顱內(nèi)海綿狀血管瘤按照侵犯部位不同、出血與否，臨床主要表現(xiàn)為癲癇、神經(jīng)功能缺損甚至意識(shí)障礙等。位于橋臂的病變臨床可表現(xiàn)為橋臂綜合征，但誘發(fā)三叉神經(jīng)痛的病例鮮有報(bào)道。本文為 1 例頑固性三叉神經(jīng)痛的海綿狀血管瘤，經(jīng)枕下乙狀竇后開(kāi)顱小腦水平裂入路將其切除，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)告如下。

病例報(bào)告

患者女，71 歲。主因 "頑固性右側(cè)頭面部疼痛 14 年" 于 2012 年 12 月入院。患者 1998 年開(kāi)始無(wú)明顯誘因出現(xiàn)以右前額及眼周為主的發(fā)作性電擊樣疼痛，在勞累、受涼、緊張后明顯加重。曾多次求診于多家醫(yī)院，頭顱 MRI 診斷為：右側(cè)腦橋海綿狀血管瘤。

圖 1 a.b. 術(shù)前 MRI 示 T1WI 呈混雜信號(hào)，T2WI 病灶周邊可見(jiàn)低信號(hào)帶；c. 術(shù)后 MRI 示腫瘤全切除；d. 術(shù)后患者 V-VII 對(duì)腦神經(jīng)保護(hù)良好

予多次神經(jīng)封閉及伽馬刀治療 (2003 年)，均未見(jiàn)成效，頭面部疼痛逐漸加劇，逐漸發(fā)展至右面中下部疼痛、麻木交替。疼痛劇烈時(shí)多為右眶上緣起始，電擊樣疼痛遍及整側(cè)頭面部。緩解期患者右面部發(fā)麻，并畏寒、畏光、無(wú)法睜眼、聽(tīng)力下降。入院前曾口服卡馬西平減少疼痛發(fā)作。

入院查體：右側(cè)頜面部淺感覺(jué)減退，右側(cè)咀嚼肌無(wú)力，張口偏向右側(cè)，右角膜反射及下頜反射減弱，右側(cè)聽(tīng)力缺失。MRI 示 T1WI 呈混雜信號(hào)，T2WI 病灶周邊可見(jiàn)低信號(hào)帶，考慮含鐵血黃素環(huán)，病變未見(jiàn)明顯增強(qiáng) (圖 1a，b)。初步診斷：(1) 右側(cè)橋臂海綿狀血管瘤；(2)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。

全麻下行右枕下乙狀竇后開(kāi)顱小腦水平裂入路橋臂海綿狀血管瘤切除術(shù)。術(shù)中取左側(cè)臥位，右枕下乙狀竇后直切口，星點(diǎn)外 1 cm 鉆關(guān)鍵孔，銑刀做一直徑 3 cm 的游離骨瓣，骨窗上外側(cè)顯露橫竇與乙狀竇交匯處，錯(cuò) "十" 字剪開(kāi)硬腦膜后即可辨識(shí)小腦水平裂。沿顱底向內(nèi)后緩慢牽開(kāi)小腦半球，釋放腦脊液，向小腦腹側(cè)探察，可見(jiàn)巖靜脈、三叉神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)等。

由于病變位于橋臂內(nèi)側(cè)偏上、三叉神經(jīng)腦橋核附近，因此如強(qiáng)行向后內(nèi)側(cè)牽開(kāi)小腦半球巖面勢(shì)必會(huì)造成過(guò)渡牽拉，因而改從小腦水平裂中外 1／3 處仔細(xì)分離小腦前下動(dòng)脈、小腦腦橋裂靜脈所屬分支及蛛網(wǎng)膜，分開(kāi)此間隙約寬 1~5 cm，窄腦壓板縱深牽開(kāi)即可見(jiàn)病變。病變直徑約 0．5～0．6 cm，周圍可見(jiàn)棕黃色陳舊性出血帶，遂沿纖維化的瘤壁仔細(xì)分離與周圍腦組織的粘連直至腫瘤全切除 (圖 1c)。

術(shù)后三叉神經(jīng)痛癥狀完全消失，輕度復(fù)視，患側(cè)面部淺感覺(jué)部分恢復(fù)，右角膜反射及下頜反射基本恢復(fù)，無(wú)面癱及張口歪斜，咀嚼對(duì)稱有力，伸舌居中 (圖 1d)，無(wú)眩暈及患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。術(shù)后病理證實(shí)為海綿狀血管瘤。術(shù)后 2 個(gè)月復(fù)視癥狀消失。

討     論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤主要發(fā)生在顱內(nèi)，脊髓少見(jiàn)。顱內(nèi)病變除海綿竇周的腦外病變外，絕大多數(shù)為幕上病變。幕下病變多見(jiàn)于小腦及腦干內(nèi)，其中腦干海綿狀血管瘤約占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的 18％-35％，且腦橋比例最高。海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)多因自發(fā)性出血及占位效應(yīng)引起，按侵犯部位不同表現(xiàn)為癲癇、神經(jīng)功能缺損甚至意識(shí)障礙等。

本病手術(shù)與否仍存爭(zhēng)議，但對(duì)于腦干病變，Gross 等和 Samii 等提出對(duì)于多次出血提示病情進(jìn)展不良或有嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙者應(yīng)考慮手術(shù)治療。本例病史長(zhǎng)達(dá) 14 年，疼痛逐漸加重直至無(wú)法忍受，并經(jīng)各種保守治療均未見(jiàn)成效而強(qiáng)烈要求手術(shù)，且有手術(shù)適應(yīng)證。

橋臂 (brachium pontis) 亦稱小腦中腳，是小腦與腦橋連接部，主要有交叉的大宗腦橋小腦纖維組成，這些纖維由腦橋神經(jīng)核神經(jīng)元發(fā)出，而這些神經(jīng)元又是皮質(zhì)腦橋束的第二級(jí)神經(jīng)元。三叉神經(jīng)感覺(jué)主核 (三叉神經(jīng)腦橋核) 與運(yùn)動(dòng)核均位于橋臂的內(nèi)側(cè)偏上，其中感覺(jué)主核位置稍高于運(yùn)動(dòng)核并在其外側(cè)。因 V～Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)核均位于腦橋，故橋臂損傷可導(dǎo)致橋臂綜合征，典型表現(xiàn)為病變側(cè)三叉神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)及前庭蝸神經(jīng)受損。

小腦水平裂 (cerebellar horizontal fissure) 是位小腦枕面分隔上、下半月小葉間的自然裂隙，其向側(cè)延伸繞轉(zhuǎn)至小腦巖面，又名小腦巖裂 (petrosal sure)。此裂隙在小腦巖面與小腦腦橋裂：erebellopontine fissure) 延續(xù)。小腦腦橋裂分為上、兩支，其交匯形成的 "<" 形結(jié)構(gòu)尖端與小腦巖裂續(xù)，充分分開(kāi)二支可直視小腦中腳(橋臂)。小腦橋裂上支末段正對(duì)著三叉神經(jīng)感覺(jué)根腦橋處。

腦水平裂及小腦腦橋裂內(nèi)行走的血管主要為小腦下動(dòng)脈分支及小腦腦橋裂靜脈，后者回流入巖脈。三叉神經(jīng)痛分為原發(fā)性和繼發(fā)性 (癥狀性)。

多因三叉神經(jīng)根腦橋入口處 (entryzone) 受到壓迫及神經(jīng)根脫髓鞘病變所引起。壓迫可以是先天性的，如血管壓迫，也可以是后天性的如小腦腦橋區(qū)腫瘤等。癥狀表現(xiàn)為單支或多支分布范圍內(nèi)間歇性、反復(fù)性、陣發(fā)性刀割、灼燒、針刺或電擊樣劇烈疼痛，以單側(cè)Ⅱ、Ⅲ支為主，平均年發(fā)病率為 4／10 萬(wàn)。

結(jié)合本例的臨床表現(xiàn)可知患者為典型的三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支與感覺(jué)支同時(shí)受累。其原因考慮為此病變恰巧位于三叉神經(jīng)感覺(jué)主核 (三叉神經(jīng)腦橋核) 與運(yùn)動(dòng)核之間，即橋臂內(nèi)側(cè)偏上的位置。病變產(chǎn)生的占位效應(yīng)壓迫臨近功能區(qū)導(dǎo)致淺感覺(jué)減退或發(fā)作性的感覺(jué)過(guò)敏以及所支配的運(yùn)動(dòng)肌無(wú)力。

筆者通過(guò)小腦水平裂入路不但可以避免過(guò)度牽拉、壓迫小腦所產(chǎn)生的副損傷，還能減少對(duì)面聽(tīng)神經(jīng)、內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈、巖靜脈等的騷擾，并且從解剖關(guān)系來(lái)看，小腦水平裂 - 小腦腦橋裂入路能直接進(jìn)入三叉神經(jīng)感覺(jué)根人腦橋處，因而此入路應(yīng)為小腦枕面至小腦腦橋角區(qū)上部的直捷路徑。

患者術(shù)后曾輕度復(fù)視，但 2 個(gè)月后回訪癥狀消失。筆者考慮復(fù)視的原因應(yīng)為外展神經(jīng)及腦橋與小腦聯(lián)系纖維在橋臂附近的手術(shù)損傷及周圍水腫所致，屬術(shù)后短期并發(fā)癥，隨著供血的改善和水腫的消退則癥狀也隨之消失。