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腸系膜脂膜炎

 chaozhoucai 2015-05-06

男,腹痛、間斷性腹瀉。

影像表現(xiàn):腸系膜密度增高(霧狀腸系膜misty mesentery),周邊可見假包膜樣改變,腸系膜內(nèi)可見許多不規(guī)則條索樣軟組織密度影,腸系膜血管被包繞但未被壓縮,周邊可見多發(fā)性小淋巴結影,部分有鈣化。

病理:硬化性腸系膜炎。

腸系膜脂膜炎

腸系膜脂膜炎( mesenteric panniculitis,MP) 是累及腸系膜脂肪組織的一種少見慢性非特異性炎癥反應,病因不明,主要侵及小腸系膜,偶可累及結腸系膜、后腹膜、網(wǎng)膜等,病理表現(xiàn)多樣,主要根據(jù)影像學資料、手術活檢做出診斷。

MP 于1924年首先由Jura提出并進行描述,由于該病少見并且病理表現(xiàn)多樣,因此該病在命名上比較混亂,曾有過硬化性腸系膜炎( sclerosing mesenteritis) 、收縮性腸系膜炎( retractilemese-ntitis) 、腸系膜脂肪肉芽腫( lipogranuloma of the mesentery) 、孤立性脂肪營養(yǎng)不良( isolated lipodystrophy) 、后腹膜黃色肉芽腫( retroperitoneal xanthogranulima) 、腸系膜脂肪營養(yǎng)不良( mesenteric lipodystrophy) 等名稱,現(xiàn)在MP 的名稱被廣泛認同。MP 多見于男性,男性發(fā)病率是女性的2 倍左右,發(fā)病率隨年齡增加而升高,多見于50 歲以上,少見于兒童,可能與兒童腸系膜脂肪含量較少有關。多數(shù)患者無臨床癥狀,有癥狀者可有發(fā)熱、腹痛、腹脹、惡心、體重減輕、大便習慣改變等,癥狀可以持續(xù)存在或間歇性發(fā)作。實驗室檢查多為正常,少數(shù)可有血沉加快。

MP 改變主要包括脂肪壞死、慢性炎癥和脂肪纖維化,MP 的病理過程根據(jù)病理改變不同被分為3 個階段:

第一階段稱腸系膜脂肪營養(yǎng)不良,此期組織學上表現(xiàn)為層狀泡沫巨噬細胞和散在淋巴細胞浸潤取代正常脂肪組織,肉眼觀察此期腸系膜可表現(xiàn)為彌漫性增厚,或腸系膜根部出現(xiàn)單個或多個散在腫塊,臨床上多數(shù)無癥狀;

第二階段稱腸系膜脂膜炎,此期組織學上可見漿細胞、異物巨細胞和泡沫巨噬細胞浸潤,肉眼可見腸系膜彌漫性增厚,腸系膜根部出現(xiàn)單個或多個融合腫塊,腸系膜表面收縮、聚集和皺褶樣改變,臨床上常出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、惡心、體重減輕、腸道功能紊亂等癥狀,持續(xù)或間歇發(fā)作;

第三階段稱收縮性腸系膜炎,組織學上表現(xiàn)為膠原沉積、纖維化和炎癥反應,膠原沉積導致腸系膜收縮及瘢痕形成,腸系膜聚集進而導致腹部包塊形成,此期臨床上腸梗阻多見。由于大多數(shù)病例中以上三種病理改變是同時存在的,所以經(jīng)常難以準確診斷疾病處于哪個階段。

CT 診斷標準:腸系膜根部孤立、邊界清晰、高于正常腹膜后脂肪密度的不均勻混雜脂肪密度腫塊,包繞腸系膜血管但不侵犯血管,可推移周圍腸袢但不侵犯腸壁。

病例在隨訪中CT 表現(xiàn)是穩(wěn)定、無明顯變化的,少數(shù)病例會部分或完全吸收或出現(xiàn)進展,因此本病被認為是一種呈良性發(fā)展的病變,預后良好。

MP 的CT 征象主要有:

(1) 起自腸系膜根部沿腸系膜血管向腹部延伸、邊緣清晰、密度不均勻的脂肪密度片狀影或腫塊影,其長軸多數(shù)自腸系膜根部指向左腹部空腸,CT 值高于腹膜后正常脂肪組織,增強掃描前后密度變化不明顯。病變包繞腸系膜血管,所包繞的腸系膜血管可因充血或血栓形成而出現(xiàn)增多、增粗,但不侵犯血管壁。腫塊邊緣清晰,周圍腸袢可被推移但不被侵犯。

(2) 腫塊內(nèi)可見圓形或橢圓形軟組織密度結節(jié)影,結節(jié)影的形成機制及病理基礎可能與腸系膜淋巴結增大或炎性增殖灶有關。

(3)“假包膜征”,腫塊周圍可見厚度約2 ~ 8 mm 的軟組織密度帶稱“假包膜征”,是腸系膜炎癥與周圍正常脂肪組織的分界,代表炎癥的一種自限性反應,腫塊前方及后方包膜較厚,腫塊右側包膜較薄,部分病例可缺如,包膜隨著腫塊向左腹部延伸,可達腸袢。

(4)“脂環(huán)征”,在腫塊包繞的腸系膜血管及腫塊內(nèi)結節(jié)周圍可見環(huán)狀低密度影包繞,代表在血管和結節(jié)周圍殘存的正常脂肪組織,稱為“脂環(huán)征”。

(5) Lawler 等報道MP 腫塊內(nèi)可見鈣化、囊變。

(6) 病灶的變化,MP 多數(shù)情況下比較穩(wěn)定,數(shù)月或數(shù)年無明顯變化,少數(shù)病例腫塊的大小、密度、包膜厚度等方面可出現(xiàn)改變。

MP 鑒別的疾病有:

( 1) 累及腸系膜的淋巴瘤。通常伴有后腹膜或淋巴結浸潤,淋巴瘤未經(jīng)治療前很少出現(xiàn)鈣化,極少出現(xiàn)“假包膜征”和“脂環(huán)征”,也幾乎不會引起腸系膜缺血。最常見的累及腸系膜的淋巴瘤為非霍奇金淋巴瘤,化療前可見淋巴結增厚融合形成“三明治征”,化療后淋巴結體積縮小主要表現(xiàn)為腸系膜霧狀密度增高,但范圍僅限于腸系膜,且多包繞增大的淋巴結,腹腔積液少見。

( 2) 腹膜后脂肪肉瘤。當其內(nèi)脂肪或黏液成分多時,也可表現(xiàn)為腸系膜大血管根部脂肪密度腫塊,但脂肪肉瘤的密度往往不均勻,邊界不清,無“假包膜征”與“脂肪環(huán)征”,增強掃描實性成分強化與MP 脂肪腫塊不強化有明顯區(qū)別。

( 3) 腸系膜水腫。是由于各種原因?qū)е履c系膜血管壁通透性增加,從而使液體從血管內(nèi)滲出,CT 表現(xiàn)為腸系膜云霧狀改變。腸系膜水腫繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病時,水腫通常是彌漫性的,且常與皮下水腫及腹腔積液并存,病變可從小腸的漿膜表面一直延伸至腸系膜根部。繼發(fā)于系膜血管栓塞時水腫通常是局限性的,少數(shù)為彌漫性,確診的關鍵是發(fā)現(xiàn)血管內(nèi)血栓及管腔狹窄,當腸壁發(fā)生壞死時,可見腸壁增厚、積氣。

( 4) 類癌?;颊呖沙霈F(xiàn)尿5-羥色胺( 5-HT) 升高,瘤體為富血供腫瘤,增強掃描強化明顯,肝臟可見富血供轉移瘤等表現(xiàn),可與MP 鑒別。

( 5) 腸系膜轉移瘤。多見于腹腔種植轉移及直接浸潤,病變往往不局限于腸系膜且呈浸潤性生長,病變邊緣不清,種植轉移時其他腹腔臟器多同時受累,腹腔積液常見,而原發(fā)腫瘤浸潤腸系膜多表現(xiàn)為腸系膜病變與原發(fā)腫瘤相連,腸系膜血管受侵可出現(xiàn)血管狹窄或中斷,不會出現(xiàn)“脂肪環(huán)征”與“假包膜征”等表現(xiàn)。

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