原發(fā)性進(jìn)行性失語 (primary progressive aphasia，PPA) 是由中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病導(dǎo)致的一組綜合征，其臨床特征為語言功能呈慢性進(jìn)行性損害，而其他認(rèn)知功能在早期相對保留。PPA 為相對選擇性左側(cè)外側(cè)裂周圍變性，是一種非 AD 型腦葉萎縮。根據(jù)語言受損的性質(zhì)分為三個臨床類型：語法失能的、語義性的和 logopenic（有作者譯為少詞型進(jìn)行性失語）。

其臨床表型、萎縮峰值的區(qū)域和潛在的神經(jīng)病理改變之間的關(guān)系的理解已經(jīng)取得了很大進(jìn)步；然而這個綜合癥的臨床 - 解剖的定量關(guān)系的信息仍然相對稀疏。為此來自芝加哥的 Emily Rogalski 教授在新一期的 Neurology 上發(fā)表文章闡述這個問題。

作者測量了基線和隨訪兩年的皮層厚度、體積丟失和神經(jīng)心理學(xué)表現(xiàn)的改變量；利用基于體素的形態(tài)學(xué)測量 (VBM）和基于感興趣區(qū)域圖象處理（ROI）的神經(jīng)影像方法來測量隨訪兩年來三種亞型皮層萎縮的定量測量改變；共入組了 26 個病人，其中語法失能的 10 例、語義性的 8 例和 logopenic8 例。

結(jié)果表明臨床表現(xiàn)缺損和皮質(zhì)萎縮模式在兩年隨訪期內(nèi)三種言行表現(xiàn)出不同的變化模式；三種亞型都證實了左半球較右半球萎縮更為明顯，ROI 分析也表明在語言網(wǎng)絡(luò)內(nèi)的進(jìn)展較語言網(wǎng)絡(luò)外進(jìn)展更加明顯。

左半球語言網(wǎng)絡(luò)內(nèi)的神經(jīng)退行性變?yōu)橹魇侨N亞型的共有特性，即使疾病進(jìn)展仍然也是以語言網(wǎng)絡(luò)內(nèi)進(jìn)展為主。因此利用局灶語言網(wǎng)絡(luò)內(nèi) ROI 分析作為疾病進(jìn)展的測量指標(biāo)似乎較基于全腦或基于體素的形態(tài)學(xué)測量 (VBM）的指標(biāo)改變更加敏感，這也可能為 PPA 未來的臨床試驗的設(shè)計提供一個結(jié)果測量指標(biāo)。

原發(fā)性進(jìn)行性失語 (PPA) 在臨床上以言語功能進(jìn)行性下降為特征 , 當(dāng)患者在病程中逐漸出現(xiàn)認(rèn)知能力下降 , 影響其日常生活時 , 往往被診斷為癡呆 , 但由于其記憶功能相對保存完好 , 又不同于其它類型的癡呆。

因此 , 在臨床工作中應(yīng)注意將 PPA 與其它可能引起癡呆的疾病進(jìn)行鑒別 ?？傊@篇文章建立了疾病進(jìn)展的定量測量指標(biāo)，可能為以后針對 PPA 的臨床實驗的設(shè)計有所幫助。