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中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組 中華兒科雜志編輯委員會(huì)(1998年6月，山東省榮成市) 一、診 斷 1．血小板計(jì)數(shù)<100x10^9／L。 2．骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。成熟障礙主要表現(xiàn)為幼稚型和(或)成熟型無血小板釋放的巨核細(xì)胞比例增加，巨核細(xì)胞顆粒缺乏，胞漿少。 3．有皮膚出血點(diǎn)、瘀斑和(或)粘膜出血等臨床表現(xiàn)。 4．脾臟無腫大。 5．具有以下四項(xiàng)中任何一項(xiàng)： (1) 腎上腺皮質(zhì)激素治療有效； (2) 脾切除有效； (3) 血小板相關(guān)抗體(PAIg、PAC3)或特異性抗血小板抗體陽性； (4) 血小板壽命縮短。 6．排除其它可引起血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血、白血病、骨髓增生異常綜合征(MDS)、其它免疫性疾病以及藥物性因素等。 二、分 型 1．急性型：起病急，常有發(fā)熱，出血一般較重，血小板數(shù)常<20x10^9／L，病程≤6個(gè)月。 2．慢性型：起病隱匿，出血一般較輕，血小板數(shù)常為(30～50)x10^9／L，病程>6個(gè)月。 三、治 療 (一) 急性型 1．一般療法 (1) 適當(dāng)限制活動(dòng)，避免外傷； (2) 有或疑有感染者，酌情使用抗生素； (3) 避免應(yīng)用影響血小板功能的藥物，如阿司匹林等。 2．腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用 (1) 可用于皮膚出血點(diǎn)多、血小板<30x10^9／L的患者。一般采用潑尼松1.5～2 mg／(kg.d)，分次服，視病情逐漸減量，療程一般不超過4周。或潑尼松4～8 mg／(kg.d)；分次服，連續(xù)7天后停藥。 (2) 嚴(yán)重出血(如消化道出血，鼻衄)或皮膚散在出血點(diǎn)，但血小板<(10～15)x10^9／L的初始治療患者采用：地塞米松1.5～2mg／(kg·d)，加入葡萄糖液靜脈滴注，連續(xù)3～7天[或甲基強(qiáng)的松龍30～50mg／(kg.d)，連續(xù)靜滴3天]后，改潑尼松口服，待出血減輕，血小板上升后減量，停藥。療程一般不超過4～6周。 糖皮質(zhì)激素的副作用有高血壓、胰島素依賴糖尿病、柯興綜合征等。用藥期間應(yīng)密切觀察。發(fā)現(xiàn)以上副作用應(yīng)及時(shí)減量，對(duì)癥處理。 3．靜脈注射免疫球蛋白(IVIG) (1) 適用指征亦為嚴(yán)重出血(如消化道出血、鼻衄)或皮膚散在出血點(diǎn)，但血小板<(10～15)x10^9／L的初始治療患者采用。特別適用于將要行外科或拔牙手術(shù)和可能有威脅生命的嚴(yán)重出血者。 (2) IVIG 0.4g/(kg·d)，靜滴，連用5天(或IVIG 0.8g／(kg·d)，靜滴，連用2天，或2 g／(kg．d)靜滴1天)，后改潑尼松口服其用法及療程見本文[三、治療(一)急性型2．腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用(1)]。用IVIG時(shí)，也可同時(shí)靜滴皮質(zhì)激素，其用法及療程見本文[三、治療(一)急性型2腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用(2)]。 4．血小板輸注 血小板<10x10^9／L，有嚴(yán)重出血或有危及生命的出血需緊急處理者，可輸注濃縮血小板制劑，每次0.2～0.25U／kg，靜滴，隔日1次，至出血減輕，血小板達(dá)安全水平(>30x10^9／L)。同時(shí)給予皮質(zhì)激素或IVIG，可以提高療效。 5．紅細(xì)胞輸注 適用于有乏力、氣促等貧血．癥狀明顯的急性失血性貧血者。 (二) 慢性型 1．一般療法： 同急性型。 2．腎上腺皮質(zhì)激素 為慢性型韻首選藥物。用法及用量同急性型。待出血減輕，血小板平穩(wěn)上升至安全水平(30x10^9/L)后，逐漸減量至能維持出血基本消失的最小劑量。若無效改用其它方案。 3．IVIG： 同急性型治療，或IVIG2g／kg，靜滴，2～3周1次。 4．免疫抑制劑 皮質(zhì)激素治療無效或依賴大劑量皮質(zhì)激素維持者，可選用以下藥物，用藥期間應(yīng)注意其毒副作用。 (1）硫唑嘌呤*～3 mg/(kg·d)，分次服，療效一般出現(xiàn)于開始用藥后1個(gè)月～數(shù)月。主要副作用有骨髓抑制、肝功能損害。 (2)環(huán)磷酰胺2～3mg／(kg·d)，分服，或300～600mg／m2，靜滴，每周1次。療效一般出現(xiàn)于開始用藥后2～8周，如用藥6～8周無效則停藥。有效者可持續(xù)用藥至6～12周。主要副作用有骨髓抑制、脫發(fā)、出血性膀胱炎。 (3)長(zhǎng)春新堿1.5mg／m2或0.05mg/kg,每周1次1次靜滴，連續(xù)4～6次。主要副作用有脫發(fā)、周圍神繹炎、骨髓抑制。 5．其它藥物： 可酌情選用 (1) 達(dá)那唑(danazo1)15～20 mg/(kg·d)，分次口服，一般2～4個(gè)月開始出現(xiàn)療效。也可聯(lián)合潑尼松口服。達(dá)那唑的主要副作用為肝功能損害，停藥后可恢復(fù)。 (2) 大劑量維生素C，2～3g／d，加入10％葡萄糖液，靜滴7～14天，或2～3 g／d口服，邊連續(xù)2-3個(gè)月。一般無明顯副作用。 (3)α-干擾素，3～6萬U／kg ，皮下注射，每月3次，連續(xù)4周?；?0萬U／kg皮下注射，每周2次，連續(xù)12周，主要副作用有不同程度發(fā)熱。 6．脾切除 脾切除指征： (1)經(jīng)以上正規(guī)治療，仍有危及生命的嚴(yán)重出血或急需外科手術(shù)者。 (2)病程>1年，年齡>5歲，且有反復(fù)嚴(yán)重出血，藥物治無效或依賴大劑量皮質(zhì)激素維持，骨髓巨核細(xì)胞增多者。 (3)病程，3年，血小板持續(xù)<30x 10^9/L，有活動(dòng)性出血，年齡，10歲，藥物治療無效者。 脾切除術(shù)前準(zhǔn)備： (1)血小板<10x10^9/L者，預(yù)防性輸注皮質(zhì)激素、IVIG、血小板。 (2)血小板<30x 10^9/L者，預(yù)防性輸注皮質(zhì)激素、IVIG。 (3)血小板，30x10^9/L者，預(yù)防性口服潑尼松。 脾切除術(shù)后處理： (1)術(shù)后血小板升至1 000x10^9／L者，應(yīng)給阿司匹林或潘生丁，防止血栓形成。 (2)應(yīng)定期給長(zhǎng)效青霉素、免疫球蛋白注射，預(yù)防感染至5歲以后。5歲以上患者，酌情給予上述治療。 四、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) 1．治 愈：出血消失，血小板數(shù)>100x10^9／L，持續(xù)2年以上無復(fù)發(fā)者。 2．顯 效：出血消失，連續(xù)3次血小板數(shù)>50x 10^9／L，或較原水平升高值>30x10^9／L，持續(xù)時(shí)間達(dá)2月以上者。 3．進(jìn) 步：出血減輕，血小板數(shù)有所上升，持續(xù)時(shí)間不足2月者。 4．無 效：治療4周末達(dá)進(jìn)步標(biāo)準(zhǔn)者。 |
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