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平山病,又稱為青少年單側(cè)上肢肌萎縮病,是一種與屈頸運(yùn)動相關(guān)的頸部脊髓病,通常見于青年男性患者。盡管潛在的致病機(jī)制尚不明確,現(xiàn)多由于屈頸時(shí), 頸部硬膜囊后壁被拉緊、移位前移, 從后方推壓低段頸髓, 造成血液循環(huán)障礙, 最終使對缺血缺氧最敏感的脊髓前角發(fā)生變性。經(jīng)典 MRI 表現(xiàn)包括頸椎前凸消失,生理曲度變直,脊膜附著喪失,低位脊髓不對稱性萎縮,脊髓 T2 高信號,屈頸時(shí)脊膜前移。圖示屈頸及直立位時(shí)脊髓移位。     平山病由日本學(xué)者平山惠造 (Keizo Hirayama) 于 1959 年首先報(bào)道的一種良性自限性運(yùn)動神經(jīng)元疾病, 與運(yùn)動神經(jīng)元?。∕ND)、肌萎縮性側(cè)索硬化(ALS)及脊肌萎縮癥(SMA)表現(xiàn)相似,但預(yù)后截然不同。臨床表現(xiàn) 本病起病隱匿,男性多見,男女之比為 7~20:1,15~25 歲為發(fā)病高峰。主要臨床特征是單側(cè)上肢遠(yuǎn)端的肌肉萎縮、無力,寒冷可誘發(fā)或加重?zé)o力癥狀,稱為寒冷麻痹。橈側(cè)肌肉一般不受影響,手的骨間肌、大小魚際肌、前臂尺側(cè)肌肉萎縮較重,使上肢呈斜坡樣。肌力相對保留,有時(shí)也可累及對側(cè)肢體,但一般兩側(cè)不對稱,極個(gè)別的可以對稱,腱反射大部分正常,不會出現(xiàn)上運(yùn)動神經(jīng)元受損的癥狀和體征,感覺檢查正常,血清肌酶均正常。一般在發(fā)病后 2~3 年內(nèi)停止發(fā)展。
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