尊敬的劉教授和三院風(fēng)濕免疫科全體醫(yī)護(hù)人員：

也許對(duì)每一個(gè)人而言，生命都只有一次，然而讓我確信的是，由于你們這些白衣天使的存在，讓身染重病的患者們重新獲得了一次可健康活著的機(jī)會(huì)。因?yàn)橛心銈兊拇嬖?，讓我們還能繼續(xù)享受生命里的光和熱；因?yàn)橛心銈兊拇嬖?，讓我們還能繼續(xù)看著太陽升起，夕陽落下；因?yàn)橛心銈兊拇嬖?，讓我們還能繼續(xù)陪伴在家人和朋友們的身邊慢慢變老。你們拯救的不只是一位患者，而是千千萬萬個(gè)家庭，即使再多的語言和文字也無法表達(dá)我心中的感激之情，但是我依舊希望將自己治病的經(jīng)歷寫出來，可以讓更多生病的患者看到，給他們或多或少的幫助，更主要的是讓那些像我一樣飽受類似疾病困擾的患者看到，早日找到像劉教授這樣的名醫(yī)專家，通過合理和正確的治病途徑，擺脫疾病的困擾，享受健康的生活！

對(duì)于我的病史，可追溯到23年前，那是1990年，我經(jīng)歷了人生中的大喜和大悲，喜的是，春節(jié)的鞭炮聲不僅迎來了過年的喜慶，還送給我一個(gè)大胖兒子；悲的是，孩子還在哺乳期，我卻得病了，而這一病，就是23年。1990年夏天，天氣開始干燥，我就流鼻血，且牙齦時(shí)常出血，無其他癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，血小板最低為1.5萬/mm3，最后在北醫(yī)三院經(jīng)骨穿診斷為“特發(fā)性血小板減少性紫癜”，口服潑尼松后癥狀得以緩解，血小板有所回升，激素用量逐漸減量至停用，血小板忽高忽低，依舊不穩(wěn)定，仍間斷有鼻腔出血，夏天為重，加激素癥狀可緩解。癥狀穩(wěn)定后，我依舊堅(jiān)持適量用藥，維持了大概10年，但到2000年時(shí)，忽然伴雙踝關(guān)節(jié)腫痛、雙下肢肌肉痛和乏力，伴發(fā)熱，體溫波動(dòng)在37.5~38.9度，伴畏寒和脫發(fā)，偶有鼻腔和牙齦出血，之后就診于協(xié)和醫(yī)院，確診為“干燥綜合癥”，靜脈注射甲氨蝶呤后體溫恢復(fù)正常，之后口服強(qiáng)的松，肌肉注射甲氨蝶呤，然后口干、眼干、關(guān)節(jié)腫痛和無力癥狀較前明顯緩解，血小板恢復(fù)正常。之后由于家在山西，長(zhǎng)期就診于山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，激素規(guī)律減量，口服了甲氨蝶呤一年后停用，加用了硫唑嘌呤，并間隔用環(huán)磷酰胺和長(zhǎng)春新堿靜滴，病情得以控制。然而藥物繼續(xù)使用，2007年改用來氟米特，每三個(gè)月注射一次環(huán)磷酰胺，一年后停用了環(huán)磷酰胺，加用紛樂（羥氯喹），2010年停用了來氟米特，但一直長(zhǎng)期用紛樂維持。

盡管疾病給自己的生活和家庭帶來了諸多不便，但自己積極治療和良好的堅(jiān)持，也讓久病成醫(yī)的自己對(duì)身體和病情有了一個(gè)穩(wěn)定的保持。然而“天有不測(cè)風(fēng)云，人有旦夕禍?！?，2013年的夏天，在一次外出回家之后，忽然又無任何征兆情況下，雙下肢開始乏力和雙踝痛，高燒到39度，腳麻、腳腫，口眼干一下子就加重了，多年的得病經(jīng)驗(yàn)讓自己立刻意識(shí)到肯定舊病復(fù)發(fā)了，在忍著痛苦的同時(shí)，經(jīng)網(wǎng)上查詢和身邊人的推薦，我找到了北京大學(xué)第三醫(yī)院的劉湘源教授，就奔著他多年對(duì)診治風(fēng)濕病的豐富經(jīng)驗(yàn)。在去往北京的過程中，我就開始發(fā)高燒，且雙腳開始麻木和腫痛，已影響到走路，恰巧那天北醫(yī)三院有床位，由趙金霞大夫門診收入院。我已把所有希望寄托到了劉教授身上，等著劉教授查房，劉教授詳細(xì)了解我的病情后，立即建議神經(jīng)活檢，結(jié)果提示，在原有干燥綜合癥基礎(chǔ)上，繼發(fā)血管炎性周圍神經(jīng)病及繼發(fā)血小板減少性紫癜。病情得到確診后，就開始積極治療，由于高燒已嚴(yán)重影響到生活，因此給予了大劑量激素沖擊，把高燒降了下來，本著治病盡量不傷身的基礎(chǔ)上，首先給予甲強(qiáng)龍靜脈沖擊，并輔以保護(hù)胃黏膜和補(bǔ)鈣等，沖擊后下肢麻木有明顯好轉(zhuǎn)，然而肝功卻出現(xiàn)問題，之后加以保肝藥，肝功才恢復(fù)正常。期間，劉教授多次根據(jù)病情對(duì)治療進(jìn)行了調(diào)整，還經(jīng)常告訴我生活上的注意事項(xiàng)，我不僅感嘆劉教授醫(yī)術(shù)高明，還被他對(duì)工作認(rèn)真負(fù)責(zé)的態(tài)度所折服，盡管日常的醫(yī)療工作特別繁忙，但依舊關(guān)心每位病人的治療情況，及時(shí)調(diào)整方案和心理疏導(dǎo)，在住院的這段時(shí)間，自己的身體遭到了疾病的摧殘，但是精神狀態(tài)卻始終保持樂觀，而積極的心態(tài)對(duì)身體的恢復(fù)有著密不可分的作用。之后持續(xù)服用驍悉的方案下，病情終于得到平穩(wěn)，終于可出院了，然后治病過程并非到此為止，出院后依舊服用驍悉，由最初每日4粒逐步減少到現(xiàn)在每日1粒；紛樂一直是每晚兩粒；美卓樂從開始的12片減到了現(xiàn)在的1片；還有彌可保、維生素B1、維生素C、鈣爾奇D和骨化三醇等，部分逐步減少劑量。復(fù)查間隔也由開始的每月一次減緩到現(xiàn)在半年一次。盡管疾病無法徹底痊愈，但在劉教授的指導(dǎo)治療下已經(jīng)恢復(fù)得非常好，只有左右兩邊半只腳及腳心仍有點(diǎn)麻，不腫了，之后劉教授又推薦我吃中藥配合，鞏固治療，沒想到這么一試，卻有如神來之筆，經(jīng)過一年的中西醫(yī)結(jié)合治療，現(xiàn)在只有左半個(gè)腳稍有點(diǎn)麻木，別的沒有任何不適，而且也一點(diǎn)不影響走路，精神狀態(tài)恢復(fù)得特別好。對(duì)于我們病人來說，今天的康健源于劉教授所領(lǐng)導(dǎo)的團(tuán)隊(duì)對(duì)自己的準(zhǔn)確診斷和正確治療，我發(fā)自內(nèi)心的想對(duì)劉教授說一聲：謝謝了。

生病對(duì)于每一個(gè)人來說都不可避免，當(dāng)我們面對(duì)生病，都應(yīng)該有積極的心態(tài)和堅(jiān)強(qiáng)的精神去面對(duì)它，更重要的是要找對(duì)一個(gè)真正對(duì)你的病認(rèn)真負(fù)責(zé)并且醫(yī)術(shù)高明的醫(yī)生。對(duì)于我而言，我是幸運(yùn)的，可以讓我在飽受疾病折磨的時(shí)候碰到劉教授，而我希望的是，當(dāng)你們和我遭受同樣疾病困擾時(shí)能找到一個(gè)真正對(duì)你的病負(fù)責(zé)并且能治好的人。你是下一個(gè)幸運(yùn)的人么？

山西忻州籍病友張艷（pgyzys@126.com） 2015-1-21

回復(fù)

張女士：

你好！

很高興收到你的來信，對(duì)你病情得到良好控制感到由衷的高興和欣慰！你的病情控制除了醫(yī)生的幫助和指導(dǎo)外，還與你自身良好的心態(tài)、積極配合治療及對(duì)醫(yī)生的信任分不開的！從你的來信中，可看出你十分關(guān)注自己的身體狀況和用藥情況，也十分熟知藥物的作用和不良反應(yīng)，我想其他的患者也應(yīng)向你學(xué)習(xí)，更加深入地了解自己的病情變化和治療方案！

雖然說干燥綜合征主要表現(xiàn)為眼干、口干和皮膚干燥，但干燥外的表現(xiàn)也不容忽視，部分患者可出現(xiàn)肝受累、間質(zhì)性肺病、白細(xì)胞下降、血小板降低和周圍神經(jīng)病等。你的病程長(zhǎng)達(dá)23年，最初以血小板減少起病，后出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、發(fā)熱、乏力、口干和眼干等不適，在治療過程中予以激素或免疫抑制劑治療后有所控制。本病可因感染、情緒等因素而復(fù)發(fā)，你的多次復(fù)發(fā)也說明了這一點(diǎn)，幸虧能及時(shí)發(fā)現(xiàn)并及早就醫(yī)，積極配合治療，最終合理用藥，而使病情得到有效控制。本次來我院前的復(fù)發(fā)出現(xiàn)了神經(jīng)病變。神經(jīng)病變是干燥綜合征常見的腺外病變，可分為周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)受累，其中約5%~20%的患者可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變，并以感覺性神經(jīng)病變最常見，肌電圖表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，神經(jīng)活檢多提示血管炎性病變。你此次復(fù)發(fā)表現(xiàn)為雙足麻木與腫痛，神經(jīng)活檢提示繼發(fā)血管周圍炎性病變，是神經(jīng)病變最常見病理類型之一。中樞神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)多樣，可累及腦、脊髓和視神經(jīng)。腦部病變包括局灶性和彌漫性病變，局灶性病變主要表現(xiàn)為局部感覺和運(yùn)動(dòng)異常、失語、癲癇發(fā)作、構(gòu)音障礙和視覺減退等，彌漫性病變主要表現(xiàn)為亞急性或急性腦病、無菌性腦膜腦病、心理障礙和認(rèn)知障礙等，但均少見。顱神經(jīng)病，特別是三叉神經(jīng)病變是原發(fā)性干燥綜合征合并神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)最常見類型，我們?cè)谂R床上經(jīng)?？梢砸姷健８杏X神經(jīng)性聽力喪失，特別是高頻受累，可見于約1/2的干燥綜合征患者。

對(duì)于無臟器受累的干燥綜合征患者，臨床大夫常規(guī)選擇藥物是羥氯喹、帕夫林、沐舒坦和小劑量激素等，而對(duì)存在神經(jīng)系統(tǒng)損害、腎損害等臟器受累的患者多需大劑量激素或激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑治療，正如你所說的激素沖擊和嗎替麥考酚酯治療，激素沖擊的過程中需要警惕藥物的副作用，尤其是有低血鉀的患者，沖擊治療前一定要糾正電解質(zhì)。目前您的癥狀得到控制，仍需要堅(jiān)持使用激素和免疫抑制劑，后根據(jù)您的情況可逐步減量，治療過程中，注意防治感染、高血壓、高血壓和骨質(zhì)疏松等。注意，嗎替麥考酚酯一定是空腹服用，因?yàn)槠渌幬锖褪澄锟捎绊懫湮铡?/span>

另外，正如你所說，中西醫(yī)結(jié)合治療干燥綜合征十分有效，最初也僅僅是我個(gè)人的臨床經(jīng)驗(yàn)，但是最近有研究報(bào)道發(fā)現(xiàn)，中西醫(yī)結(jié)合治療干燥綜合征比單用西藥療效更佳，且副作用更小。治療中，所用的西藥包括環(huán)戊硫酮、必漱平、強(qiáng)的松、羥氯喹、甲氨蝶呤、轉(zhuǎn)移因子、維生素C、B和E、人工淚液及環(huán)磷酰胺等。而中藥則包括帕夫林、參麥注射液、潤(rùn)燥方、加味參麥地黃湯、復(fù)方甘草酸苷注射液、滋陰活血方、加味參麥飲、血府逐瘀口服液及自擬方。治療中，隨時(shí)關(guān)注自己病情變化，根據(jù)醫(yī)生的建議調(diào)整用藥才能夠更好的控制疾病。

除藥物治療外，患者一定要有信心和毅力，正視疾病，及時(shí)調(diào)整藥物。你與醫(yī)生的配合和理解也是戰(zhàn)勝疾病的關(guān)鍵所在，希望你能夠繼續(xù)堅(jiān)持用藥，保持好的心情和適當(dāng)?shù)腻憻挘L(zhǎng)期保持這種“無病”狀態(tài)，也希望這封來回信能夠幫助更多的病友正視疾病，戰(zhàn)勝病魔！

翟佳羽 （zhaijy_1987@163.com），劉湘源（liu-xiangyuan@263.net）

2015-2-3