作者：張書田，中國人民解放軍白求恩國際和平醫(yī)院放射科；李美芳，石家莊市第四醫(yī)院檢驗科

包繞環(huán)狀胰腺臨床罕見，國外文獻報道發(fā)病率為1:6000，為十二指腸梗阻的原因之一。有關本病的臨床和影像特征及手術方法和效果的報道少見，尚未見非常詳盡的系統(tǒng)總結報告。為了全面清晰的認識環(huán)狀胰腺疾病，對我院近期診治的1例患者進行報道。

1 病例報告

患兒，男，5d?；純簽榈谝惶?，孕39周，2012年10月3日順產。

主因：出生后嘔吐咖啡樣物2次，約5 mL，為非噴射性嘔吐。為確診來白求恩國際和平醫(yī)院就診。

查體：體溫36.2 ℃，心率126次/min，呼吸44次/min，體質量2.22 kg（出生體質量2300 g）；足月小兒樣貌，哭聲響亮，反應可；心肺檢查未見異常；腹軟，未及包塊，肝脾未及。

輔助檢查：超聲顯示右中腹囊狀液性暗區(qū)（擴張腸管）。胃腸造影顯示胃、十二指腸及球后部均明顯擴張，球后部擴張呈近似球狀，空腸及部分回腸顯影未見明顯狹窄（圖1）。

2012年10月9日手術：十二指腸降部可見環(huán)狀胰腺包繞。術后小兒恢復良好，痊愈出院。

2 討論

環(huán)狀胰腺是胰腺組織以環(huán)狀或鉗狀包繞十二指腸致其梗阻的一種先天性畸形，占十二指腸梗阻病例的10%~30%。

2.1 病因學

環(huán)狀胰腺是胚胎發(fā)育過程中胰腺分化和腸旋轉異常等異常所致。目前，Lecco首倡的胰腺腹側始基旋轉異常學說受到眾多學者認可，即胚胎期十二指腸背側和腹側兩個胰腺始基未能伴隨十二指腸的旋轉而捻動，以帶狀延伸的形態(tài)繼續(xù)殘留于十二指腸前面以致完全或部分環(huán)繞十二指腸降部使腸腔狹窄即形成環(huán)狀胰腺，產生不同程度的十二指腸梗阻癥狀。

2.2 病理改變

環(huán)狀胰腺一般寬1 cm左右，包繞在十二指腸第二段。根據胰腺組織環(huán)繞十二指腸的程度，可分為完全型和不完全型環(huán)狀胰腺，以后者多見，即環(huán)狀胰腺僅部分包繞十二指腸，占腸管周徑的2/3~4/5。環(huán)狀胰腺內的導管可與主胰管不相通而單獨開口于十二指腸，環(huán)狀胰腺往往是真正的胰腺組織，含有正常的腺泡和胰島組織，但是也有一部分患者僅為纖維組織；病理學以及發(fā)現環(huán)狀胰腺的特點是其組織與十二指腸壁的相互交織著一直生長到十二指腸壁。

根據環(huán)狀部胰管的走行可分為4型，I型：環(huán)狀部胰管匯入主胰管，其中50%從后外側環(huán)繞十二指腸；II型：環(huán)狀部胰管單獨開口于膽總管末端，與主胰管不相通；III型：環(huán)狀部胰管與膽總管并行開口于十二指腸乳頭；IV型：環(huán)狀部胰管開口于副胰管。

環(huán)狀胰腺可合并有染色體異常如21-三體綜合征和其他先天畸形，如腸旋轉不良、先天性心臟病等。

2.3 臨床表現

臨床上常將環(huán)狀胰腺分為新生兒型和成人型。新生兒型以腹脹和嘔吐為首發(fā)癥狀。癥狀出現的早晚取決于環(huán)狀胰腺對十二指腸的壓迫程度，十二指腸的受壓嚴重，出現早，癥狀重。不少病例出生3d以內或第1次喂奶后即出現持續(xù)性膽汁嘔吐，伴上腹脹滿，有胃型和蠕動波，若無合并十二指腸閉鎖，往往有胎糞排出史。多數患兒為膽汁性嘔吐，但非膽汁性嘔吐不能排除本病，這由梗阻部位與Vater乳頭的關系所決定。本例患兒出生5d就出現嘔吐咖啡樣物，與文獻報道嘔吐出現時間一致。

成人與小兒臨床表現不同。成人型多以消化性潰瘍、膽管疾病、胰腺炎、十二指腸梗阻等合并癥而發(fā)病，86.4%上腹脹痛，腹痛和嘔吐的特點是夜間重，由平臥后環(huán)狀胰腺組織屈曲十二指腸造成完全梗阻所致。為什么在胎兒時期已存在的環(huán)狀胰腺直到19~54歲才出現十二指腸梗阻？李盟等認為，這是由于環(huán)狀胰腺的炎癥改變造成梗阻的逐步發(fā)展所致，大多數環(huán)狀胰腺并不造成完全的十二指腸梗阻，故早期可無任何癥狀，但這種壓迫必然影響被包繞部分的十二指腸蠕動和擴張，再加之漫長的病史，長期食物團塊刺激導致血流受阻、缺血、水腫，引起纖維組織增生，管腔狹窄出現癥狀。

2.4 影像檢查

影像檢查有助于本病的診斷。腹部力位X線平面表現為胃及十二指腸積氣、擴張，其內有氣液平面呈“雙泡征”，中下腹部腸管內無氣體或少許氣體；“雙泡征”是十二指腸梗阻特征性表現，可提示十二指腸完全性或不完全性梗阻。上消化道造影表現胃、十二指腸球部擴張，蠕動增強，并可見逆蠕動，十二指腸降部狹窄，狹窄段較長，一般1~3 cm，造影劑通過困難，呈“細線狀”。

CT平掃表現十二指腸降部呈“鼠尾”狀狹窄，其周圍見有軟組織密度影，胃及十二指腸球擴張；CT增強掃描示十二指腸降部周圍可見強化的胰腺組織，與正常的胰腺組織強化程度一致。

磁共振成像檢查示十二指腸降段周圍有正常的胰腺組織環(huán)繞，信號均勻，增強掃描示環(huán)狀胰腺與正常胰腺組織強化程度一致，十二指腸環(huán)形變細，腸腔狹窄；磁共振胰膽管成像可見主胰管的走行圍繞十二指腸降部形成環(huán)部，胰管和膽管匯合的共同管很短；部分病例可顯示正常的膽系及主胰管，未見環(huán)狀胰腺內的導管，認為與環(huán)狀胰腺內的管腔纖細有關。

本例胃腸造影顯示胃、十二指腸及球后部均明顯擴張，球后部擴張呈近似球狀，而空腸及部分回腸顯影未見明顯狹窄；超聲顯示擴張腸管，為典型的上消化道梗阻的表現，很有特征。

關于造影劑的選用，很多文獻建議使用稀鋇，但田忠甫等建議使用碘海醇，認為消化道完全及不完全性梗阻的新生兒往往因脫水造成體質極差，稀鋇劑造影加重消化道的復旦，且新生兒胃腸功能發(fā)育不完善，并且因梗阻引起頻繁嘔吐，會造成造影劑反流嗆入呼吸道，而碘海醇能避免這種危險。

2.5 診斷

出生后膽汁性嘔吐，應當考慮十二指腸梗阻的可能。行立位X線腹片示“雙泡征”可以診斷，進一步行消化道造影可以發(fā)現完全性或不完全性十二指腸梗阻?？蛇M一步選擇CT或磁共振成像檢查。

2.6 鑒別診斷

本病需要與十二指腸閉鎖、腸旋轉不良及中腸扭轉鑒別。

十二指腸閉鎖部位以降段和水平段最多見，若閉鎖位于十二指腸水平段，腹部立位X線片可出現“三泡征”，上消化道造影表現為十二指腸降段或水平段呈盲端改變，閉鎖的盲端擴張顯著，邊緣光滑，呈“風兜狀”，鋇劑不能下行；鋇灌腸可見結腸細小而環(huán)狀胰腺的結腸寬徑正常，可資鑒別。

腸旋轉不良者十二指腸與空腸交界處位置異常，大多位于脊柱的右側，且位于十二指腸球部的下方，上組空腸常位于右上腹部，鋇劑灌腸表現為闌尾不在右下腹部，可資鑒別。

中場扭轉完全梗阻部位多位于十二指腸降段偏下，且梗阻端多呈現鼠尾狀改變，或叫做“尖突”，在臨床治療上，兩者有比較明顯的區(qū)別。

2.7 治療

本病如無癥狀不需特殊治療，但大多數情況因梗阻癥狀或消化道潰瘍等合并癥而手術，環(huán)狀胰腺的病理特點是胰腺組織可穿過十二指腸壁與壁層組織交織在一起，說明單純切除或部分切除效果不佳。

手術方式較多，其根部目的均是通過手術解除十二指腸梗阻，重建符合生理的消化道，主要手術方式有十二指腸側側吻合術，十二指腸空腸ROUX-Y吻合術，環(huán)狀胰腺-菱形吻合術等。

來源：醫(yī)學綜述2013年12月第19卷第23期