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發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（DDH）又稱發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位，是兒童骨科最常見的髖關(guān)節(jié)疾病，發(fā)病率在1‰左右，女孩的發(fā)病率是男孩的6倍左右，左側(cè)約為右側(cè)的2倍，雙側(cè)約占35%。DDH包括髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良，較以往“先天性髖關(guān)節(jié)脫位”的名稱更能夠代表該病的全部畸形。 一、病因 由多因素所致。該病的危險因素有：女孩、第一胎、多胎；有家族史者；胎位不正，如臀位，羊水少；有足部跖內(nèi)收畸形或肌性斜頸等；錯誤的襁褓方式-蠟燭包。 二、臨床表現(xiàn) 因患兒年齡、脫位程度、單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病等不同，臨床表現(xiàn)可有不同，主要表現(xiàn)如下： 1.單側(cè)脫位患兒早期可以有臀紋、大腿紋不對稱，但特異性不強。一側(cè)髖關(guān)節(jié)內(nèi)收。雙側(cè)脫位患兒會陰部變寬。 2.單側(cè)脫位患兒有下肢不等長，行走期雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位的患兒有跛行步態(tài)，鴨步。  雙側(cè)大腿紋不對稱  左側(cè)外展試驗陽性  Allis征陽性 三、檢查 1.體格檢查 出生早期查體可以有歐土蘭尼（Ortolani）征和巴羅（Barlow）征陽性。Ortolani征是將髖關(guān)節(jié)外展、大粗隆上抬，股骨頭復位回髖臼過程中產(chǎn)生彈響和復位感。Barlow征是一種刺激性檢查，即在髖關(guān)節(jié)屈曲和內(nèi)收位觸摸著股骨頭向外通過髖臼的嵴、部分或完全脫出髖臼的過程。Ortolani征陽性可以確診髖關(guān)節(jié)脫位，而Barlow征陽性只是提示髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。晚期有髖關(guān)節(jié)外展受限，肢體不等長。 2.超聲檢查 超聲檢查有多種方法，應用最廣泛的是Graf方法。Graf方法是通過測量α角和β角，它們分別代表骨性髖臼的角度和軟骨部分的角度。根據(jù)不同的指標，髖關(guān)節(jié)被分成四型，和數(shù)個亞型。超聲檢查主要用于6個月以內(nèi)嬰兒。 （1）優(yōu)點①特異性和敏感性高，均大于90%，假陰性少；②對脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良都可以診斷；③可對DDH的治療進行動態(tài)觀察；④沒有放射損害。 ?。?）缺點結(jié)果差異大，對檢查者要求高。  超聲檢查 3.X檢查 更適合6個月以上者，不建議對3個月以內(nèi)者進行X線檢查。拍攝髖關(guān)節(jié)正位片要求患兒安靜，下肢與肩同寬，腳尖向內(nèi)旋轉(zhuǎn)20°左右。DDH患兒的X線表現(xiàn)有髖臼指數(shù)增大、沈通氏線中斷、正常股骨頭骨化中心不位于由Hilgenreiner和Perkins線所構(gòu)成方格的內(nèi)下1/4象限內(nèi)。髖臼指數(shù)隨年齡的增大而變小，2歲時應該在24°以內(nèi)。小于8歲兒童，髖臼指數(shù)是測量髖臼發(fā)育的可靠指標。當患兒大于5歲，測量CE角的價值大，在成人患者，則是最有用的指標之一。當Y形軟骨閉合后，Sharp髖臼角也是測量髖臼發(fā)育不良的有用指標。  正常髖關(guān)節(jié)  雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位 4. 磁共振成像（MRI）檢查 用于顯示閉合復位或切開復位后股骨頭與髖臼之間的對應關(guān)系，對軟骨和關(guān)節(jié)盂唇都可以顯示，缺點是費用高，患兒需要鎮(zhèn)靜。 5. 電子計算機斷層掃描（CT）檢查 對于大齡兒童CT的三維重建比較有價值，CT的橫斷掃描有利于觀察髖關(guān)節(jié)是否復位。  三維CT顯示左側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位 四、診斷 1.早期診斷 依靠查體和超聲檢查，Ortolani征陽性可以診斷髖關(guān)節(jié)脫位，而髖臼發(fā)育不良需要超聲檢查才可以確診。 2.晚期診斷 對有髖關(guān)節(jié)外展受限，下肢不等長，跛行及鴨步者，拍髖關(guān)節(jié)正位片可以確定診斷。 鑒別診斷 需要與多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮、腦癱、多種綜合征合并的髖關(guān)節(jié)脫位、化膿性髖關(guān)節(jié)炎合并的髖關(guān)節(jié)脫位相鑒別。 多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮、腦癱以及多種綜合征合并的髖關(guān)節(jié)脫位因為有其原發(fā)病的一些特點，鑒別比較容易。化膿性髖關(guān)節(jié)炎合并的髖關(guān)節(jié)脫位，詢問病史以往有高燒、髖關(guān)節(jié)活動障礙等，其X線可以有股骨頭及髖臼破壞的征象。 五、治療 對DDH治療的目標是獲得髖關(guān)節(jié)的同心圓復位，只有這樣才能為股骨頭和髖臼發(fā)育提供好的條件，同時要防止股骨頭缺血壞死。根據(jù)患兒的年齡和病變的嚴重程度不同，治療方法也不相同。越早治療，效果越好，反之，隨著年齡和治療復雜性增加，發(fā)生股骨頭缺血壞死等并發(fā)癥的風險就越大，患兒將來可能發(fā)展為髖關(guān)節(jié)退行性改變和骨性關(guān)節(jié)炎。 按不同年齡，治療方法如下： 1.新生兒和小于6個月患兒 診斷最好在新生兒期做出，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)立即治療。最常用Pavlik連衣挽具治療，對于Ortolani征陽性的髖關(guān)節(jié)恢復率達95%。Pavlik連衣挽具適合6個月內(nèi)的DDH患兒，超過6個月者Pavlik連衣挽具的失敗率大于50%。治療前3周要每周復查檢查Pavlik連衣挽具穿戴后的情況，并做超聲檢查，如果髖關(guān)節(jié)復位且穩(wěn)定則延長復查時間，直至超聲檢查正常。如果Pavlik連衣挽具治療3周仍然沒有復位則治療失敗，需要改用其他治療方法。Pavlik連衣挽具治療的并發(fā)癥有：髖關(guān)節(jié)向下脫位，股神經(jīng)、臂叢神經(jīng)麻痹，股骨頭缺血壞死等。  Pavlik吊帶 2.6月齡到18月齡患兒 對該年齡段患兒，髖關(guān)節(jié)的半脫位或脫位應當通過閉合復位或切開復位進行治療，并將其作為首選治療方式，對于髖臼發(fā)育不良者可以采用支具治療。閉合復位必須在基礎麻醉下進行，術(shù)中關(guān)節(jié)造影顯示復位滿意且穩(wěn)定，則給予人類位石膏固定，要求髖關(guān)節(jié)屈曲在100～110°，外展不能超過60°，過度外展的石膏和支具固定容易造成股骨頭缺血壞死；如果閉合復位不滿意或不穩(wěn)定，則需要做髖關(guān)節(jié)切開復位，一般做單純髖關(guān)節(jié)切開復位加人類位石膏固定；石膏固定后在手術(shù)室透視了解髖關(guān)節(jié)復位情況。出院前復查髖關(guān)節(jié)正位片，必要時做CT或MRI檢查了解復位情況。出院后的部分復查可采用超聲檢查，以減少X線檢查次數(shù)。通常石膏固定3個月左右后再更換支具固定3個月左右。閉合或切開復位后髖臼發(fā)育的潛力很大，可以持續(xù)到復位后的4～8年，多數(shù)DDH患兒不需要二次做髖臼或股骨手術(shù)。  術(shù)中關(guān)節(jié)造影  雙側(cè)髖關(guān)節(jié)人類位石膏固定 3. 18月齡到8歲患兒 大于18月齡的DDH患兒髖臼發(fā)育潛力很差，在做髖關(guān)節(jié)切開復位的同時多數(shù)需要做骨盆截骨術(shù)，4歲內(nèi)的DDH患兒可以選擇Salter、Pemberton、Dega等骨盆截骨，對于脫位高、復位后關(guān)節(jié)壓力大、前傾角和頸干角大的患兒需要同時做股骨近端的短縮、去旋轉(zhuǎn)和內(nèi)翻截骨。對于大于4歲的患兒在做上述手術(shù)同時，對于手術(shù)后再次脫位等復雜情況，也可以進行骨盆三聯(lián)截骨手術(shù)。具體手術(shù)方式的選擇，醫(yī)生需要根據(jù)髖關(guān)節(jié)的病理改變、患兒年齡等因素來決定。  雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位 右髖切開復位、Pemberton骨盆截骨、股骨近端短縮去旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)后 右側(cè)術(shù)后8個月 4.8歲以上患兒 對于8以上的患兒如果是雙側(cè)脫位則不進行治療，單側(cè)在Y型軟骨閉合前可以做Pemberton、Dega、三聯(lián)骨盆截骨，如果Y型軟骨閉合可以行Ganz骨盆截骨。Chiari骨盆截骨做為一種姑息性手術(shù)，對一些患兒也可以取得很好的治療效果。 六、預后 在新生兒期給予治療的患兒預后最好，將來髖關(guān)節(jié)可以完全恢復正常。DDH治療中最常見的問題之一是股骨頭缺血壞死，一旦發(fā)生股骨頭缺血壞死，輕者可以自行恢復，重者將會產(chǎn)生程度不同的股骨頭畸形，DDH手術(shù)后也有部分患兒有程度不同的殘留畸形，這些都會影響到DDH治療的預后。因此，對DDH患兒要長期隨訪到青少年期骨骼發(fā)育停止，對隨訪過程中發(fā)現(xiàn)的問題及時給予處理，以提高DDH治療的預后效果。 七、預防 在新生兒期給患兒捋腿和捆腿的“蠟燭包”襁褓方式是錯誤的，可以使DDH發(fā)病率增加十倍多。 錯誤的“蠟燭包” 普及正確的襁褓方法，讓患兒自由的腿外展的襁褓方法可以大大減少DDH的發(fā)病。對于有其他造成DDH危險因素者，要在新生兒期就給予體檢和超聲檢查，如有異常盡早干預，能最大程度提高DDH的治愈率和減少致殘率。 正確打襁褓的4個步驟 1.將毯子的上角往回折，將嬰兒放置在毯子的上方，頭部處于折角上面的位置。 2.提起毯子的一側(cè)，貼著嬰兒一側(cè)肩膀，裹住身體壓在另一側(cè)下。 3.疊起嬰兒腳下毯子的末端，折向胸前，注意腳下留出一些空余，讓嬰兒腿腳有活動空間。 4.提起毯子的另一側(cè)，包住嬰兒的身體，將尾端壓在嬰兒身下。 |
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