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膽管細(xì)胞癌，是一種起源于膽管的上皮性惡性腫瘤，主要是腺瘤，其發(fā)生與膽汁淤積和炎癥相關(guān)。 現(xiàn)結(jié)合賓夕法尼亞大學(xué)的 James 醫(yī)生在 auntminnie 上發(fā)表的病例來(lái)對(duì)該病進(jìn)行介紹。 65 歲男性，腹痛，堿性磷酸酶和總膽紅素水平輕度增高，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶水平正常。
磁共振平掃和強(qiáng)化檢查示：第五肝段發(fā)現(xiàn)一分葉狀膽管內(nèi)腫物，第五和第六肝段下游肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。 T1 上腫塊表現(xiàn)為等或略低信號(hào)，T2 為等或略高信號(hào)，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為周邊延遲輕度強(qiáng)化。 膽管周圍見 T2 高信號(hào)、彌散受限、有強(qiáng)化，這可能與膽汁淤積有關(guān)。肝臟邊緣呈結(jié)節(jié)狀改變，表明有肝硬化。 經(jīng)皮肝穿刺膽管造影和膽管內(nèi)腫物活檢發(fā)現(xiàn)：超聲檢查未發(fā)現(xiàn)磁共振上所見膽管內(nèi)腫物，但發(fā)現(xiàn)右肝葉膽管擴(kuò)張。 在超聲介導(dǎo)下，利用經(jīng)皮肝穿刺，進(jìn)入一擴(kuò)張膽管。注入造影劑后，發(fā)現(xiàn)膽管內(nèi)充盈缺損影，隨后進(jìn)行透視指導(dǎo)下，腫塊穿刺活檢。 膽管細(xì)胞癌 膽管細(xì)胞癌、肝細(xì)胞癌、膽總管結(jié)石、自身免疫性膽囊炎、炎性假瘤 膽管細(xì)胞癌，是一種起源于膽管的上皮性惡性腫瘤，主要是腺瘤。其發(fā)生與膽汁淤積和炎癥相關(guān)，可以激活分子途徑，進(jìn)而導(dǎo)致基因突變，干擾素基因修復(fù)，引起細(xì)胞活素類和其他生長(zhǎng)因子的分泌。 膽管細(xì)胞癌根據(jù)其位置（肝內(nèi)和肝外）和形態(tài)來(lái)分為肝外型和肝內(nèi)型。肝外型包括累及肝總管的肝門型（50%）和累及膽總管遠(yuǎn)端的遠(yuǎn)端型（40%）。 肝外型又分為：1 型直徑大于兩厘米，尚未累及匯管區(qū)；2 型直徑小于兩厘米尚未累及匯管區(qū)；3 型累及匯管區(qū)，左肝管或右肝管；4 型累及匯管區(qū)，雙側(cè)肝管，和多發(fā)病灶。 外周型及肝內(nèi)型占 10%，確診時(shí)，體積常較大，大于肝門型和遠(yuǎn)端型，且多位于近次級(jí)膽管根部。膽管細(xì)胞癌多表現(xiàn)為腫塊形成，可位于膽管內(nèi)和膽管周圍。 與膽汁淤積相關(guān)的危險(xiǎn)因素有：復(fù)發(fā)性化膿性膽管炎，肝吸蟲病，原發(fā)性硬化性膽管炎，纖維囊性肝疾病，乙型和丙型肝炎，艾滋病，EB 病毒，環(huán)境毒素，酗酒等。均可以誘發(fā)膽管細(xì)胞癌。 出現(xiàn)以下情況時(shí)，表明腫塊已無(wú)法切除：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移淋巴和血行性，腹膜轉(zhuǎn)移，鄰近器官的局部侵犯，門靜脈主干閉塞和受累，肝動(dòng)脈受侵犯，次級(jí)以上導(dǎo)管受累，肝葉萎縮伴對(duì)側(cè)門脈和肝管套狀改變。 膽管細(xì)胞癌是第二常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤，高峰年齡為 60 到 70 歲男性，好發(fā)男女比例為 3:2，臨床表現(xiàn)有腹痛疲勞，膽管堵塞的癥狀和體征，包括黃疸、大便蒼白、尿液顏色加深和瘙癢。 此外還可有肝功異常，包括膽紅素和堿性磷酸酶升高。一些腫瘤標(biāo)記物 CA199、CEA、CA125 可能會(huì)增高，但并不具有特異性。 影像學(xué)上， MRI T1 等信號(hào)到低信號(hào),T2 為周圍高信號(hào)，中央低信號(hào)。DWI 呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)式強(qiáng)化。膽管造影檢查表現(xiàn)為，膽管內(nèi)充盈缺損、局灶性狹窄和膽管擴(kuò)張。 手術(shù)切除：外周型-肝楔形切除術(shù)；遠(yuǎn)端型-惠普爾術(shù)式；肝門型-肝葉切除或腫塊切除伴肝管空腸吻合術(shù)。輔助放化療，無(wú)法手術(shù)者可采用姑息性膽道支架置入術(shù)。 擴(kuò)展閱讀：“膽管細(xì)胞癌一例” 點(diǎn)此查看>> 編輯：劉芳 更多精彩內(nèi)容，敬請(qǐng)關(guān)注 影像時(shí)間
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