劉蕊整理

姜林娣教授介紹了大動脈炎的臨床特點，是一種慢性非特異性、肉芽腫性大血管性血管炎，在炎性微環(huán)境下慢性纖維化致管壁增厚，官腔狹窄導致臟器缺陷與功能損害，甚至危及生命，多見于亞洲女性。而該病治療方面的發(fā)表的文章是以外科治療為主，內科治療的文章缺乏大樣本隨機對照研究，其原因為大動脈炎治療上面臨一些困境，比如治療時機和度的把握，對患者自然病程及治療預后演變的認識，缺乏經過驗證的治療藥物或治療策略，也缺乏大數(shù)據(jù)庫。對大動脈炎的炎癥評估時缺乏評價血管炎癥的血清學指標，因為血沉正常的患者中，有40%在組織學上證實炎癥的存在，對于血管炎癥的影像學評估（超聲、MRA+MRI）也缺乏定量標準，CTA雖然可以測量管徑、管壁、鈣化，但無法識別管壁炎癥，目前PET-CT已有文獻報道可以更好的評估大動脈炎活動，但是其昂貴的價格限制了在臨床的重復應用。大動脈炎的炎癥和纖維化往往交織在一起，微弱的炎癥可以伴顯著纖維化，抗炎治療后有可能啟動纖維化進程，延遲診斷和中晚期患者抗纖維化治療尤為重要，但是目前尚無抗纖維化治療藥物和策略，有待于進一步解決。

朱平教授介紹了大動脈炎的臨床特征，可以有發(fā)熱、乏力、關節(jié)肌肉痛等多種臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者早期不易發(fā)現(xiàn)。其臨床分型包括頭臂動脈型、胸腹主動脈型、廣泛型、肺動脈型。輔助檢查手段如何了解管壁增厚和狹窄情況，高分辨B超和增強B超可以更清晰的觀察病變性質及活動性炎癥，有助于臨床診斷病變程度和活動性。血管造影和CTA技術可以觀察血管壁增厚情況、確定病變累及范圍、準確描繪血管狹窄、血管瘤和閉塞。缺點是不能用于早期診斷，且難以區(qū)分疾病的活動程度。大動脈炎有20%的患者有自限性，在發(fā)現(xiàn)疾病時已經穩(wěn)定，對這類患者如果沒有并發(fā)癥可以隨訪觀察，但對于大多數(shù)患者，仍建議盡早應用大劑量糖皮質激素，積極治療達到病情緩解，并舉例說明該病及時有效治療的必要性。

楊岫巖教授以大動脈炎——想說懂你并不容易為題，舉例探討了大動脈炎達標治療存在的困難和問題：1疾病往往起病隱匿，2病情往往持續(xù)進展而不易評估，3疾病的活動和靜止常常交替出現(xiàn)4 導致達標治療的“無標可達”。

吳振彪教授的講演題目是AAV臨床分類更實用。他介紹了AAV的臨床分型，根據(jù)臨床特征分為PICGN,MPA,GPA和EGPA。CHCC2012AAV的定義也是基于臨床來進行分型的，并非是以ANCA的不同進行分類，因為不同類型其ANCA陽性率、特異性不高，如同樣是MPO-ANCA+,在上述幾種類型中均占有相當比例，只不過在GPA中的比例少于PR3-ANCA。而病情的分級與實際治療更密切，臨床分層為治療選擇提供了更多依據(jù)，如可以根據(jù)是否單純上下呼吸道受累、早期系統(tǒng)性、全身性、重型、難治性進行臨床分型采取相應治療。因此好的AAV治療策略需要的分類標準應該包括特異性的癥狀，評估疾病的階段、活動度、器官損傷，確定功能狀態(tài)。而ANCA對于分型及治療不僅特異性及敏感性不高，而且存在ANCA陰性的AAV，且ANCA的滴度不能預測疾病的復發(fā)，一些藥物也會引起ANCA陽性，如臨床上常見的丙硫氧嘧啶、米諾環(huán)素等。因此對于AAV的診治不能僅以ANCA為依據(jù)，需要結合臨床。

田新平教授的題目是根據(jù)ANCA抗體亞型來指導精準治療：她首先介紹了對疾病進行命名與分類的目的，包括反映疾病的臨床和病理表現(xiàn)，反映疾病的病因和發(fā)病機制，反映疾病的自然病程和對治療的反應，在臨床研究中將患者正確分類并比較治療效果，最終目的是指導疾病的診斷與治療。在北歐，PR3-ANCA的誘發(fā)因素與細菌感染有關，在亞洲中國和日本，MPO-ANCA的誘發(fā)因素與藥物有關。研究發(fā)現(xiàn)ANCA的亞型與復發(fā)有關，PR3-ANCA+患者更容易復發(fā)。在遺傳學上，PR3-ANCA與HLA-DP相關，而MPO-ANCA與HLA-DQ相關，臨床表現(xiàn)上前者會導致肉芽腫形成，陽性患者更容易出現(xiàn)腎臟外表現(xiàn)，更易復發(fā)，后者更容易快速發(fā)生腎臟功能損害。因此有人提出PR3-AAV與MPO-AAV是兩種不同的疾病?？赡艹霈F(xiàn)對AAV的新分類：MPO-ANCA-MPA, MPO-ANCA-GPA, PR3-ANCA-MPA, PR3-ANCA-GPA. 根據(jù)新的分類進行機制與臨床研究，發(fā)現(xiàn)更具針對性的治療靶點，達到精準治療的目的。

李向培教授介紹了單一器官血管炎。通過一個疑難病例的診治經過詳細討論了原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎的診治經驗。并介紹了CNSV的分型：1感染性：包括沒得性血管炎，細菌性血管炎和病毒性血管炎；2 原發(fā)性：包括原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎；3繼發(fā)性：為全身性疾病所引起的中樞神經系統(tǒng)血管炎；4不能分類的血管炎，如中樞神經系統(tǒng)血栓閉塞性血管炎。原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎（PACNS）的分型包括中樞神經系統(tǒng)肉芽腫性血管炎（GACNS），非典型PACNS和孤立占位病變型。PACNS具有血管性病變和炎癥性病變的雙重特點，且其診斷的金標準為腦組織活檢病理，為診斷帶來了很大困難。MRI彌散加權成像以及血管造影對該病的診斷有較好的診斷價值。