女性，68歲。系統(tǒng)性紅斑狼瘡隨訪病例，慢性咳嗽

胸片表現(xiàn)： 雙肺彌漫分布大小不等的結(jié)節(jié)狀高密度影及鈣化灶，密度不均勻，可見空洞形成，部分病灶融合成塊。

診斷：淀粉樣變性

討論：

淀粉樣變性是一組表現(xiàn)各異的臨床綜合征，可侵犯多個(gè)或單個(gè)器官，病理表現(xiàn)為細(xì)胞外蛋白沉積。淀粉樣變性可原發(fā)或繼發(fā)于慢性惡性腫瘤或感染性疾病，10%的多發(fā)骨髓瘤患者發(fā)生淀粉樣變性。免疫功能低下者，易發(fā)生淀粉樣變性。

肺淀粉樣變性多見于中老年人，主要癥狀為呼吸困難、咳嗽和咯血。肺淀粉樣變性可分為結(jié)節(jié)型、粟粒型或肺間質(zhì)彌漫型。肺結(jié)節(jié)型多為肺外周分布， 20-30%的病例可見鈣化，約5%病例有空洞形成。粟粒型病變廣泛分布于肺間質(zhì)和血管及其周圍。肺間質(zhì)彌漫型可導(dǎo)致肺泡隔明顯增厚和毛細(xì)血管阻塞，并發(fā)纖維組織增生，常伴有肺門及縱隔淋巴結(jié)淀粉樣變性。

影像學(xué)表現(xiàn)：

1) 結(jié)節(jié)型：肺外周分布的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)，大小不等，可有輕度分葉，鈣化常見，可伴有空洞形成，不伴肺門縱隔淋巴結(jié)腫大。有時(shí)難與原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤區(qū)別。

2) 粟粒型：兩肺彌漫分布粟?；蛐〗Y(jié)節(jié)影，亦可呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，可伴肺門淋巴結(jié)腫大、鈣化。

3) 肺間質(zhì)彌漫型：肺周邊基底部網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀影，小葉間隔增厚，蜂窩形成，常伴肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大、鈣化。