A：CT(箭頭 1 所示為腦干出血，箭頭 2 所示為擴張延長的椎動脈)；B：MRI 箭頭 1 所示為腦干出血亞急性期，箭頭 2 所示為擴張延長的椎動脈 )；C、D：DWI 箭頭所示為急性腦梗死灶 )；E、F：MRA(箭頭所示為擴張延長的椎基底動脈)

圖 1 患者的影像學(xué)資料

隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，椎基底動脈擴張延長癥 (vertebrobasilardolichoectasia，VBD) 逐漸被認識，但目前仍處于研究探索階段，尤其在治療方面尚無良策，因此臨床醫(yī)生宜早期正確診斷 VBD，控制可干預(yù)的危險因素，推遲并發(fā)癥的發(fā)生。吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科于 2011 年 1 月收治 1 例 VBD 患者，伴有高血壓、糖尿病，1 年內(nèi)相繼出現(xiàn)后循環(huán)缺血、腦干出血、腦梗死，現(xiàn)報道如下。

患者男，42 歲。1 年前因頭暈在外院就診，表現(xiàn)為陣發(fā)性眩暈，無耳鳴、耳聾，無嘔吐，持續(xù) 3 h 緩解，間歇期有頭昏沉感。首次發(fā)現(xiàn)高血壓 (160／110mmHg，1 mmHg =0．133kPa)，空腹血糖 11．1 mmol／L，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。腦彩超示基底動脈血流速度減低，未查頭部 CT，診斷為椎基底動脈供血不足、高血壓病、Ⅱ型糖尿病。間斷口服降壓藥物，血壓控制不良，未系統(tǒng)治療糖尿病。既往吸煙史 14 年。否認高血壓家族史。病程中頭暈呈持續(xù)性，主要表現(xiàn)為頭昏沉感．后枕部更明顯。

10 個月后頭暈加重，除頭昏外，間斷性眩暈、耳鳴、耳聾，持續(xù)數(shù)小時緩解。再次就診時診斷為椎基底動脈系統(tǒng)缺血發(fā)作，靜脈點滴改善腦循環(huán)的藥物 (奧扎格雷納、疏血通)2 周，同時開始口服阿司匹林。上述癥狀略緩解。治療 3 周后因上呼吸道感染劇烈咳嗽、咳痰，劇烈咳嗽時突然眩暈、頭痛。

視物成雙，左側(cè)肢體活動不能，言語不清。體檢：意識清楚．血壓 150／110 mmHg，右眼球固定，左眼球內(nèi)收不能，構(gòu)音障礙，左側(cè)上下肢體肌力 0 級。左側(cè)巴賓斯基征陽性。頭部 CT 示右側(cè)腦干區(qū)高密度影 (圖 1A)，臨床診斷為腦出血。停用阿司匹林，穩(wěn)定血壓，靜脈點滴甘露醇以減輕腦水腫。

腦出血發(fā)病后 1 周右耳聽力突然喪失，發(fā)病后 20 d 左耳聽力下降．患者突然煩躁不安，家屬述其胡言亂語，轉(zhuǎn)入本院。體檢：意識清楚．感覺性失語，血壓 150／100mmHg，其余體征沒變化。10 h 后情緒穩(wěn)定，可理解他人語言。頭 MRI 示腦干出血 (亞急性期)(圖 1B)，同時磁共振彌散加權(quán)成像(DⅥ) 顯示左枕葉、右側(cè)中腦急性腦梗死(圖 1C、1D)。MRI 示椎動脈扭曲延長，基底動脈延長至鞍上池，雙側(cè)大腦后動脈細短(圖 1E、1F)。臨床診斷為腦梗死、腦出血恢復(fù)期、高血壓病(極高危險組)、VBD。

經(jīng)穩(wěn)定血壓、控制血糖、適當改善微循環(huán)治療 2 周后病情穩(wěn)定。左耳聽力略恢復(fù)，左側(cè)肢體肌力 2 級，其余癥狀、體征無明顯變化出院。

討論

VBD 屬顱內(nèi)動脈擴張延長癥 fintracranial arterial dolichoectasia，IADE)的一個類型。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，對 lADE 的認識逐漸提高。在所有 lADE 患者中 VBD 出現(xiàn)概率高達 70％。VBD 的臨床癥狀更為廣泛，可表現(xiàn)為腦干壓迫和腦神經(jīng)損害癥狀、椎基底動脈供血不足及腦梗死、腦出血、腦積水，甚至某些非神經(jīng)系統(tǒng)的特異癥狀。其中表現(xiàn)為頭暈、耳鳴、頭痛的基底動脈供血不足及反復(fù)發(fā)作的短暫性腦缺血發(fā)作 (TIA) 是就診的常見原因。

本例患者就以反復(fù)椎基底動脈供血不足以及慢性腦供血不足為早期臨床表現(xiàn)。另外，VBD 是腦梗死及腦出血的獨立危險因素已被多數(shù)人認同。本例患者在 1 年之內(nèi)由椎基底動脈供血不足逐漸進展為 TIA，以致腦干出血、腦梗死，病程進展迅速尤其并發(fā)腦出血。其進展原因及如何早期識別 VBD 值得思考。

從病因?qū)W角度分析。VBD 主要與先天動脈彈力層發(fā)育不良和后天獲得性因素有關(guān)。后天獲得性因素可能有高血壓、性別、年齡、梅毒病史、腦外傷等，其中高血壓是明顯而常見的因素。本例患者發(fā)病早期頭暈是在 VBD 基礎(chǔ)上發(fā)生的椎基底動脈供血不足，但遺憾的是未明確 VBD 的病因，同時發(fā)現(xiàn)的高血壓、糖尿病也未嚴格治療，持續(xù)存在的高血壓、糖尿病可能加速 VBD 進展。

VBD 的病理學(xué)基礎(chǔ)為內(nèi)彈力膜廣泛缺陷以及中膜網(wǎng)狀纖維缺乏，導(dǎo)致動脈管壁在長期血流沖擊下發(fā)生擴張迂曲。高血壓能加速這一過程。高血壓、糖尿病本身也可造成動脈粥樣硬化及微血管玻璃樣變性，使原本過度擴張的血管壁脆性增加。由于椎基底動脈擴張延長，血管內(nèi)血流動力學(xué)發(fā)生改變，血流速度減慢，血液淤滯，致使腦干、小腦等椎基底動脈供血區(qū)域缺血，患者持續(xù)頭暈無改善。血流速度減慢可導(dǎo)致微栓子形成，微栓子脫落導(dǎo)致內(nèi)聽動脈 TIA 發(fā)作，表現(xiàn)為耳鳴耳聾。

后期給予改善腦循環(huán)治療，可能應(yīng)用了擴張血管藥物，同時阿司匹林抗血小板聚集治療也增加了出血的風(fēng)險。上呼吸道感染劇烈咳嗽增加了血管內(nèi)壓力．誘發(fā)了原本移位延長、擴張的腦干的小穿支血管破裂，導(dǎo)致腦干出血。

腦干出血治療過程中應(yīng)用了脫水劑減輕腦水腫。使腦循環(huán)血容量減少，進一步加重后循環(huán)缺血，最終又造成椎基底動脈系統(tǒng)腦梗死。既往認為 VBD 較少造成腦出血。Passero 等研究發(fā)現(xiàn) VBD 的腦出血發(fā)生率并不低，出血部位多位于后循環(huán)供血區(qū)，大部分是擴張動脈發(fā)出小血管處。出血與以下因素有關(guān)：基底動脈最大直徑以及基底動脈橫向偏移、女性、高血壓、抗凝或抗血小板治療。

其中抗凝、抗血小板聚集藥物可能會增加腦出血風(fēng)險。本例患者血壓控制不良。發(fā)病前應(yīng)用抗血小板聚集治療．還可能因為應(yīng)用了血管擴張藥物，與腦干出血有一定關(guān)系。也有報道顯示積極的抗血小板聚集、改善循環(huán)治療可以使后循環(huán)缺血癥狀、體征明顯改善，未發(fā)現(xiàn)腦出血并發(fā)癥。目前抗血小板、抗凝藥物種類及其用量的選擇尚無統(tǒng)一標準，對于 VBD 患者的腦出血及缺血性腦卒中的治療尚無良策。VBD 預(yù)后不良，在不進行治療干預(yù)的情況下，多因腦干梗死、腦出血、心梗、腦干受壓而死亡。

既然 VBD 預(yù)后不良，且沒有更好的治療方案，及時診斷、及早預(yù)防治療顯得尤為重要。本例患者病程進展及結(jié)果提醒讀者：慢性椎基底動脈缺血可能就是 VBD 的早期表現(xiàn)，及時完善血管影像學(xué)檢查有助于病因診斷，正確分型診斷、治療十分重要。早期控制可干預(yù)的危險因素如高血壓、糖尿病、吸煙、大量飲酒等．避免誘發(fā)因素如過度用力、情緒激動等更為重要，可減緩病程的進展及惡性并發(fā)癥的發(fā)生。

在應(yīng)用抗血小板治療時．需全面評估患者全身情況，如血管延長擴張的程度、血壓控制情況。對于慢性腦缺血患者，適當?shù)母纳莆⒀h(huán)是必要的，但應(yīng)避免應(yīng)用血管擴張劑。臨床醫(yī)生應(yīng)提高對本病的認識，并總結(jié)更多的治療經(jīng)驗。

編輯： qianqian