第一章 緒論

1、血液學(xué)（Haematology）是醫(yī)學(xué)科學(xué)的一個(gè)獨(dú)立的分支，它的研究對(duì)象是血液和造血組織。包括血液和造血組織的生理、病理基礎(chǔ)和臨床各個(gè)方面。

2、臨床血液學(xué)（Clinical hematology）是以疾病為研究對(duì)象；研究疾病的基礎(chǔ)理論與臨床結(jié)

合的綜合臨床學(xué)科。主要涉及源于血液和造血組織的原發(fā)性血液病以及繼發(fā)于其他組織器官原發(fā)病的繼發(fā)性血液病。

3、臨床血液學(xué)及血液學(xué)檢驗(yàn)（Clinical hematology and hematologyexaminations）是以血液學(xué)的理論為基礎(chǔ)，以檢驗(yàn)學(xué)的實(shí)驗(yàn)方法為手段，以臨床血液病為研究對(duì)象而創(chuàng)建的一個(gè)理論－檢驗(yàn)－疾病相互結(jié)合、緊密聯(lián)系的新體系；且在臨床實(shí)驗(yàn)中不斷發(fā)展、完善和提高的新興學(xué)科。

第二章 造血基礎(chǔ)理論

1.造血(hematopoiesis)：是造血器官生成各種血細(xì)胞的過程。造血主要涉及造血器官、造血細(xì)胞、造血微環(huán)境、造血調(diào)節(jié)、和血細(xì)胞發(fā)育、成熟、釋放等。人體造血器官主要包括骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、肝脾。

2.造血器官：能夠生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的組織器官稱為~。

3.淋巴組織或淋巴器官：系指機(jī)體內(nèi)以淋巴細(xì)胞（包括漿細(xì)胞）為主要細(xì)胞成份的組織結(jié)果而言。

4.血島：人胚第二周末時(shí)，卵黃囊壁上的胚外中胚層細(xì)胞是一些未分化的、具有自我更新能力的細(xì)胞，這些細(xì)胞聚集成團(tuán)，成為血島。

5.妊娠月數(shù)造血部位圖（記?。?/p>

出生前血細(xì)胞的生長(zhǎng)和分化：卵子受精后逐漸分為內(nèi)、中、外三個(gè)胚層，造血細(xì)胞均發(fā)生于中胚層；根據(jù)胚胎發(fā)育過程中造血中心的轉(zhuǎn)移可將出生前造血分為三個(gè)階段。

①卵黃囊造血期 最早，人胚第2周末；主要生成RBC（第3周開始），肯定不生成Lc，粒c不確定。第一代幼稚RBC，第二代幼稚RBC。

②肝造血期

肝臟造血 9-24周，肝造血的干細(xì)胞是由卵黃囊遷移來的；以RBC為主，肯定不生成Lc，有粒c，巨核c。

脾臟造血 始于第3個(gè)月；早期以RBC和粒c為主，第5個(gè)月有Lc生成，出生后成為終生制造Lc的場(chǎng)所。

胸腺造血 胸腺是發(fā)生最早的中樞淋巴器官，人胚胎期的6～7周人胚胎中已經(jīng)出現(xiàn)胸腺，并且胸腺開始有淋巴細(xì)胞生成。始于第6周；產(chǎn)生Lc，后期誘導(dǎo)和分化Tc。

淋巴結(jié)造血 第4個(gè)月開始生成Lc，并成為終生淋巴細(xì)胞的生成器官。

③骨髓造血期 始于第4個(gè)月，從胚胎期的第五個(gè)月成為主要的造血器官

6.造血微環(huán)境 (hematopoietic microenvironment, HIM）由骨髓基質(zhì)細(xì)胞（stromal cell）和細(xì)胞外基質(zhì)(extracellular matrix ,EMC)包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、基質(zhì)以及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子構(gòu)成，是造血干細(xì)胞賴以生存的場(chǎng)所。

7.造血微環(huán)境的構(gòu)成：由骨髓基質(zhì)細(xì)胞（stromal cell）和細(xì)胞外基質(zhì)(extracellular matrix , EMC)包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、基質(zhì)以及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子構(gòu)成。

8.造血微環(huán)境的作用：給造血干細(xì)胞提供適宜它分化、發(fā)育、成熟的場(chǎng)所，是造血干細(xì)胞賴以生存的場(chǎng)所。

9.血細(xì)胞發(fā)育的基本概念

①增殖：是細(xì)胞通過有絲分裂進(jìn)行復(fù)制的過程。由于增殖保證了細(xì)胞數(shù)量。

②分化：是細(xì)胞發(fā)育過程中失去某些潛力而獲得新的功能的過程。分化是不可逆的過程。分化過程中細(xì)胞數(shù)量不發(fā)生變化。

③成熟：成熟包含在整個(gè)細(xì)胞發(fā)育過程中，細(xì)胞的每次有絲分裂和分化都伴有細(xì)胞的成熟。

④釋放：終末細(xì)胞通過骨髓屏障進(jìn)入血循環(huán)的過程。

10.造血干細(xì)胞（hematopoietic stem cell，HSC）：是具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血組織中含量極少，形態(tài)難以辨認(rèn)的類似小淋巴細(xì)胞樣的一群異質(zhì)性的細(xì)胞群體。

11.造血祖細(xì)胞（hematopoietic progenitor cell，HPC）：由造血干細(xì)胞分化而來，是一群部分或全部失去了自我更新能力的過渡性、增值性細(xì)胞群。

12.HSC和HPC的特點(diǎn)及對(duì)比 書P17

早期的造血祖細(xì)胞保留了部分造血干細(xì)胞的自我更新能力，具有較強(qiáng)的增殖和一定的分化能力，但是與造血干細(xì)胞相比分化比較局限，較成熟的祖細(xì)胞失去自我更新能力，但具有增殖和單向分化能力。

13.血細(xì)胞發(fā)育的一般規(guī)律 書P19 表格（注意特例；常見巨核16或32倍體細(xì)胞）

14.造血調(diào)控因子

正向調(diào)控因子：①主要作用早期造血干細(xì)胞的早期造血因子，如SCF、 IL－3;

②作用于后階段的晚期造血因子，如M－CSF 、GM－CSF 、Epo 、Tpo.

負(fù)向造血因子：轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子（TGF-β )腫瘤壞死因子 (TNF-α、 β )、 干擾素 、(IFN- α、β、γ ) 、趨化因子、乳鐵蛋白、前列腺素I2(PGI2)等。

（RBC:EPO 粒單:GM 淋巨:促血小板生長(zhǎng)因子）

15.紅骨髓：是有活躍造血功能參與造血的骨髓。

黃骨髓：紅骨髓的造血細(xì)胞被脂肪細(xì)胞替代，成為脂肪化的骨髓，稱為~。

第三章 造血細(xì)胞檢驗(yàn)方法

1. 骨髓取材滿意的指標(biāo)。

①抽吸骨髓時(shí)病人有特殊的酸痛感。

②骨髓小粒。

③骨髓特有的細(xì)胞。

④含有大量幼稚細(xì)胞，中性桿狀核粒細(xì)胞與中性分葉核粒細(xì)胞的比值大于外周血中性桿狀核粒細(xì)胞與分葉核粒細(xì)胞的比值。

⑤骨髓液常含有少許淡黃色脂肪小滴。

2.骨髓檢查取材部位及原因：穿刺部位通常選擇—髓液豐富、淺表易定位、避開重要器官。如髂后上棘、髂前上棘、胸骨、脛骨等。

3、骨髓檢查

①適應(yīng)癥： ·確診某些造血系統(tǒng)疾病和非造血系統(tǒng)疾病：

多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病、各種類型白血病

·輔助診斷某些造血系統(tǒng)疾?。?/p>

缺鐵性貧血、腎性貧血、感染性貧血、溶血性貧血、脾功能亢進(jìn)、特發(fā)性血小板減少性紫癜、淋巴瘤的骨髓浸潤(rùn)、骨髓增生異常綜合征（MDS）

·鑒別發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛

②禁忌證 ·血友病、血液凝血因子大量減少所引起的部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)患者。

·晚期妊娠的孕婦作骨髓穿刺術(shù)應(yīng)慎重。

·小兒及不合作患者不宜作胸骨穿刺。由于血小板減少因素引起的出血時(shí)間延長(zhǎng)，只要注意穿刺后壓迫止血等，可以解除禁忌。

4.骨髓有核細(xì)胞增生程度五級(jí)估計(jì)標(biāo)準(zhǔn)

有核細(xì)胞：成熟紅細(xì)胞

5.粒紅比值增高：指粒/紅比例大于5:1?？捎闪＜?xì)胞系增多，或由紅細(xì)胞系減少所致。

常見于：①急性或慢性粒白血??； ②急性化膿性感染、中性粒細(xì)胞性類白血病反應(yīng)； ③純紅再障。

粒紅比例減低：指粒/紅比例小于2:1?？捎闪＜?xì)胞系減少，或由紅細(xì)胞系增多所致。

常見于： ①粒細(xì)胞減少，如粒缺；②紅細(xì)胞系增多，如各種增生性貧血、真紅或繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥等。（倒置）

6.診斷意見：書P48

肯定性診斷：各類白血病，巨幼貧

符合性診斷：各種貧血，如符合缺鐵性貧血

疑似性診斷：

陰性（或排除性）診斷

描述骨髓象特征

7.各種組化染色的臨床意義 書P55

第五章 紅細(xì)胞基礎(chǔ)理論

1.血紅蛋白（Hb）的結(jié)構(gòu)

它的蛋白質(zhì)部分為珠蛋白，輔基部分為亞鐵血紅素。人Hb的珠蛋白是由兩種（四條）多肽鏈組成，亞鐵血紅素由亞鐵原子和原卟啉Ⅸ組成。胎兒期主要為HbF，成人期主要是HbA。

2.鐵的儲(chǔ)存形式 書P118

鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存在骨髓、肝、脾的單核吞噬細(xì)胞中和血漿內(nèi)。

第十一章：

1、血栓形成三要素

（1）血管壁的損傷

（2）血液成分的改變

（3）血流動(dòng)力學(xué)的異常

2、一期止血：血管壁的內(nèi)皮細(xì)胞與血小板共同構(gòu)成止血所需形成的初級(jí)血栓，完成機(jī)體的一期止血。

①血管壁的止血作用：主要是指內(nèi)皮層的止血作用

（1）參與血管的收縮：最快速的反應(yīng)（0.2 sec），減慢血流，血管壁損傷處閉合、血管斷端回縮，終止出血（對(duì)于大血管通常只影響血流）。

（2）內(nèi)皮細(xì)胞表面表達(dá)和釋放活性物質(zhì)入血，參與血小板、血液凝固的調(diào)節(jié)

（3）激活血小板：內(nèi)皮細(xì)胞受損后，增加vWF的合成與釋放，激活血小板，使血小板通過vWF粘附于損傷的區(qū)域。內(nèi)皮細(xì)胞在膠原等物質(zhì)刺激下，增加PAF的合成與釋放，誘導(dǎo)血小板聚集

②血小板的止血功能：

粘附功能：血小板粘附于血管內(nèi)皮下結(jié)構(gòu)或其他物質(zhì)表面的能力（一期止血）。

聚集功能：血小板與血小板之間的粘附，是形成血小板血栓的基礎(chǔ)，也是血 小板進(jìn)一步活化和參與二級(jí)止血、促進(jìn)血液凝固的保證。

釋放功能：血小板活化后，血小板內(nèi)容物通過OCS釋放到血小板外的過程。

促凝作用：僅限于血小板磷脂中的PF3，完成FX和FII的活化（凝血共同途徑）。

血塊收縮：血小板參與一期、二期止血過程，可加固血凝塊。

③Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa

3、二期止血：瀑布學(xué)說，凝血途徑

內(nèi)源性凝血途徑（intrinsic pathway）：是指參加的凝血因子全部來自正常血液。步驟：XII→XI→IX→VIII

外源性凝血途徑（extrinsic pathway）：是指參與凝血的因子不完全來自正常血液中，部分來自于血液以外的組織。

步驟：III→VII→二者復(fù)合物

共同途徑：見書p313

4、抗凝血酶III機(jī)理：加強(qiáng)了肝細(xì)胞合成的肝素的抗凝活性（不全）

5、蛋白C系統(tǒng)可能考選擇題p314

6、影響血栓與止血的系統(tǒng):

血管內(nèi)皮系統(tǒng)

血小板系統(tǒng)

凝血系統(tǒng)

抗凝血系統(tǒng)

纖維蛋白溶解系統(tǒng)

7、（1）纖維蛋白溶解機(jī)制：纖溶酶原在其激活物的作用下，轉(zhuǎn)變成纖溶酶以及纖溶酶水解纖維蛋白（原）及其他蛋白質(zhì)。P316

（2）纖維蛋白降解產(chǎn)物作用：纖維蛋白原降解產(chǎn)物和纖維蛋白降解產(chǎn)物統(tǒng)稱為纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDPs）。FDPs對(duì)血液凝固和血小板的功能均有一定的影響。其所有的碎片均可抑制血小板的聚集和釋放反應(yīng)。碎片x（X')與可溶型纖維蛋白單體結(jié)構(gòu)相似，故可與Fg競(jìng)爭(zhēng)凝血酶，并可與FM形成復(fù)合物，以阻止FM的交聯(lián)；碎片Y(Y')和D可抑制纖維蛋白單體的結(jié)合，碎片E可抑制凝血活酶的生成；及附屬物A、B、C、H可以延長(zhǎng)APTT和凝血時(shí)間。

8、血栓分類：

（1)白色血栓：動(dòng)脈血栓，主要由血小板組成，對(duì)人類生命危害大。

（2）紅色血栓：靜脈血栓，主要有紅細(xì)胞組成。

（3）微血栓

9、一期止血篩選試驗(yàn)：出血時(shí)間（bleed time，BT）；血小板計(jì)數(shù)；

血塊收縮試驗(yàn)；血小板血栓阻塞時(shí)間；束臂實(shí)驗(yàn)

二期止血的篩查試驗(yàn)： 凝血酶原時(shí)間；活化部分凝血活酶時(shí)間；

試管法凝血時(shí)間（clotting time，CT）

凝血酶時(shí)間；蛋白C活性依賴凝固時(shí)間

活化蛋白C抵抗試驗(yàn)

10、過敏性紫癜與ITP的區(qū)別;

（1）過敏性紫癜是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)（過敏原）發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和（或）脆性增加，導(dǎo)致皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。

出血部位：皮膚紫癜：對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，下肢為主。

（2）特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種免疫性血小板破壞過多造成的疾病。

兒童患者：急性型，多由病毒抗原刺激產(chǎn)生抗體，抗體附著于血小板表面，并致敏血小板，再被單核-巨噬細(xì)胞破壞。

成人患者：慢性型，多由不明原因血小板抗體，與血小板膜糖蛋白（GPIIb/IIIa、GPIb）結(jié)合，在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中過多、過快地被破壞，引發(fā)血小板減少。多次實(shí)驗(yàn)室檢查血小板減少。

出血部位主要為深部組織，內(nèi)臟出血。

11、血友病（hemophillia）是一組由于遺傳性凝血因子VIII或IX基因缺陷導(dǎo)致的激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。

血友病A：血友病甲，VIII缺乏癥 血友病B：血友病乙，IX缺乏癥

血友病的臨床特征：

自發(fā)性或輕微外傷后出血難止

負(fù)重關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血

負(fù)重肌群：肱三頭肌、股四頭肌、腰大肌、腹膜后肌群、大腿肌群、腓腸肌等。

血友病假瘤（血友病性血囊腫重型血友?。簝?nèi)臟出血，包括嘔血、黑便、血便；致命性顱內(nèi)出血。血友病出血用一般止血藥物無效，采用新鮮血漿或特殊血漿凝血因子制劑有效。

血管性血友?。簐on willebrand disease，vWD是常見的遺傳性出血性疾病，基因缺陷所致的vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。

1型：常染色體顯性遺傳 2型：常染色體顯性遺傳

3型：常染色體隱性遺傳

12、血液流變學(xué)(hemorheology, HR) —— 是研究血液及其有形成分的流動(dòng)特性與變形規(guī)律的流變學(xué)及其在醫(yī)學(xué)應(yīng)用的科學(xué)。

13、影響血液粘度的主要因素：

①內(nèi)在因素：

（1) 紅細(xì)胞數(shù)量或比容

（2) 紅細(xì)胞大小和形態(tài)

（3）紅細(xì)胞的變形能力：是由于高切變率是紅細(xì)胞以個(gè)體形式存在。

（4）紅細(xì)胞的聚集性：是由于低切變率是紅細(xì)胞主要以群體方式存在。

（5）白細(xì)胞、血小板因素

(6) 血漿因素

②外在因素：溫度、性別、年齡、滲透壓、抗凝劑等。

來源：中華檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)網(wǎng) （原文網(wǎng)址見本文“閱讀原文”）