摘要：自發(fā)性低顱壓（SIH）是持續(xù)性頭痛的重要病因之一。大多數(shù)患者是由于腦脊液瘺所致，腦脊液瘺通常位于脊柱水平。一旦腦脊液進入硬膜外間隙，可很快被脊柱硬膜外靜脈叢所吸收，該靜脈叢在 SIH 情況下通常會最大限度地擴張。

采用常規(guī)成像，不會顯示 SIH 硬膜外靜脈叢強化，但通?？砂l(fā)現(xiàn)靜脈快速吸收的間接證據(jù)，比如 CT 脊髓造影術時可見腎臟集合系統(tǒng)強化，或者核腦室造影術時膀胱內示蹤劑早期活動。

本文病例報道中采用數(shù)字剪影脊髓造影術（DSM）直接顯示 SIH 患者的腦脊液 - 靜脈瘺。DSM 通過腰穿注射可實時顯示高分辨率的增強成像。

病例報告

病例 1. 一例 52 歲女性患者下午出現(xiàn)頭痛，頸部僵硬以及肩胛間區(qū)疼痛。神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。MRI 顯示腦實質增強和腦下垂。CT 和 MR 脊髓造影顯示多發(fā)性胸段囊腫，但未見腦脊液瘺。CSF 檢查正常。臥床休息幾乎不緩解。DSM 顯示左側 T10 水平囊腫至脊髓硬膜下靜脈的直接瘺道（下圖所示）。經(jīng)皮注射纖維蛋白凝膠后癥狀緩解。

病例 2. 一例 32 歲女性，出現(xiàn)體位性頭痛，耳鳴以及頸部僵硬。神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。MRI 顯示腦實質強化，腦下垂以及垂體增大。CT 和 MR 脊髓造影顯示脊髓腹側硬膜下廣泛腦脊液。CSF 檢查正常。患者使用了許多硬膜外血液補片，但癥狀持續(xù)存在。DSM 顯示腹側腦脊液瘺，行手術修補后癥狀緩解。10 個月后，癥狀復發(fā)，但 CT 脊髓造影術未顯示任何腦脊液瘺。

DSM 顯示左側 T4 神經(jīng)根區(qū)域至脊髓硬膜外靜脈的一個直接瘺道（圖所示）。未見腹側腦脊液瘺。手術中可見明顯的硬膜外靜脈擴張以及 T4 神經(jīng)根處硬膜撕裂，經(jīng)縫合后癥狀緩解。

病例 3. 一例 48 歲女性出現(xiàn)體位性頭痛，惡心，嘔吐和頸部僵硬。神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。MRI 顯示腦實質強化，腦下垂。CT 和 MR 脊髓造影顯示脊髓腹側硬膜下廣泛腦脊液。CSF 檢查正常。

她使用了許多硬膜外血液補片，但癥狀持續(xù)存在。DSM 顯示 T-5/6 水平腹側與脊髓硬膜外靜脈直接交通的腦脊液瘺（下圖所示）。手術時可見明顯的硬膜外靜脈擴張以及腹側硬脊膜撕裂，修補后癥狀緩解。

圖. 自發(fā)性低顱壓患者出現(xiàn)腦脊液 - 靜脈瘺影像學表現(xiàn). 病例 1.DSM 成像 (A–C, 正位) 顯示脊髓靜脈內對比劑填充 (箭頭所示)。病例 2.DSM 成像 (D–F, 正位, and G/H, 側位) 顯示脊髓靜脈內以及椎體靜脈根部對比劑填充 (箭頭所示)。 病例 3. DSM 成像 (I–K, 正位, L/ M, 側位) 顯示脊髓靜脈內對比劑填充及腦脊液靜脈瘺 (箭頭所示)。

討論

該篇報道顯示了蛛網(wǎng)膜下腔與脊髓硬膜外靜脈之間的直接瘺道，在既往 SIH 病例中未見報道。3 例患者中 2 例患者的瘺道為腦脊液瘺的位置提供了關鍵的信息。實際上，在這 2 例患者中，MRI 以及 CT 脊髓造影并沒有顯示任何腦脊液瘺的證據(jù)。尚不明確 DSM 成像是否應考慮應用于常規(guī)脊柱成像正常的難治性 SIH 患者。

當 MRI 或 CT 脊髓造影見縱向的脊髓內硬膜外腦脊液時，DSM 通常用于觀察快速腦脊液瘺。而 DSM 對快速腦脊液瘺的成像是由于其本身固有的時間分辨率的優(yōu)勢。該操作與常規(guī)脊髓造影之間存在一些方面的差異，但其相關的風險是類似的。

研究者發(fā)現(xiàn)當患者麻醉狀態(tài)且完全性呼吸抑制時，DSM 成像可獲得最佳的診斷信息，盡管其他報道稱無麻醉時也有很好的結果。DSM 技術需要將對比劑團注至蛛網(wǎng)膜下腔內，在呼吸抑制的情況下獲得最佳成像。DSM 的放射性物質的劑量略高于常規(guī)造影術，但低于常規(guī)的 CT 造影術，因其對瘺道的顯示不依賴于脊髓 CT 成像后處理。

既往報道過脊髓造影術后出現(xiàn)醫(yī)源性腦脊液靜脈瘺的情況。我們的病例顯示由于針頭引起的靜脈損傷不至于引起這樣一個直接的瘺道。擴張的硬膜外靜脈（是 SIH 的脊髓成像特點之一，在進行手術修補的 2 例患者中出現(xiàn)）以及存在蛛網(wǎng)膜顆粒（顯示沿脊神經(jīng)根分布）可能是導致自發(fā)性腦脊液 - 靜脈瘺發(fā)生的原因。