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第一節(jié) 房間隔缺損
房間隔缺損(Atrial Septal Defect, ASD)是臨床常見的左向右分流性先心病，是左右心房在胚胎期分隔時(shí)殘存的孔洞。占整個(gè)先心病的5%～10%，男女性別比例為1:2。
一、病理解剖
根據(jù)胚胎發(fā)生，房間隔缺損可分為以下四個(gè)類型：
(一)原發(fā)孔型房缺：也稱為I孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此時(shí)稱為部分型心內(nèi)膜墊缺損。
(二)繼發(fā)孔型房缺：最為常見，約占75%。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。
(三)靜脈竇型房缺：約5%，分上腔型和下腔型。
上腔靜脈竇型房缺：占4%，缺損位于上腔靜脈入口處，右上肺靜脈常經(jīng)此缺損異位引流入右心房。 下腔靜脈型房缺：少于1%。缺損位于下腔靜脈入口處，常合并右下肺靜脈異位引流入右心房。此種情況常見于彎刀綜合癥（Scimitar Syndrome）。
(四)冠狀靜脈竇型房缺：約2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。此型缺損又稱為冠狀靜脈竇型 缺損、無(wú)頂冠狀竇（unroofed coronary sinus）?？蓡为?dú)存在，但常合并其它畸形。臨床分兩種：完全性冠狀竇隔缺損，又稱無(wú)頂冠狀竇，常合并左上腔靜脈殘存，左、右側(cè)房室瓣狹窄或閉鎖、完全性房室間隔缺損、無(wú)脾綜合癥、多脾綜合癥等。部分性冠狀竇隔缺損，可單發(fā)或多發(fā)。
二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)
出生后左房壓高于右房，如存在房缺則出現(xiàn)左向右分流，分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。生后初期左、右心室壁厚度相似，順應(yīng)性也相近故分流量不多。隨年齡增長(zhǎng)，肺血管阻力及右室壓力下降，右心室壁較左心室壁薄，右心室充盈阻力也較左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大。肺循環(huán)血量增加，壓力增高，晚期可導(dǎo)致肺小動(dòng)脈肌層及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，到成年后出現(xiàn)艾森門格綜合征。
多數(shù)患兒在在嬰幼兒期無(wú)明顯作征，2～3歲后心臟增大，前胸隆起，捫診心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無(wú)震顫，少數(shù)大缺損分流量大者可出現(xiàn)震顫。由于右心室增大，大量的血流通過正常肺動(dòng)脈瓣時(shí)（形成相對(duì)狹窄）在左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級(jí)噴射性收縮期雜音。當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達(dá)1倍以上時(shí)，則在胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張中期雜音，吸氣時(shí)更響，呼氣時(shí)減弱。第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。由于右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉更落后于主動(dòng)脈瓣，導(dǎo)致寬而不受呼吸影響的第2心音固定分裂。
三、超聲心動(dòng)圖診斷
(一)二維超聲心動(dòng)圖
1. 直接征象 在心尖四腔切面時(shí)因?yàn)槌暿c房間隔幾乎平行，易產(chǎn)生回聲失落現(xiàn)象，此切面見到回聲中斷并非診斷房缺的可靠指標(biāo)。劍下兩腔切面及四腔切面為最佳切面，因?yàn)槁暿c房間隔幾乎垂直，結(jié)合彩色多普勒顯像顯示穿過房間隔的分流血流可以明確診斷。胸骨旁四腔切面及大動(dòng)脈短軸切面顯示穿隔血流有助于房缺的診斷。房缺的游離端呈球狀增厚,形如火柴頭,又稱“T”字征。
上腔型房缺于劍下兩腔切面可見房間隔的回聲中斷位于上腔靜脈上方，常伴有右上肺靜脈的異位引流。下腔型房缺可見缺損位于下腔靜脈入口處，常伴有右下肺靜脈異位引流。當(dāng)以上切面顯示不清時(shí)，可應(yīng)用胸骨右緣縱軸切面診斷。此切面不受患者年齡及體重的限制，尤其對(duì)體重較大青少年或成人患者。檢查時(shí)先使受檢者右臥位，將探頭示標(biāo)指向12-1點(diǎn)之間，上下略作調(diào)整，可清楚顯示上腔靜脈及部分房間隔，是診斷上腔型房缺的極佳切面。
冠狀竇隔缺損：劍突下雙房顯示上腔靜脈及下腔靜脈、房間隔、左右心房， 然后逐漸向心尖掃查，可以看到圓形的冠狀竇缺損。顯示心尖四腔切面、劍突下四腔切面后，將探頭向后傾斜，可顯示冠狀竇隔缺損。胸骨旁長(zhǎng)軸切面可以觀察到增大的冠狀竇，將探頭向右下方掃查可以顯示冠狀竇的長(zhǎng)軸，判斷有無(wú)冠狀竇隔缺損。
2. 間接征象 右室容量負(fù)荷加重，表現(xiàn)為右房、右室大，肺動(dòng)脈增寬。室間隔運(yùn)動(dòng)平坦或與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。
(二)彩色及頻譜多普勒血流顯像 通常左房壓高于右房，可顯示由左房入右房的紅色穿隔血流，以此可以判斷缺損的類型、大小。注意分流程度并不完全取決于缺損的大小，重要的是取決于右室的順應(yīng)性。若右房壓力高于左心房壓力，可出現(xiàn)雙向分流或右向左分流，表現(xiàn)為蘭色穿隔血流。
脈沖多普勒超聲檢查時(shí)，將取樣容積置于分流的右房側(cè)，注意讓血流方向與超聲束夾角盡可能小，一般可以得到舒張期1～3 個(gè)正向波和1個(gè)收縮早期負(fù)向波，其最大流速一般在1.3m/s以下。根據(jù)分流頻譜及缺損的大小可以估測(cè)分流量。
由于存在左向右分流，三尖瓣口及肺動(dòng)脈瓣口的血流速度加快。但肺動(dòng)脈瓣口的血流速度一般不超過2.5m/s，否則要注意是否合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。
四、冠狀靜脈竇隔缺損的診斷
(一)二維超聲心動(dòng)圖
1.劍突下短軸切面，首先將探頭朝向右側(cè)，同時(shí)顯示上腔靜脈及下腔靜脈、房間隔、左、右心房然后逐漸向心尖掃查，可以看到圓形的冠狀竇缺損。
2.心尖四腔切面、劍突下四腔切面及胸骨旁長(zhǎng)軸切面可以觀察到冠狀竇缺損。
3.若冠狀竇增大，當(dāng)探頭稍偏向心尖即顯示位于房間隔后面的冠狀竇，及其與左心房分隔的冠狀竇隔，如同時(shí)伴有殘存左上腔靜脈，則位于其后方。
(二)彩色Doppler超聲心動(dòng)圖
取決與左房、右房的壓力，一般左房壓力高于右房壓力，產(chǎn)生左向右分流，即左房血流通過冠狀竇隔缺損處入右房。右室容量負(fù)荷加重，表現(xiàn)為右房右室大。
注意點(diǎn)：無(wú)頂冠狀竇合并左上腔殘存時(shí)，因不能很好顯示左上腔靜脈回流的情況，故易漏診。要通過心導(dǎo)管檢查術(shù)以明確診斷。
第二節(jié) 室間隔缺損
室間隔缺損(Ventricular Septal Defect，VSD)是小兒最常見的先天性心臟病，由于胚胎發(fā)育期室間隔未能完整發(fā)育所致。單純室間隔缺損約占整個(gè)先心病的25%～50%，同時(shí)常為復(fù)雜畸形的組成部分。
一、病理解剖 (一)根據(jù)室間隔缺損的解剖部位可分為4類10種。
1.膜周型：最常見，約占全部室間隔缺損的75%。缺損的周邊均為膜性，或上緣為纖維性、下緣為肌性。由于室間隔膜部面積較小，單純膜部缺損少見。當(dāng)缺損較大時(shí)常常延伸至其它部位，因此也常常稱為膜周型室缺。根據(jù)延伸部位可分為：(1)膜周流入道室缺：室缺向流入道延伸，缺損邊緣可有三尖瓣組織附著或假性室隔瘤形成。(2) 膜周流出道室缺：室缺向流出道延伸。(3)膜周小梁部室缺：室缺向肌部小梁部延伸。(4)膜周融合型室缺：缺損累及肌部室隔的2或3部分；此時(shí)缺損若位于主動(dòng)脈無(wú)冠瓣下方，主動(dòng)脈瓣常常脫垂嵌入室缺中，造成主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及瓣膜返流。
2.肌部：約占10%～20%。缺損的邊緣均為肌肉組織，三尖瓣與主動(dòng)脈瓣間、三尖瓣與二尖瓣間均有肌肉組織分隔。根據(jù)部位可分為：（1）肌部流入道室缺。（2）肌部流出道室缺，又稱為肺動(dòng)脈下室缺。(3）肌部小梁部缺損。室缺可位于肌部室隔的任何部位，其中心尖部最多見，其次為中央部和邊緣部。
3.雙動(dòng)脈下型：室缺的邊緣為主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣的纖維環(huán)，大多伴有肺動(dòng)脈高壓。
4.對(duì)位不良型(malalignment defect)：由心室流出道與大動(dòng)脈的對(duì)位錯(cuò)開，即二者沒有對(duì)位在一條直線上而得名，常見于法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干等畸形。
(二)根據(jù)室間隔缺損的大小分類 1.小型室間隔缺損 缺損小于主動(dòng)脈瓣環(huán)的25％。 2.中型室間隔缺損 缺損為主動(dòng)脈瓣環(huán)的25%～50％。 3.大型室間隔缺損 缺損為主動(dòng)脈瓣環(huán)的50%以上。
二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)
胚胎期肺小動(dòng)脈肌層厚，管腔小，故阻力大。胎兒出生開始呼吸后，肺小動(dòng)脈肌層厚度減退，生后3天肺動(dòng)脈壓力約為體循環(huán)的1／2，3～6周時(shí)接近成人的壓力。室間隔缺損很少在新生兒期發(fā)生大量左向右分流而出現(xiàn)癥狀。足月嬰兒患大型空間隔缺損多在2～6個(gè)月出現(xiàn)心功能不全癥狀。早產(chǎn)兒因肺小動(dòng)脈壁較薄助血管阻力降低較迅速，因此較早發(fā)生大量左向右分流并發(fā)生心力衰竭。
左向右分流量與缺損大小，肺血管阻力以及兩側(cè)心室壓力階差有關(guān)。左向右分流必導(dǎo)致肺血流量增加，左心室容量負(fù)荷增加，同時(shí)減少左心排血量。小型缺損左向右分流量少，左右心室僅容量稍增加而壓力正常，心臟與血管大小可正常。中型缺損肺血流量可超過體循環(huán)1～2倍，肺動(dòng)脈及肺小血管血流量增加，回流至左心房及左心室血量也增多，因而增加左心室射血的工作量及舒張期負(fù)荷量，導(dǎo)致左心房、左心室肥大。大型缺損肺小血管阻力未顯著增高時(shí)，肺底流量可超過體循環(huán)3倍以上，隨著病程的進(jìn)展，不僅左心房、左心室、肺動(dòng)脈擴(kuò)大，而且由于肺循環(huán)量的持續(xù)增加，肺小動(dòng)脈痙攣收縮產(chǎn)生動(dòng)力性高壓，有心室由于增加搏出量及承受阻力的增加，最后也擴(kuò)張與肥大。日久后肺小動(dòng)脈內(nèi)壁增生，管腔變小，甚至完全梗阻，形成器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓，左向右分流減少，并可出現(xiàn)雙向分流，最后導(dǎo)致右向左分流，即為艾森門格綜合征。少數(shù)肺小動(dòng)脈因生后持續(xù)維持肌層增厚現(xiàn)象。故在嬰兒期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。
小型缺損僅在胸骨左緣第3～4肋門聞及響亮粗糙四級(jí)全收縮期雜音，伴局限震顫而無(wú)舒張期雜音，心界多正常。缺損極小或即將關(guān)閉時(shí)，雜音可為短促高音調(diào)的嘯音。中型缺損肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時(shí)除上述粗糙收縮期雜音外，在心尖區(qū)還可聽到二尖瓣相對(duì)狹窄的低音調(diào)隆隆樣舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。大型缺損，前胸可有隆起畸形，心尖區(qū)或劍突下可有明顯的心臟搏動(dòng)，胸骨左緣第4～5肋間可聞及粗糙四級(jí)全收縮期雜音，伴收縮期震顫。心尖區(qū)仍可聞及短促舒張用雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)還可聽到因肺動(dòng)脈高流量引起的肺動(dòng)脈總干擴(kuò)張而產(chǎn)生的收縮期喀喇音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。大缺損伴肺血管梗阻病變時(shí)，雜音反而較輕，變短甚至消失；震顫也可不明顯，肺動(dòng)脈第二音呈單一金屬音。
三、超聲診斷
超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)室間隔缺損的目的：（1）是否存在室缺；（2）室缺的部位、數(shù)目、大?。唬?）室缺與房室瓣、半月瓣的關(guān)系；（4）是否合并肺動(dòng)脈高壓；（5）合并畸形的檢出；(6)測(cè)量心腔內(nèi)徑，評(píng)估心室功能。
(一)室缺的檢出
膜部型缺損最多見，在劍突下四腔切面、心尖及胸骨旁四腔切面、五腔切面、胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面可見。三尖瓣與主動(dòng)脈瓣、三尖瓣與二尖瓣葉直接連接，并做為缺損的部分邊緣是膜周型室間隔缺損的診斷標(biāo)準(zhǔn)。膜周型室缺向后累及肌部室隔流入道部分時(shí)，四腔切面可以看到；缺損較大向后延伸較遠(yuǎn)時(shí)類似房室通道型室缺，三尖瓣與二尖瓣附著在相同水平。若膜周型室間隔缺損向前延伸至室上嵴即膜周流出道缺損，胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面在主動(dòng)脈下可見缺損。正常膜部室隔下緣為小梁肌部室隔，超聲切面中難以確定其邊界；一般認(rèn)為若缺損下緣的室隔端寬、鈍或缺損向心尖延伸超過主動(dòng)脈內(nèi)徑的一半，缺損以累及小梁肌部室隔。當(dāng)缺損累及肌部室隔的2～3部分時(shí)稱為膜周融合型室缺。膜周型室缺自然閉合率最高，2歲以內(nèi)約70%～80%可以閉合。閉合的原理為：缺損孔四周纖維組織增生與三尖瓣隔瓣及腱索粘連、附著或室間隔肌性肥厚而使缺損孔閉合。若缺損部位組織菲薄，由于左心室壓力較高，可使其局部向右側(cè)突出形成假性室隔瘤。
肌部流入道室缺可在四腔切面中見到，缺損邊緣有肌肉組織與房室瓣纖維環(huán)分隔。肌部小梁部的室缺在心尖四腔能見且需要偏向心尖附近。 肌部流出道及雙動(dòng)脈下室缺均為漏斗間隔缺損，也稱室上嵴型室缺，發(fā)病率在亞洲地區(qū)較高，約占室缺的20%。在劍下主動(dòng)脈長(zhǎng)軸、心室短軸、劍下五腔切面、心尖五腔、大動(dòng)脈短軸中可見，其中劍突下右心室流出道長(zhǎng)軸切面準(zhǔn)確性及特異性較高。肌部流出道缺損也稱為肺動(dòng)脈下室間隔缺損，其缺損上緣有肌肉組織與肺動(dòng)脈瓣環(huán)分隔；由于漏斗間隔缺損使主動(dòng)脈瓣失去支持，再加上Venturi效應(yīng)的抽吸效應(yīng)，常常造成主動(dòng)脈無(wú)冠瓣或右冠瓣脫垂，嵌入室缺中，部分或全部堵塞室缺，使分流減少，病情減輕；但隨年齡增長(zhǎng)，主動(dòng)脈瓣變形加重，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可加重病情，應(yīng)盡早手術(shù)。雙動(dòng)脈下室缺的邊緣為肺動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈瓣的纖維環(huán)，常較早合并肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)盡早手術(shù)。
心尖部室缺多呈海綿狀，由于室隔不緊合，造成心室水平多處分流，形成多發(fā)性VSD，又稱為“swiss cheese”。應(yīng)在心尖左心室長(zhǎng)軸及四腔切面、劍突下及胸骨旁左心室短軸切面仔細(xì)掃查。
對(duì)位不良型室間隔缺損：左心室長(zhǎng)軸切面可以顯示出主動(dòng)脈騎跨在室間隔上。常見于法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干等畸形。
小的膜周或肌部室缺二維超聲難以確定時(shí)，結(jié)合彩色血流顯像可加以明確。此時(shí)彩色血流顯像可以顯示穿過缺損部位的五彩鑲嵌血流，如果存在肺高壓，可能會(huì)單純出現(xiàn)紅色左向右分流或雙向分流。應(yīng)用頻譜多普勒超聲可以測(cè)得室缺的分流速度，進(jìn)而評(píng)估肺動(dòng)脈高壓的程度。
（二）室缺與房室瓣、半月瓣的關(guān)系
二尖瓣：觀察二尖瓣血流，有無(wú)二尖瓣上環(huán)的存在，有無(wú)二尖瓣狹窄或返流情況。
三尖瓣：膜周型室缺位于三尖瓣隔瓣下方，常與之粘連形成假性室隔瘤，是室缺閉合的原理之一。但應(yīng)仔細(xì)觀察有無(wú)三尖瓣騎跨及返流。
主動(dòng)脈瓣：膜周流出道室缺常合并主動(dòng)脈無(wú)冠瓣或右冠瓣的脫垂，嵌入室缺中；肺動(dòng)脈下室缺常合并右冠瓣的脫垂嵌入室缺；此時(shí)應(yīng)仔細(xì)評(píng)估主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉情況、返流情況。由于室缺分流的沖擊，主動(dòng)脈瓣下可出現(xiàn)纖維嵴，造成左心室流出道梗阻。主動(dòng)脈瓣下纖維嵴可在心尖五腔切面及胸骨旁長(zhǎng)軸切面顯示。若左心室流出道壓差大于15mmHg，應(yīng)進(jìn)行外科干預(yù)。
肺動(dòng)脈瓣：肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈增寬，瓣凸向右心室面，應(yīng)顯示肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉情況、評(píng)判有無(wú)返流。
（三）肺動(dòng)脈高壓的檢出
肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心室后負(fù)荷增加，逐漸可出現(xiàn)右心室增大；由于右心室壓力升高，室間隔凸向左心室面，提示右心室壓力/左心室壓力大于0.5。
若存在三尖瓣返流，應(yīng)用簡(jiǎn)化Bernoulli方程(ΔP=4V2,V為最大返流速度)可求得跨三尖瓣壓差。若無(wú)右室流出道梗阻，則：肺動(dòng)脈收縮壓(PASP)=右室收縮壓(RVSP)=右房壓(RAP)+三尖瓣跨瓣壓差(ΔP)。其中右房壓通常為5mmHg；若三尖瓣明顯返流，下腔靜脈擴(kuò)張，用10mmHg；重度肺動(dòng)脈高壓及右心衰時(shí)用15mmHg。根據(jù)肺動(dòng)脈瓣返流可以算出跨肺動(dòng)脈瓣壓差：肺動(dòng)脈舒張壓(PADP)=肺動(dòng)脈跨瓣壓差(ΔP)+右室舒張?jiān)缙趬?RVDP)。若右室舒張?jiān)缙趬涸跓o(wú)右心衰時(shí)為零,則：PADP=肺動(dòng)脈跨瓣壓差(ΔP)，肺動(dòng)脈平均壓(PAMP)=PADP+1/3(PASP-PADP)。
根據(jù)室間隔缺損的分流可算得左室與右室間的壓差，此時(shí)：RVSP=LVSP-△P。若無(wú)左、右心室流出道梗阻，則：PASP=RVSP BASP=LVSP PASP=BASP- 4VMAX2。其中VMAX為室缺的最大分流速度，應(yīng)多切面仔細(xì)測(cè)量。膜周室間隔缺損可選擇胸骨旁及劍突下長(zhǎng)軸切面測(cè)量，肌部室間隔缺損可選擇胸骨旁及劍突下短軸切面測(cè)量。
（四）合并畸形的檢出
室間隔缺損診斷時(shí)，還應(yīng)注意：右室流出道是否存在異常肌束，導(dǎo)致右室流出道梗阻；有無(wú)右室雙腔。 左室流出道：在膜周融合型室缺中,由于血流沖擊的影響，常形成主動(dòng)脈瓣下纖維嵴，造成左室流出道梗阻。
（五）心功能的評(píng)估
因?yàn)榇嬖谧笙蛴业拇罅糠至?，左心室容量?fù)荷過重，可發(fā)現(xiàn)左房大、左室擴(kuò)大，甚至雙室大。應(yīng)用M型超聲心動(dòng)圖在胸骨旁左心室短軸切面可以測(cè)量左心室的大小并計(jì)算射血分?jǐn)?shù)，評(píng)估左心心功能。 （未完待續(xù)）
來(lái)源：上海兒童醫(yī)學(xué)中心張玉奇醫(yī)生 |
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