作者：王寶軍

來(lái)源：醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道

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　　【病情】

　　主訴：發(fā)現(xiàn)腹部包塊半年余。

　　現(xiàn)病史：B超體檢腹部包塊，臍左側(cè)探及形態(tài)規(guī)則混合性回聲區(qū)，范圍135×115×94 mm。

　　完善檢查后全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中觸及腫瘤，血壓波動(dòng)明顯，且腫瘤后壁余腹主動(dòng)脈粘連緊密，無(wú)法切除，逐行腫瘤活檢。

　　既往史：高血壓病史1年余，最高血壓達(dá)160/90 mmhg，目前口服“非洛地平”，血壓控制可。 “血糖高”，后口服“二甲雙胍”至今。

　　體溫：36℃，脈搏：92次/分，呼吸：18次/分，血壓：140/90 mmHg，

　　盆腔CT：腹部巨大占位性病變，考慮腹膜后間葉源性腫瘤、間質(zhì)瘤可能。

　　超聲：臍左側(cè)探及形態(tài)規(guī)則混合性回聲區(qū)，范圍135×115×94 mm。

　　【圖像】

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　　【影像表現(xiàn)】

　　腹膜后可見(jiàn)141×68×120 mm稍長(zhǎng)和長(zhǎng)T1，稍長(zhǎng)和長(zhǎng)T2腫塊，DWI呈暈環(huán)結(jié)節(jié)狀異常高信號(hào)，反相位圖像病灶信號(hào)未見(jiàn)減低，動(dòng)脈期輕至中度異常強(qiáng)化，延遲期持續(xù)漸進(jìn)性強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)不強(qiáng)化壞死區(qū)，腫塊邊界規(guī)整，與鄰近結(jié)構(gòu)分界清晰；胰腺、雙側(cè)腎上腺未見(jiàn)異常改變；腹主動(dòng)脈及分支、雙側(cè)腎靜脈均未見(jiàn)異常改變；掃描層面骨質(zhì)未見(jiàn)改變。

　　【影像學(xué)診斷】

　　腹膜后富血供腫塊，考慮惡性，間葉來(lái)源腫瘤可能性大，建議臨床治療后復(fù)查。

　　【手術(shù)病理】

　　術(shù)后病理提示：考慮腎上腺外交感神經(jīng)的副神經(jīng)節(jié)瘤。

　　【鑒別診斷】

　　1、間葉組織來(lái)源的如平滑肌肉瘤：平滑肌肉瘤由平滑肌發(fā)生的惡性腫瘤，發(fā)生率低，居第3位，約占11%。平滑肌肉瘤可以發(fā)生于任何年齡，通常為40-70歲，主要發(fā)生于后腹膜，也可以發(fā)生于腹腔和皮下組織，本腫瘤主要起源于后腹膜的血管平滑肌組織，其生長(zhǎng)方式，包括完全在血管外生長(zhǎng)（62%），完全在血管內(nèi)生長(zhǎng)，以及同時(shí)在血管內(nèi)外生密度/信號(hào)相對(duì)不均勻的軟組織腫塊，內(nèi)部多出現(xiàn)囊性變和壞死，但內(nèi)部出血、鈣化少見(jiàn)；腫瘤大多有包膜，且邊界清楚。當(dāng)腫瘤周圍組織分界不清，提示其侵犯鄰近結(jié)構(gòu)或后腹膜血管，特別是大血管較有特征表現(xiàn)；增強(qiáng)掃描邊緣性環(huán)狀延遲強(qiáng)化。脂肪肉瘤：起源于間葉組織的惡性腫瘤，MR內(nèi)部纖維間隔和局部少量脂肪成分，T1呈低信號(hào)中有局部高信號(hào)區(qū)，T2呈高信號(hào)中見(jiàn)等信號(hào)。

　　2、神經(jīng)源性腫瘤：如神經(jīng)鞘瘤伴囊性變，起源于神經(jīng)膜細(xì)胞，S-100 (+)，脊柱旁/神經(jīng)根走形、骶前單發(fā)，圓形或類圓形，邊緣光滑，包膜完整信號(hào)/密度不均（變性包括：囊變、壞死、出血、鈣化，黏液變、可含脂質(zhì)）T2WI、DWI可見(jiàn)靶征；偶見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化，CT 與 MRI 各有特點(diǎn)，兩種檢查結(jié)合更有意義，鑒于延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，增強(qiáng)后行多期掃描價(jià)值更大

　　3、 副神經(jīng)節(jié)瘤：腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，功能性和非功能性，功能性性25%-60%出現(xiàn)間歇性高血壓、頭痛、心悸，尿中兒茶酚胺升高，常見(jiàn)部位，峰值年齡：主動(dòng)脈體旁，30-50歲，男：女=1：1，大體病理：伴壞死和出血不均勻?qū)嵭院?或)囊性病變；強(qiáng)化方式：峰值在動(dòng)脈期，與嗜鉻細(xì)胞瘤相似。進(jìn)行性不均勻強(qiáng)化，邊緣點(diǎn)線狀鈣化，腫瘤周圍或瘤內(nèi)或粗大血管結(jié)構(gòu)。

　　4、 轉(zhuǎn)移瘤：明確惡性腫瘤病史，侵犯周圍結(jié)構(gòu)，境界不清，中心壞死，動(dòng)脈期腫瘤周邊強(qiáng)化，內(nèi)部無(wú)強(qiáng)化區(qū)。

　　【討論】

　　副神經(jīng)節(jié)瘤：副神經(jīng)節(jié)瘤是少見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,它起源于胚胎神經(jīng)嵴細(xì)胞,凡是有副神經(jīng)節(jié)分布的區(qū)域均可發(fā)生,因此分布廣泛。其臨床癥狀因部位不同而表現(xiàn)較為復(fù)雜,部分患者無(wú)癥狀僅體檢發(fā)現(xiàn),術(shù)前易誤診。副神經(jīng)節(jié)瘤又稱嗜鉻細(xì)胞瘤是由嗜鉻細(xì)胞所形成的腫瘤。腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于自頸動(dòng)脈體至盆腔的任何部位?？蓪?dǎo)致血壓異常(常表現(xiàn)為高血壓)與代謝紊亂癥候群。某些患者可因長(zhǎng)期高血壓致嚴(yán)重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴(yán)重高血壓而導(dǎo)致危象，危及生命，但如能及時(shí)、早期獲得診斷和治療，又是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。

　　1、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

　　由于大量的兒茶酚胺間歇地進(jìn)入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭(zhēng)驟升高，收縮壓可達(dá)26.6kPA(200 mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發(fā)作時(shí)可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)、咳嗽及大小便等活動(dòng)引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間個(gè)體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。

　　有的患者可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現(xiàn)，這可能與腫瘤壞死，瘤內(nèi)出血，使兒茶酚胺釋放驟等停。

　　2、代謝紊亂

　　兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進(jìn)垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質(zhì)激素的分泌增加，導(dǎo)致基礎(chǔ)代謝增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數(shù)患者可出現(xiàn)低血鉀。

　　3、其他表現(xiàn)

　　兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸需動(dòng)減弱，故可引起便秘，有時(shí)甚為頑固。胃腸小動(dòng)脈的嚴(yán)重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長(zhǎng)對(duì)鄰近器官的壓迫，臨床上可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。

　　影像表現(xiàn)：體積較大，MRI頗具特征性，T1上信號(hào)強(qiáng)度類似肌肉，T2由于富含水分和血竇呈明顯高信號(hào)，腫瘤內(nèi)部容易囊變，壞死，腫瘤內(nèi)部不含脂肪。增強(qiáng)檢查腫瘤實(shí)體部分發(fā)生明顯強(qiáng)化，早期呈網(wǎng)格狀或多房樣強(qiáng)化，延時(shí)掃描信號(hào)逐步升高趨于均勻，壞死囊變不強(qiáng)化。

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