作者：李賀

來(lái)源：醫(yī)學(xué)界呼吸頻道

近日，來(lái)自阿迦汗大學(xué)醫(yī)學(xué)院的Maryam Hassan博士報(bào)道了一例反復(fù)發(fā)作的性喘息患者的誤診病例，發(fā)表在近期出版的BMJ雜志上。年輕患者的喘息發(fā)作最讓人想起哮喘的診斷，但并非所有的喘息都是哮喘，該病例值得臨床醫(yī)生引以為鑒，現(xiàn)編譯如下，與大家共同學(xué)習(xí)。

簡(jiǎn)要病史：

患者，女，34歲，因呼吸困難、發(fā)熱1天伴有2次短暫的意識(shí)喪失到醫(yī)院急診科就診。患者自訴呼吸困難發(fā)作將近2個(gè)月病史，并間斷出現(xiàn)意識(shí)喪失，面部和四肢抽搐等癲癇樣癥狀。曾經(jīng)因?yàn)檠踹^(guò)低被給予無(wú)創(chuàng)機(jī)械通氣治療，被認(rèn)為是哮喘急性發(fā)作被給予沙丁胺醇、異丙托溴胺溶液霧化吸入治療，以及給予拉莫三嗪、苯妥英鈉和丙戊酸鈉治療其癲癇樣發(fā)作。

既往史：患者1年前，于外院診斷為哮喘，肺功能資料：FEVC：63%，F(xiàn)EV1：43%，F(xiàn)EV1/FVC：67%。患者的病情由一位鄉(xiāng)村醫(yī)生管理并監(jiān)測(cè)。住院前2個(gè)月，“哮喘急性加重”頻繁發(fā)作，并伴有意識(shí)喪失大概有15次?；颊叩腅EG和MRI都是正常的。對(duì)于其哮喘，被給予靜脈應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍，吸入沙丁胺醇，氟替卡松治療，然而癥狀并未明顯改善。

查體：神智清，呼吸無(wú)囧迫，對(duì)答切題。血壓：170/110mmHg，P：144次/分，呼吸頻率：36次/分，氧飽98%。聽(tīng)診雙肺可聞及少量濕羅音及發(fā)作性喘鳴音。雙下肢輕度凹陷性水腫。胸片檢查未見(jiàn)顯著性異常（見(jiàn)下圖）。

初步診斷和病情進(jìn)展：根據(jù)以上資料，診斷立即被確立為哮喘急性發(fā)作，II型呼吸衰竭，癲癇復(fù)雜性部分發(fā)作。并聯(lián)合使用激素，支氣管擴(kuò)張劑和抗生素以及輔以無(wú)創(chuàng)機(jī)械通氣治療。開(kāi)始治療第一天癥狀稍有好轉(zhuǎn)，病情平穩(wěn)，但在隨后的第二天患者病情加重，出現(xiàn)了急性呼吸窘迫，低氧血癥。血?dú)夥治鼋Y(jié)果提示：pH ：7.12，PCO2： 51.9, 吸氧狀態(tài)下 pO2 ：126，HCO3：41.3，氧飽69%。立即給予氣管內(nèi)插管，并轉(zhuǎn)入ICU。隨后，患者在機(jī)械通氣情況下，病情平穩(wěn)，給予拔出氣管內(nèi)插管，但拔管后2h再次出現(xiàn)呼吸困難和高碳酸血癥。

進(jìn)一步行頸胸部增強(qiáng)CT檢查，以排除氣管內(nèi)病變可能性，結(jié)果提示：氣管右側(cè)側(cè)壁發(fā)現(xiàn)浸潤(rùn)型橢圓形軟組織腫塊，引起氣管管徑明顯狹窄。纖維支氣管鏡檢查提示一腫物生長(zhǎng)在支氣管及其周?chē)M織。組織病理學(xué)結(jié)果符合浸潤(rùn)性癌與腺樣囊性癌的形態(tài)學(xué)特征。

預(yù)后和轉(zhuǎn)歸：由于無(wú)法切除腫物，該患者最終接受了姑息性放療，在6個(gè)月的隨訪中該患者目前情況良好。

知識(shí)延伸：原發(fā)性氣管腫瘤

原發(fā)性氣管腫瘤是指起源于環(huán)狀軟骨至隆突平面的氣管腫瘤，臨床上非常少見(jiàn)，氣管腫瘤有良性腫瘤和惡性腫瘤兩大類，上呼吸道原發(fā)惡性腫瘤大約占所有惡性腫瘤的1%，原發(fā)于氣管惡性腫瘤占全部惡性腫瘤的0.1%～0.4%，每年新發(fā)病例數(shù)大約2.6/10萬(wàn)，其中8%發(fā)生在兒童。因此發(fā)生在成人的氣管腫瘤大多是惡性（惡性占90%），兒童以良性腫瘤居多（惡性占10%～30%）。

（一）臨床表現(xiàn)

氣管腫瘤的臨床癥狀按腫瘤的部位大小和性質(zhì)而異，早期癥狀不明顯，缺乏特異性的癥狀和體征，表現(xiàn)為刺激性咳嗽、咳痰、喘息、活動(dòng)后胸悶、氣短、痰中帶血等非特異性癥狀，常常被誤診為肺部感染、支氣管哮喘等，誤診率達(dá)72%，其中31%誤診半年以上。腫瘤長(zhǎng)大逐漸阻塞氣管腔50%以上時(shí)，則出現(xiàn)氣短，嚴(yán)重呼吸困難，喘鳴等，晚期病例可呈現(xiàn)聲音嘶啞，吞咽困難，氣管食管瘺，縱隔器官組織受壓迫，頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肺部化膿性感染等癥狀。

（二）診斷

臨床工作者應(yīng)提高對(duì)本病的警惕，對(duì)刺激性干咳，或伴白色泡沫痰，痰中帶血點(diǎn)，血絲者，氣短，呼吸困難，喘鳴用抗哮喘藥物不能緩解者，均應(yīng)考慮有本病的可能，必需給予進(jìn)一步檢查，以確診或排除。痰的細(xì)胞學(xué)檢查、增強(qiáng)CT、纖維支氣管鏡等檢查可明確診斷。

（三）治療

治療氣管腫瘤要求徹底切除腫瘤，防止復(fù)發(fā)和消除氣管梗阻，晚期病例腫瘤已不可能徹底切除者，亦應(yīng)減輕或解除氣道梗阻，改善通氣功能。體積小的氣管良性腫瘤，特別是根部有細(xì)蒂者，可在內(nèi)窺鏡下作電灼切除。氣管惡性腫瘤或較大的良性腫瘤，則需切除病變段氣管和作氣管重建術(shù)。晚期惡性氣管腫瘤未能切除或切除不徹底者，可按病理類型進(jìn)行局部放療或化療。

學(xué)習(xí)要點(diǎn)：

1、成人氣管腫瘤絕大多數(shù)都為惡性，兒童以良性居多。

2、對(duì)初步診斷為哮喘并應(yīng)用治療哮喘藥物不能緩解者，要想到有氣管腫瘤的可能。

3、并非所有的喘息都是哮喘，哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)中的“除外其它疾病所引起的喘息、氣急、胸悶和咳嗽”是最重要的一條。