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患者女，19 歲，陣發(fā)性頭痛 4 d 于 2012 年 1 月 21 日入院，伴惡心嘔吐。神經系統(tǒng)檢查無特殊陽性體征，實驗室檢查未見異常。影像檢查：CT 平掃顯示左顳枕部較高密度分葉狀腫塊，5 cm×5 cm×4 cm，CT 值為 55 HU，其內密度欠均，無鈣化，瘤周伴有片狀低密度水腫區(qū)，相鄰顱骨未見異常 (圖 1)。 圖 1 CT 平掃軸面示左顳枕部高密度分葉狀腫塊，無鈣化，相鄰顱骨無異常； 圖 2 T2WI 軸面示左顳枕部腫塊呈不均高信號，邊緣清晰，瘤灶前方見弧形腦脊液樣信號影，瘤周伴有片狀長 T2 水腫區(qū) (箭) ； 圖 3 T1WI 軸面示左顳枕部腫塊呈不均稍低信號 (箭)； 圖 4 DWI 軸面示腫塊為略高信號 (箭)(b 值 =1000 mm2／s)；圖 5-7 T1WI 增強示腫瘤明顯不均質強化，腫塊周邊、其內間隔及實質成分強化，瘤周水腫區(qū)未強化 (箭)；圖 8 顯微鏡下可見形態(tài)單一的卵圓形小細胞呈經典的條索樣或帶狀排列，背景品示為豐富的黏液性基質，灶性區(qū)可見多個黏液性微囊形成 (HE ×200) MRI 所見：左顳枕部腫塊呈分葉狀，邊緣清晰，T1WI 為稍低信號為主，T2WI 為不均勻中高信號，瘤灶前方伴有弧形腦脊液樣信號影，瘤周伴有片狀長 T1、長 T2 水腫區(qū)，DWI 顯示腫塊為略高信號 (b 值 =1000 mm2／s)；增強后腫瘤呈不均勻強化，腫塊周邊、其內間隔及實質部分強化，瘤周水腫區(qū)未見強化，外側緣以寬基底與硬腦膜相鄰，局部腦膜稍厚伴有強化 (圖 2～7)。影像診斷考慮顱內腦外腫瘤，腦膜瘤可能性大。 手術及病理所見：骨窗壓力較高，腫瘤位于硬膜下，呈膠凍樣，黃褐色，血供豐富，除上方與腦組織無分界外，余與腦組織稍粘連，沿病變組織周圍分離阻斷血供，肉眼下全切除病變組織。病理檢查：顯微鏡下可見形態(tài)單一的卵圓形小細胞呈經典的條索樣或帶狀排列，背景顯示為豐富的黏液性基質，灶性區(qū)可見多個黏液性微囊形成 (圖 8)。 免疫組織化學結果：波形蛋白 (Vim) 陽性，S-100 蛋白陰性。病理診斷：骨外黏液樣軟骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma．EMC)，侵犯腦組織。 討論 EMC 為罕見的惡性軟組織腫瘤，是黏液樣軟骨肉瘤的一種變體，可能起源于未分化的軟骨狀原始問質細胞。腫瘤生長緩慢，臨床表現(xiàn)為孤立性軟組織腫塊，可伴有局部疼痛或功能障礙，易復發(fā)，可轉移，一般不侵犯骨組織。 常發(fā)生于中年人四肢近端和深部軟組織，以大腿最常見，男女比約為 2：1，其中發(fā)生在顱內的 EMC 尤為罕見。EMC 臨床表現(xiàn)多為顱內壓增高癥狀及神經系統(tǒng)體征。多為單發(fā)病灶，大多呈分葉狀腫塊，大小不一，邊界清晰，有假包膜，腫瘤較大者可有囊變壞死及出血，鈣化少見，一般相鄰骨骼無累及。 齊滋華等報道 1 例 EMC 發(fā)生于胸椎旁，并侵犯相鄰椎骨呈膨脹性、溶骨性破壞。發(fā)生于顱內的 EMC 多發(fā)生：于大腦凸面，也可見于松果體、橋小腦角Ⅸ、后顱凹等處，邊界清晰，較大者多伴有不同程度瘤周水腫二 CT 平掃可為低密度或較高密度，無鈣化，相鄰顱骨無侵犯。本例 CT 平掃腫瘤密度稍高于腦實質，考慮腫瘤內含黏液成分較多可能。 MRI 表現(xiàn) T1WI 為低信號，T2WI 多呈分葉狀高信號為主，有囊變壞死時信號不均勻，增強后較大病灶呈不均勻強化，可見多房狀改變，周邊及間隔強化，較小病灶強化均勻。 本例 EMC 影像表現(xiàn)與文獻報道基本相似，但發(fā)生在大腦凸面以寬基底與硬腦膜相連，相鄰腦膜局部稍厚伴強化，還需與腦膜瘤、顱內血管外皮瘤、腦膜轉移性腫瘤等相對常見病變相鑒別。對于發(fā)生于特定區(qū)域如橋小腦角及松果體區(qū)等部位的 EMC 診斷困難。
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