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平山病1例

 水共山華 2014-11-18

2014 年 8 月 28 日,AJNR 雜志刊登了如下一則病例報道。

患者男性,20 歲,右上肢輕癱,右手肌肉萎縮。

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圖 1. 頸椎伸直位、失狀位脊髓 MRI T2 像可見脊髓 C5—C6 節(jié)段呈高信號,脊髓局部萎縮。

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圖 2. 頸椎前屈位脊髓 MRI T2 像可見脊髓向腹側(cè)位移及 C3 至 T3 不明確的硬膜外“病變”外觀。

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圖 3. 頸椎后仰位脊髓 MRI T2 像未見圖 2 中顯示的病變征象,可見對應(yīng)的硬膜外靜脈叢。

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圖 4. 水平位 STIR 像可更加清晰地顯示局部的脊髓萎縮,右側(cè)尤甚;脊髓中央信號增強(qiáng),提示脊髓軟化。

平山病

平山病,也叫青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮或單肢肌萎縮,是一種因頸部前屈后硬膜囊前移壓迫脊髓引起的自限性頸髓病變,常見于 15 25 歲的青少年人群。

臨床表現(xiàn):隱匿性、慢性進(jìn)展的肌肉無力和肌肉萎縮,主要累及上肢遠(yuǎn)端肌肉群,而肱橈肌通常不受累。

診斷要點:局部頸髓萎縮;頸椎曲度異常;下頸髓非對稱性萎縮,伴實質(zhì)改變;后硬膜囊后的附著物消失;頸髓硬膜囊后壁前移;下頸髓、上胸髓后部的硬膜外組織增厚;硬膜外空隙流動增強(qiáng),提示靜脈叢擴(kuò)張。

鑒別診斷:脊髓空洞癥,肌萎縮側(cè)索硬化,脊髓型頸椎病,脊髓腫瘤。

治療:該病雖為自限性疾病,但早期診斷,早期使用頸托治療對防止該病進(jìn)展十分重要。

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