演講：蔣穎(北京協(xié)和醫(yī)院) 整理：王曉磊

一、風(fēng)濕病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)及早期診斷

1.風(fēng)濕性疾病：

一組累及骨、關(guān)節(jié)及周?chē)浗M織的疾病，涵蓋近200種疾病，臨床上分為10大類(lèi)：彌漫性結(jié)締組織?。?狼瘡、硬皮病/混合性結(jié)締組織病、干燥綜合征、皮肌炎、多肌炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、抗磷脂綜合征）；血管炎綜合征（大動(dòng)脈炎、白塞病、韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎）；血清陰性脊柱關(guān)節(jié)?。◤?qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎）；退行性關(guān)節(jié)?。ü顷P(guān)節(jié)炎）；其它：成人斯蒂爾病等。

2.自身免疫病（AID）：

（1）系統(tǒng)性自身免疫?。号c結(jié)締組織病/血管炎大部分重合，（2）器官特異性自身免疫?。焊闻K（原發(fā)性膽汁性肝硬化，自身免疫性肝炎），甲狀腺（橋本?。?，皮膚（銀屑?。?。

3. 2013年Nice會(huì)議關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的新分類(lèi)

（1）動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；遺傳性肺動(dòng)脈高壓；藥物和毒物誘導(dǎo)的肺動(dòng)脈高壓；繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（包含結(jié)締組織?。?。

（2）左心疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓；

（3）肺部疾病和低氧所致的肺動(dòng)脈高壓；

（4）慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）；

（5）多種因素或原因不明的肺動(dòng)脈高壓。

4.從病理生理學(xué)角度看肺動(dòng)脈高壓：

PAP≥25mmHg，并分為毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓、毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓、混合型肺動(dòng)脈高壓。其中毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)特征是：平均肺動(dòng)脈壓≥25 mmHg，PAWP<15 mmHg，跨肺壓增高；毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓是：平均肺動(dòng)脈壓≥25 mmHg，PAWP≥15 mmHg，跨肺壓正?；蛟龈摺?/span>

5. 肺動(dòng)脈高壓的病理：

外膜增生，內(nèi)膜增生，中膜肥厚；

6.肺動(dòng)脈高壓定義：

平均肺動(dòng)脈壓≥25 mmHg，PAWP≤15 mmHg， PVR>3 Wood units，除外第3.4.5類(lèi)。結(jié)締組織病中，硬皮病-肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率最高，預(yù)后最差，狼瘡-肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后相對(duì)較好。

二、肺動(dòng)脈高壓與肺動(dòng)脈高壓-間質(zhì)性肺炎鑒別診斷

1.支持肺動(dòng)脈高壓：

（1）肺通氣功能正常或輕度減低：FEV1>60%(COPD)；FVC>70%(IPF)；

（2）肺高分辨CT：未見(jiàn)或輕中度氣道或肺間質(zhì)病變；

（3）循環(huán)儲(chǔ)備功能受損：呼吸儲(chǔ)備保存，脈搏氧合降低，低CO/VO2 斜率，混合氧飽和度位于低限，運(yùn)動(dòng)時(shí)Pa CO2正?；驕p低；

2.支持肺動(dòng)脈高壓-間質(zhì)性肺炎：

（1）肺通氣功能中重度減低：FEV1<60%(COPD)；FVC<70%(IPF)；

（2）HRCT：典型氣道或肺間質(zhì)病變；

（3）呼吸儲(chǔ)備功能受損：呼吸儲(chǔ)備減低，脈搏氧合正常，CO/VO2 斜率正常，混合氧飽和度高于低限，運(yùn)動(dòng)時(shí)Pa CO2增高；

結(jié)締組織病是繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓之首因，改善結(jié)締組織病-肺動(dòng)脈高壓預(yù)后的關(guān)鍵是早期診斷：（1）出現(xiàn)右心衰癥狀和體征難以解釋—行右心導(dǎo)管檢查；（2）氣短無(wú)右心衰—行心臟超聲及肺功能檢測(cè)。

三、結(jié)締組織病-肺動(dòng)脈高壓的早期治療

1.免疫抑制劑：

仍是治療基礎(chǔ)。新武器之一：鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑；新武器之二：Macitentan與Serephin；新武器之三：Selexipag與Griphon。

2.一般性治療和支持治療：

口服抗凝，利尿劑，氧療，地高辛，監(jiān)護(hù)下運(yùn)動(dòng)鍛煉，心里-社會(huì)支持，避免過(guò)度體力活動(dòng)，避孕，流感和肺炎球菌疫苗接種

3.專(zhuān)病轉(zhuǎn)診：

急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓）陽(yáng)性，予以鈣離子拮抗劑，如果持續(xù)有效，繼續(xù)使用，如果無(wú)效，開(kāi)始靶向藥物治療。陰性，直接開(kāi)始靶向藥物治療。