帕金森?。≒arkinson disease，PD）患者出現(xiàn)運動緩慢和震顫以前，一系列看似不相關(guān)的癥狀就已浮現(xiàn)出來，包括嗅覺遲鈍和便秘。這些癥狀通常不顯著，因此難以發(fā)現(xiàn)。患者常描述說，這些現(xiàn)象已經(jīng)出現(xiàn)好幾十年，而且一點也不影響生活。一個更為可怕的神經(jīng)退行性變表現(xiàn)則是以睡眠障礙的形式出現(xiàn)的；沒錯，就是快動眼睡眠行為障礙（RBD）。

在 RBD 出現(xiàn)前，腦干支配快動眼睡眠（REM）的區(qū)域就已出現(xiàn)異常多年，早在中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元發(fā)生α- 突觸核蛋白變性、經(jīng)典帕金森病癥狀出現(xiàn)前。近期 Howell 教授等在 JAMA Neurology 雜志發(fā)表了一篇關(guān)于快動眼睡眠障礙與神經(jīng)退行性疾病相關(guān)性的研究。

RBD 通常是α- 突觸核蛋白變性疾病即將出現(xiàn)的首個指征，包括帕金森病、多系統(tǒng)萎縮或路易體癡呆。Howell 團隊的此項研究就是通過帕金森疾病，更為全面地解讀 RBD。

一般情況下，骨骼肌麻痹且伴有夢境是 REM 的特點。RBD 時，腦干α- 突觸核蛋白異常解除了 REM 時相身體運動的抑制，導致了夢境行為。RBD 患者癥狀多戲劇化，伴隨復雜、攻擊性甚至暴力動作。攻擊和逃跑行為可傷害患者及其伴侶。

通過臨床特點和多導睡眠圖有無張力缺乏可區(qū)分 RBD 與其他深眠狀態(tài)。RBD 患者有輕微運動和自主神經(jīng)損害，與早期神經(jīng)退行性變同時發(fā)生。約 50% 自發(fā) RBD 患者在 10 年內(nèi)出現(xiàn)帕金森綜合癥。最終接近 81%-90% 患者進展為神經(jīng)退行性疾病。

帕金森病患者中，RBD 的出現(xiàn)提示非震顫為主型，會有凍結(jié)步態(tài)和進展性臨床進程。最常用的 RBD 治療包括睡前口服低劑量氯硝西泮或高劑量褪黑素。RBD 治療可預防患者及伴侶受傷。作為帕金森病和相關(guān)問題的前驅(qū)癥狀，RBD 為研制開發(fā)新療法提供了獨特的機遇，有望早期改善神經(jīng)退行性疾病病情。