng)損傷。